Ekstrapiramidni motorički sustav. Ekstrapiramidni sustav i sindromi njegovog oštećenja. ekstrapiramidalni sustav. Osnovni principi strukture. Kršenje pokreta u porazu različitih razina ekstrapiramidalnog sustava. Osnovna građa malog mozga i njegova

Svaka osoba izvodi svjesne radnje, piramidalni sustav mozga izravno je odgovoran za te procese. Kako se pokreću nevoljne reakcije? Ovi procesi nastaju zbog funkcioniranja ekstrapiramidalnog sustava. Ovaj članak će raspravljati o njegovoj strukturi, glavnim funkcijama i mogućim komplikacijama u slučaju ozbiljnih kršenja.

Opći koncept ES

Dakle, za sve svjesne pokrete (hod, govor, pokrete ruku itd.) odgovoran je piramidalni sustav. Međutim, duboko u ljudskom mozgu nalazi se poseban ekstrapiramidalni sustav, koji je odgovoran za sve naše nove vještine i sposobnosti.

Njegovo formiranje (evoluciju) znanstvenici su podijelili u dva odvojena razdoblja:

neostrianar;
paleostrionski.

Prvi je nastao mnogo ranije od paleostrionskog, u cjelini se nadopunjuju. Zbog njega se javljaju procesi usporavanja motoričke aktivnosti, koje zauzvrat pokreće drugi sustav.

ES nastaje u mozgu (na mjestu pons varolii i produžetka mozga) i ide do dijelova leđne moždine. Smatra se jednim od prvih koji su odgovorni za ljudsku motoričku aktivnost.

ES funkcije

Piramidalni sustav je odgovoran za svjesne pokrete u ljudskom tijelu. Na primjer, da bi osoba mogla prinijeti žlicu ili vilicu ustima dok jede, treba o tome unaprijed razmišljati. Koji se procesi smatraju nesvjesnim i ne zahtijevaju sudjelovanje cerebralnog korteksa da bi se pokrenuli? Odgovor možete dobiti samo detaljnim proučavanjem funkcija ekstrapiramidalne strukture. Dakle, ona je odgovorna za:

regulacijski procesi tonusa u mišićima mišića. Postoji skupina mišića koja se ne opušta ni tijekom odmora. Međutim, osoba nikada ne razmišlja prije nego što se “pripremi” za motoričku aktivnost, to radi ES;
zaštitni refleksi tijela. Na primjer, s glasnim pukom ili zvukom, osoba nehotice zatvori oči ili zadrhti;
održavanje ravnoteže. NA ovaj slučaj kada se osoba posklizne na ledu: mijenja se nagib tijela, ruke su spojene. Sve se to radi na nesvjesnoj razini uz sudjelovanje ES-a;
vještine koje se stječu tijekom životnog ciklusa i učvršćuju. U ovom slučaju govore o sindromu "Cezar", koji je izvršio nekoliko radnji u isto vrijeme. Osoba može tiho raditi i istovremeno razgovarati telefonom. Sve je to postalo moguće uz pomoć jedinstvenog ekstrapiramidalnog kompleksa.

Ako je zahvaćen jedan od dijelova ove strukture, osoba razvija ozbiljne poremećaje koordinacije itd. Da bismo detaljnije razumjeli te procese, razmotrimo njegovu strukturu u detalje.

To je zasebno područje koje se nalazi duboko u moždanoj kori. Budući da se ova struktura smatra jednom od najstarijih, karakterizira je formiranje jezgre. Detaljno proučavanje ES počelo je u drugoj polovici 19. stoljeća. Tada su znanstvenici otkrili da se jezgra sastoji od tri komponente:

striatum (stiatrum), koji je podijeljen u dva odvojena dijela: kaudatni i lentikularni. Potonji se sastoji od blijedog sloja i ljuske;
ograda, koja se nalazi između slojeva sive tvari. Malo je informacija o tome, funkcije nisu u potpunosti proučene od strane znanstvenika;
područje u obliku badema, koje je izravno povezano s subkortikalnim sustavom organa za miris i limbičkim sustavom;
crvene jezgre, koje imaju uparenu prirodu. Iz tog područja potječu nesvjesni impulsi, usmjereni su na mišićne mišiće kostura. Postoji koncept Trout križa, zahvaljujući kojem se svi procesi pokreću s dvije strane. Crvena nijansa je zbog prisutnosti krvnih kapilara i visokog sadržaja željeza;
mali mozak ne pripada ekstrapiramidnom sustavu, ali je u potpunosti uključen u sve nesvjesne procese ljudskog tijela;
crni sadržaj, koji karakterizira uparivanje. Ime je dobio po visok sadržaj pigment melanin. Anatomsko mjesto - između noge i gume mozga. Opskrbljen je velikim brojem krvnih žila, izravno je povezan s dijelovima mozga.

Odnosi između struktura ekstrapiramidalnog sustava

Do sada, procesi interakcije nisu u potpunosti shvaćeni. ES je izravno povezan s talamusom, retikulativnim jezgrama, mostom, malim mozgom, itd. Za potpuno funkcioniranje, svim gore navedenim strukturama dodaju se gama-motorni neutroni dijelova leđne moždine.

Ovaj sustav je usko povezan s piramidalnom strukturom. Zahvaljujući ovoj interakciji, u čovjeku su uređeni svi pokreti koje izazivaju dijelovi piramidalnog sustava. Procesi crvene jezgre ekstrapiramidalnog sustava tvore takozvani rubrospinalni trakt. Odgovoran je za motoričke procese gornjih udova osobe.

Vestibularna regija ES usko je povezana s regijom unutarnjeg uha, malog mozga i nekih dijelova leđne moždine. Zahvaljujući tome, osoba čini pokrete vratom, trupom, glavom i udovima. Osim toga, odnos s različitim strukturama mozga osigurava funkcije treptanja, okretanja glave i kontrole mišićnih kontrakcija. Ako je jedan od procesa povrijeđen, osoba doživljava razne komplikacije.

ES kvarovi

Kada brojni negativni čimbenici ili bolesti utječu na ljudsko tijelo, dolazi do kvara ekstrapiramidalnog sustava. To je popraćeno povećanim ili smanjenim mišićnim tonusom, zakrivljenošću držanja i refleksnim poremećajima. Takvi poremećaji zabilježeni su tijekom dugotrajne uporabe lijekova iz skupine antipsihotika (imaju izravan učinak na dijelove mozga).

Među najpoznatijim poremećajima ekstrapiramidalnog sustava mogu se razlikovati diskinezija, distonija itd. Na primjer, s produljenom uporabom neuroleptičkih lijekova, pacijentu se dijagnosticira "sindrom zeca". Ovo je stanje koje je popraćeno nevoljnim kontrakcijama perioralnih mišića. Liječenje ove patologije je vrlo složeno i dugotrajno. Osoba također može doživjeti nevoljne kontrakcije mišića na licu ili vratu.

Važno je napomenuti da su kršenja ekstrapiramidnog sustava povezana s prisutnošću traumatskih ozljeda mozga kod ljudi, bolestima mozga (, meningitis, itd.), Problemima s krvnim žilama u mozgu, genetskim bolestima, traumama djeteta tijekom poroda , prisutnost neoplazmi u mozgu i dr. Parkinsonova bolest je rezultat kršenja ES. Pacijent ima jak tremor udova, govor postaje monoton, izrazi lica su poremećeni.

U slučaju oštećenja substancije nigre ES-a, pacijentove refleksne funkcije značajno se povećavaju od trenutka zauzimanja primarnog specifičnog položaja. S porazom paladija, pacijentu se dijagnosticira mišićna hipertenzija, koja se također naziva voskom. U ovom slučaju, prilikom pokreta, držanje osobe ostaje nepromijenjeno. Za takve pacijente karakteristična je ukočenost pokreta, izrazi lica su potpuno odsutni (izraz nalikuje maski). Napraviti ovaj ili onaj pokret (na primjer, ispraviti ruku) zahtijeva puno truda.

Liječenje problema povezanih s ES poremećajima dugo je i komplicirano. Starije osobe su osjetljive na takve patologije, propisana im je terapija lijekovima za održavanje.

Zaključak

Sve do nedavno, problemi s poremećajima ekstrapiramidnog sustava ostali su nerazjašnjeni u potpunosti. Oni su različiti: od povećane fleksibilnosti do potpunog stupora, nestanka potrebnih funkcija i pojave novih, razvoja tremora ili živčanih tikova, koreje ili hiperkineze različite prirode.

Ove se patologije razvijaju u osobi, i tijekom života i imaju jednokratni karakter, rezultat su lošeg naslijeđa. Pri prvim neugodnim simptomima preporuča se odmah podvrgnuti dijagnozi. Liječenje traje cijeli život, a osoba nije punopravni član društva. Međutim, znanstvenici uspijevaju stvoriti nove moderne lijekove koji pomažu u uklanjanju ovih problema.

U tim se strukturama impulsi prenose do interkalarnih živčanih stanica, a zatim se spuštaju kao tegmentalni, crveni nuklearno-spinalni, retikularni i vestibulo-spinalni i drugi putovi do motornih neurona prednjih rogova leđne moždine. Ovim putovima ekstrapiramidni sustav utječe na motoričku aktivnost kralježnice. Ekstrapiramidalni sustav, koji se sastoji od projekcijskih eferentnih živčanih putova koji počinju u cerebralnom korteksu, uključujući jezgre strijatuma, neke jezgre moždanog debla i malog mozga, regulira pokrete i tonus mišića. Nadopunjuje kortikalni sustav voljnih pokreta, voljni pokret postaje pripremljen, fino "ugođen" za izvođenje.

Piramidalni put (kroz interneurone) i vlakna ekstrapiramidalnog sustava u konačnici se javljaju na motornim neuronima prednjeg roga, alfa i gama stanicama, i utječu na njih i aktivacijom i inhibicijom.

Ekstrapiramidalni sustav filogenetski je stariji (osobito njegov palidarni dio) od piramidalnog sustava. S razvojem piramidnog sustava, ekstrapiramidni sustav prelazi u podređeni položaj.

Ekstrapiramidalni sustav sastoji se od sljedećih glavnih struktura: kaudatne jezgre, ljuske lentikularne jezgre, blijede lopte, subtalamičke jezgre, substancije nigre i crvene jezgre. Razina nižeg reda ovog sustava je retikularna formacija tegmentuma moždanog debla i leđne moždine. IZ daljnji razvojživotinjskog svijeta, paleostriatum (blijeda lopta) počeo je dominirati tim strukturama. Zatim, kod viših sisavaca, neostriatum (repasta jezgra i ljuska) dobiva vodeću ulogu. U pravilu, filogenetski kasniji centri dominiraju nad ranijima. To znači da kod nižih životinja opskrba inervacije pokreta pripada ekstrapiramidnom sustavu. Ribe su klasičan primjer "palidarskih" bića. Kod ptica se pojavljuje prilično razvijen neostriatum. U viših životinja uloga ekstrapiramidalnog sustava ostaje vrlo važna, unatoč činjenici da, kako se kora velikog mozga razvija, filogenetski stariji motorički centri (paleostriatum i neostriatum) sve više kontrolira novi motorički sustav, piramidalni sustav.

Strijatum je vodeći centar među strukturama koje čine ekstrapiramidalni sustav. Prima impulse iz različitih područja moždane kore, posebno iz frontalnog motoričkog područja kore, koje uključuje polja 4 i 6. Ova aferentna vlakna su organizirana u somatotopskoj projekciji, idu ipsilateralno i inhibiraju (koče) u svom akcijski. Dosiže striatum i drugi sustav aferentnih vlakana koji dolaze iz talamusa. Od kaudatne jezgre i ljuske lentikularne jezgre, glavna aferentna vlakna usmjerena su na lateralne i medijalne segmente globus pallidusa, koji su međusobno odvojeni unutarnjom medularnom pločom. Postoje veze od ipsilateralnog cerebralnog korteksa do substancije nigre, crvene jezgre, subtalamičke jezgre i retikularne formacije.

Jezgra caudatus i ljuska lentikularne jezgre imaju dva "kanala" veza s substantia nigra. S jedne strane, aferentna nigrostrijatalna vlakna opisuju se kao dopaminergička i smanjuju inhibicijsku funkciju striatuma. S druge strane, strionigralni put je GABAergičan i ima inhibitorni učinak na dopaminergičke nigrostrijatne neurone. To su zatvoreni prstenovi. Povratne informacije. GABAergički neuroni, preko gama neurona leđne moždine, kontroliraju tonus mišića.

Sva ostala eferentna vlakna striatuma prolaze kroz medijalni segment globusa pallidusa. Oni tvore prilično debele snopove vlakana. Jedan od tih snopova naziva se lentikularna petlja. Njegova vlakna polaze iz ventralnog dijela medijalnog segmenta blijede jezgre i idu ventromedijalno oko stražnjeg crusa unutarnje kapsule do talamusa i hipotalamusa, kao i recipročno prema subtalamičkoj jezgri. Nakon križanja spajaju se s retikularnom formacijom srednjeg mozga, od koje lanac neurona tvori retikularno-spinalni trakt (silazni retikularni sustav), koji završava u stanicama prednjih rogova leđne moždine.

Glavni dio eferentnih vlakana blijede lopte ide u talamus. Ovo je palidotalamički snop ili Trout polje H1. Većina njegovih vlakana završava u prednjim jezgrama talamusa, koji se projiciraju u kortikalno područje 6. Vlakna koja počinju u jezgri zubaca malog mozga završavaju u stražnjem jezgri talamusa, koji se projiciraju u kortikalno područje 4. Sve te talamokortikalne veze prenose impulse u oba smjera. U korteksu, talamokortikalni putovi sinapsiraju s kortikostrijatnim neuronima i tvore povratne sprege. Recipročni (spareni) talamokortikalni spojevi olakšavaju ili inhibiraju aktivnost kortikalnih motoričkih polja.

Vlakna bazalnih jezgri koja se spuštaju do leđne moždine relativno su malobrojna i dospiju u leđnu moždinu samo kroz lanac neurona. Ova priroda veza sugerira da je glavna funkcija bazalnih ganglija kontrolirati i regulirati aktivnost motoričkih i premotornih kortikalnih polja, tako da se voljni pokreti mogu izvoditi glatko, kontinuirano.

Piramidalni put počinje u senzomotornom području moždane kore (polja 4, 1,2, 3). To su ujedno i polja u kojima započinju ekstrapiramidalni motorički putovi koji uključuju kortikostriatalna, kortikorubralna, kortikonigralna i kortikoretikularna vlakna koja idu do motoričkih jezgri kranijalnih živaca i do spinalne motorike nervne ćelije kroz silazne lance neurona.

Većina ovih kortikalnih veza prolazi kroz unutarnju kapsulu. Posljedično, oštećenje unutarnje kapsule prekida ne samo vlakna piramidalnog puta, već i ekstrapiramidalna vlakna. Ovaj prekid je uzrok spastičnosti mišića.

Semiotika ekstrapiramidnih poremećaja. Glavni znakovi ekstrapiramidnih poremećaja su poremećaji mišićnog tonusa (distonija) i nevoljnih pokreta (hiperkineza, hipokineza, akineza), kojih nema tijekom spavanja. Mogu se razlikovati dva klinički sindrom. Jedan od njih je karakteriziran kombinacijom hiperkineze (automatski nasilni pokreti uslijed nevoljnih kontrakcija mišića) i mišićne hipotenzije, a uzrokovan je oštećenjem neostriatuma. Drugi je kombinacija hipokineze i mišićne hipertenzije ili rigidnosti, a vidi se uz zahvaćanje medijalnog globusa pallidusa i substancije nigre.

Akinetičko-rigidni sindrom (sin.: amiostatički, hipokinetičko-hipertonični, palidonigralni). Ovaj sindrom u svom klasičnom obliku nalazimo kod tremorne paralize, odnosno Parkinsonove bolesti. Patološki proces u ovoj bolesti je degenerativan, što dovodi do gubitka neurona substancije nigre koji sadrže melanin. Lezija kod Parkinsonove bolesti obično je bilateralna. Kod jednostranog gubitka stanica klinički se znakovi uočavaju na suprotnoj strani tijela. Kod Parkinsonove bolesti degenerativni proces je nasljedan. Ovaj gubitak neurona supstancije nigre može biti posljedica drugih uzroka. U takvim slučajevima drhtajuća paraliza se naziva Parkinsonov sindrom ili parkinsonizam. Ako je posljedica letargičnog encefalitisa, govori se o postencefalitičkom parkinsonizmu. I druga stanja (cerebralna ateroskleroza, tifus, cerebralni sifilis, primarna ili sekundarna zahvaćenost srednjeg mozga tumorom ili ozljedom, intoksikacija ugljikovim monoksidom, manganom i drugim tvarima, dugotrajna primjena fenotiazina ili rezerpina) također mogu uzrokovati parkinsonizam.

Kliničke manifestacije akinetičko-rigidnog sindroma karakteriziraju tri glavna obilježja: hipokinezija (akineza), rigidnost i tremor. Uz hipokineziju, pokretljivost bolesnika polako se smanjuje. Svi mimički i izražajni pokreti postupno ispadaju ili se naglo usporavaju. Započinjanje pokreta, poput hodanja, vrlo je teško. Pacijent prvo napravi nekoliko kratkih koraka. Nakon što je započeo pokret, ne može se odjednom zaustaviti i napravi nekoliko dodatnih koraka. Ova kontinuirana aktivnost naziva se propulzija. Izraz lica postaje sličan maski (hipomimija, amimija). Govor postaje monoton i dizartričan, djelomično uzrokovan ukočenošću i tremorom jezika. Tijelo je u fiksiranom fleksijskom položaju antefleksije, svi pokreti su izrazito spori i nedovršeni.

Ruke ne sudjeluju u činu hodanja (ahejrokineza). Nedostaju svi mimični i prijateljski izražajni pokreti karakteristični za pojedinca.

Za razliku od spastičnog povećanja mišićnog tonusa, ukočenost se može osjetiti u ekstenzorima kao "voštani" otpor svim pasivnim pokretima. Mišići se ne mogu opustiti. Kod pasivnih pokreta može se osjetiti da se tonus mišića antagonista smanjuje u koracima, nedosljedno (simptom zupčanika). Uzdignuta glava ležećeg pacijenta ne pada pri naglom puštanju, već postupno pada natrag na jastuk (test pada glave). Za razliku od spastičnog stanja, proprioceptivni refleksi nisu povišeni, a patološki refleksi i pareza su odsutni. Teško je izazvati reflekse i nemoguće je pojačati trzaj koljena Jendraszykovim manevrom.

Kod većine pacijenata otkriva se pasivni tremor, koji ima nisku frekvenciju (4-8 pokreta u sekundi). Pasivni tremor je ritmičan i rezultat je međudjelovanja agonista i antagonista (antagonistički tremor). Za razliku od intencionalnog tremora, antagonistički tremor prestaje tijekom namjernih pokreta. Motanje tableta ili brojanje novčića znakovi su Parkinsonovog tremora.

Mehanizam koji uzrokuje pojavu tri navedena znaka nije do kraja razjašnjen. Akineza je vjerojatno povezana s gubitkom dopaminergičkog prijenosa impulsa u striatum. Akineza se može objasniti na sljedeći način: oštećenje neurona substancije nigre uzrokuje gubitak utjecaja inhibitornih silaznih nigroretikulospinalnih impulsa na Renshawove stanice. Renshawove stanice, koje su povezane s velikim β-motornim neuronima, svojim inhibicijskim učinkom smanjuju aktivnost potonjih, što otežava pokretanje voljnih pokreta.

Rigidnost se također može objasniti gubitkom neurona substancije nigre. Normalno, ti neuroni imaju inhibitorni učinak na strijatalne impulse, koji zauzvrat inhibiraju globus pallidus. Njihov gubitak znači da eferentni palidarni impulsi nisu inhibirani. Silazni put blijede lopte tvori sinapse s retikulospinalnim neuronima; koji olakšavaju djelovanje interkalarnih neurona u krugu toničkog refleksa rastezanja. Osim toga, impulsi koji izlaze iz medijalnog dijela globusa palliduma dopiru do područja 6a kroz jezgre talamusa i, preko kortikospinalnih vlakana, također imaju olakšavajući učinak na interkalarne neurone u krugu refleksa toničnog istezanja. Postoji kršenje mišićnog tonusa, nazvano krutost.

Ako se stereotaksijskim kirurškim zahvatom unište eferentne stanice i vlakna globusa pallidusa u njegovom medijalnom dijelu ili u području lentikularne petlje, odnosno nukleusa talamusa, rigidnost se smanjuje.

U nekih bolesnika prikazane su stereotaktičke operacije koagulacije medijalnog dijela blijede kuglice, palidotalamičkih vlakana ili dentatotalamičkih vlakana i njihove terminalne talamičke jezgre.

Hiperkinetičko-hipotonični sindrom. Razvija se s oštećenjem striatuma. Hiperkinezije su uzrokovane oštećenjem inhibitornih neurona neostriatuma, čija vlakna vode do globusa pallidusa i substancije nigre. Drugim riječima, postoji kršenje neuronskih sustava višeg reda, što dovodi do prekomjerne ekscitacije neurona temeljnih sustava. Rezultat je hiperkinezija. različite vrste: atetoza, koreja, spastični tortikolis, torzijska distonija, balizam itd.

Atetoza je obično uzrokovana perinatalnim oštećenjem striatuma. Karakteriziraju ga nevoljni spori i crvoliki pokreti s tendencijom hiperekstenzije distalnih dijelova udova. Osim toga, postoji nepravilno, spastično povećanje napetost mišića u agonistima i antagonistima. Zbog toga su položaji i pokreti prilično ekscentrični. Voljni pokreti su značajno oslabljeni zbog spontane pojave hiperkinetičkih pokreta, koji mogu zahvatiti lice, jezik i tako uzrokovati grimase s abnormalnim pokretima jezika. Mogući su grčeviti naleti smijeha ili plača. Atetoza se može kombinirati s kontralateralnom parezom. Može biti i bilateralna.

Paraspazam lica - tonične simetrične kontrakcije mišića lica usta, obraza, vrata, jezika, očiju. Ponekad se opaža blefarospazam - izolirana kontrakcija kružnih mišića očiju, koja se može kombinirati s kloničkim konvulzijama mišića jezika i usta. Paraspazam se ponekad javlja tijekom razgovora, jela, smiješka. Povećava se s uzbuđenjem, jakim osvjetljenjem. Nestaje u snu.

Koreičnu hiperkinezu karakteriziraju kratki, brzi, nevoljni trzaji koji se nasumično razvijaju u mišićima i uzrokuju različite vrste pokreta, ponekad nalik proizvoljnim. Prvo su zahvaćeni distalni dijelovi udova, zatim proksimalni. Nehotični trzaji mišića lica uzrokuju grimase. Uz hiperkinezu, karakteristično je smanjenje mišićnog tonusa. Koreični pokreti sa usporenim razvojem mogu biti patognomoničan znak Huntingtonove koreje i koreje minor, sekundarni u odnosu na druge bolesti mozga (encefalitis, trovanje ugljičnim monoksidom, vaskularne bolesti). Zahvaćen je striatum.

Spazmodični tortikolis i torzijska distonija najvažniji su distonički sindromi. Kod obje bolesti obično su zahvaćeni putamen i centromedijalna jezgra talamusa, kao i druge ekstrapiramidalne jezgre (globus pallidus, substantia nigra i dr.). Spasmodični tortikolis je tonički poremećaj koji se izražava spastičnim kontrakcijama mišića cervikalne regije, što dovodi do sporih, nevoljnih okreta i naginjanja glave. Pacijenti često koriste kompenzacijske tehnike za smanjenje hiperkineze, posebice podupiru glavu rukama. Uz druge mišiće vrata, sternocleidomastoidni i trapeziusni mišići su posebno često uključeni u proces.

Spasmodični tortikolis može biti abortivni oblik torzijske distonije ili rani simptom neke druge ekstrapiramidalne bolesti (encefalitis, Huntingtonova koreja, hepatocerebralna distrofija).

Torzijsku distoniju karakteriziraju pasivni rotacijski pokreti trupa i proksimalnih segmenata ekstremiteta. Mogu biti toliko izraženi da bez potpore bolesnik ne može ni stajati ni hodati. Bolest može biti simptomatska ili idiopatska. U prvom slučaju moguća je porođajna trauma, žutica, encefalitis, rana Huntingtonova koreja, Hallervorden-Spatzova bolest, hepatocerebralna distrofija (Wilson-Westphal-Strumpelova bolest).

Balistički sindrom obično se javlja u obliku hemibalizma. Manifestira se brzim kontrakcijama proksimalnih mišića udova rotirajuće prirode. S hemibalizmom, pokret je vrlo snažan, snažan ("bacanje", zamah), jer se vrlo veliki mišići kontrahiraju. Nastaje kao posljedica oštećenja Lewisove subtalamičke jezgre i njezine veze s lateralnim segmentom blijede lopte. Hemibalizam se razvija na strani kontralateralnoj od lezije.

Mioklonični trzaji obično ukazuju na leziju u području Guillien-Mollareovog trokuta: crvena jezgra, donja maslina, nazubljena jezgra malog mozga. To su brze, obično nestalne kontrakcije različitih mišićnih skupina.

Tikovi su brze nevoljne kontrakcije mišića (najčešće orbicularis oculi i drugih mišića lica).

Ekstrapiramidalni sustav je skup struktura (tvorevina) mozga uključenih u kontrolu pokreta, održavanje mišićnog tonusa i držanja, zaobilazeći kortikospinalni (piramidni) sustav. Struktura se nalazi u moždanim hemisferama i moždanom deblu.

Ekstrapiramidni putovi nastaju silaznim projekcijskim živčanim vlaknima, koja po podrijetlu nisu povezana s ogromnim piramidalnim stanicama (Betzove stanice) kore velikog mozga. Ova živčana vlakna osiguravaju veze između motornih neurona subkortikalnih struktura (cerebeluma, bazalnih ganglija, moždanog debla) sa svim odjelima mozga. živčani sustav smješten distalnije.

Ekstrapiramidni sustav provodi nevoljnu regulaciju i koordinaciju pokreta, regulaciju mišićnog tonusa, održavanje držanja, organizaciju motoričkih manifestacija emocija (smijeh, plač). Omogućuje glatke pokrete, postavlja početni položaj za njihovu provedbu.

Kada je ekstrapiramidalni sustav oštećen, motoričke funkcije su poremećene (na primjer, može doći do hiperkineze, parkinsonizma), tonus mišića se smanjuje.

Funkcionalno, ekstrapiramidalni sustav je neodvojiv od piramidalnog sustava. Osigurava uredan tijek proizvoljnih pokreta, reguliranih piramidalnim sustavom; regulira urođene i stečene automatske motoričke radnje, osigurava uspostavljanje mišićnog tonusa i održavanje ravnoteže tijela; regulira popratne pokrete (primjerice pokrete ruku pri hodu) i izražajne pokrete (mimiku).

piramidalni sustav , ovo je sustav živčanih struktura koji podupire složenu i finu koordinaciju pokreta. Piramidalni sustav jedna je od kasnih stečevina evolucije. Niži kralješnjaci nemaju ovaj sustav, javlja se samo kod sisavaca, a najveći razvoj doseže kod majmuna, a posebno kod čovjeka. Posebnu ulogu u dvonožnom kretanju ima piramidalni sustav. Započinje u kori velikog mozga, na piramidnim stanicama (Betz), inervira male mišiće odgovorne za fine diferencirane pokrete ruku, mimiku i govorni čin. Znatno manji broj inervira mišiće trupa i donjih ekstremiteta, organizirajući voljne pokrete.

16. Područja korteksa BP. Postoje tri projekcijske zone u cerebralnom korteksu:

Primarno područje projekcije zauzima središnji dio jezgre moždanog analizatora. Ovo je skup najdiferenciranih neurona, u kojima se odvija najviša analiza i sinteza informacija, nastaju jasni i složeni osjećaji. Impulsi se približavaju ovim neuronima duž specifičnog puta za prijenos impulsa u cerebralni korteks (spinotalamički put).

Sekundarna smješten oko primarnog, dio je moždanog odjeljka analizatora. Pruža složenu percepciju. S porazom ove zone dolazi do složene disfunkcije. Osjetljivost na podražaje obično nije narušena, ali je poremećena sposobnost tumačenja značenja podražaja.

Zona tercijarne projekcije- asocijativni - to su polimodalni neuroni razasuti po kori velikog mozga. Oni primaju impulse iz asocijativnih jezgri talamusa i konvergiraju impulse različitih modaliteta. Omogućuje komunikaciju između različitih analizatora i sudjeluje u formiranju uvjetovanih refleksa.

GBOU VPO Nizhny Državna medicinska akademija Ministarstva zdravstva Ruske Federacije

Odjel: normalna anatomija

"Ekstrapiramidni sustav"

Rad je izradila studentica 2.r

medicinski fakultet

Šarova Ljudmila Jurijevna

Grupa: 242

Provjerio: Bezdenezhnykh Andrey Vyacheslavovich

Nižnji Novgorod,

Definicija "ekstrapiramidalnog sustava"

Povijest studija

Opis

Klasifikacija prema topografskim i funkcionalnim kriterijima

Provodne staze

Bibliografija

Ekstrapiramidalni sustav (lat.: extra - izvana, izvana, u stranu + pyramis, grč. πϋραμίς - piramida) - skup subkortikalnih i stabljičnih tvorevina, motoričkih putova koji ne prolaze kroz piramide produžene moždine. Ovaj sustav, uz kortikalni, uključen je u kontrolu pokreta, a kao filogenetski najstariji ima značajnu ulogu u izgradnji i kontroli pokreta koji ne zahtijevaju aktivaciju pažnje.

Povijest studija.

Po prvi put, ideju da na stanje motoričkih funkcija utječu ne samo formacije koje čine piramidalni sustav, izrazio je engleski neurolog S. Wilson 1908. godine. u procesu proučavanja bolesti danas poznate kao Wilson-Konovalovljeva bolest. Od tada su sve moždane strukture koje utječu na stanje poprečno-prugastih mišića i uključene u pružanje pokreta nazvane ekstrapiramidalnim.

Na prijedlog R. Granita (Granit R., 1973), strukture piramidalnih putova, na kojima ovise aktivni pokreti tijela i njegovih dijelova, nazvani su fazičnim. Tonične su ekstrapiramidalne strukture koje utječu na motoričke aktove, položaj, održavanje ravnoteže tijela i držanje tijela.

N.K. Bogolepov je primijetio da je ekstrapiramidalni sustav također uključen u izvođenje izražajnih, facijalnih i emocionalnih reakcija.

Godine 1973. vodeći američki fiziolog P. Milner izrazio je sumnju u postojanje zasebnih ekstrapiramidnih i piramidalnih sustava. Međutim, u ovom trenutku, nakon temeljitog proučavanja funkcija oba sustava, njihova je izolacija neosporna.

Opis

Sustav E. je u usporedbi s piramidalnim filogenetski stariji (osobito njegov palidarni dio). S razvojem piramidnog sustava, ekstrapiramidni sustav prelazi u podređeni položaj.

Ekstrapiramidni sustav sastoji se od sljedećih moždanih struktura:

bazalni gangliji (uključujući striatum), crvena jezgra, intersticijska jezgra, tectum, substantia nigra, retikularna formacija moždanog debla, jezgre vestibularnog kompleksa, cerebelum, donja oliva medule oblongate.

Jezgra basales - nakupine sive tvari u debljini moždanih hemisfera.

Corpus striatum (prugasto tijelo) sastoji se od n.caudatus i n.lentiformis.

Caudatus nucleus - ima oblik zareza koji se nalazi u sagitalnoj ravnini. Sastoji se od tri dijela: caput, corpus i cauda. Prednji dio glave srastao je s bijelom tvari frontalnog režnja, a svojim slobodnim površinama (gornjom i medijalnom) tijelo kaudatne jezgre u temporalnom režnju čini dno središnjeg dijela bočne klijetke. Rep je usmjeren na temporalni režanj hemisfere, gdje doseže amigdalu. Sudjeluje u organizaciji motoričke aktivnosti, formiranju uvjetovanih refleksa i mehanizama pamćenja.

Lentikularna jezgra - leži lateralno od jezgre kaudatusa i vidnog brežuljka i sastoji se od dva dijela - bočnog, većeg i srednjeg, ljuske (putamen) i blijede lopte (globus pallidus). Funkcija lentikularne jezgre je regulacija mišićnog tonusa.

Subtalamička jezgra (Lewis) - nakupljanje sive tvari s vlaknima koja prodiru u nju. Uz površinu unutarnje kapsule, koja ga odvaja od blijede lopte, s kojom je jezgra povezana velikim brojem vlakana koja prolaze kao dio subtalamičkog snopa.

crna tvar - jezgra es-a, koja leži na dnu nogu mozga, uključena je u raspodjelu mišićnog tonusa potrebnog za postavljanje tijela u određeni položaj.

crvena jezgra - siva tvar tegmentuma srednjeg mozga, prvi je integrativni kontrolni centar udova.

Intermedijarna jezgra (Cajal) - nalazi se u retikularnoj formaciji srednjeg mozga, stvara medijalni uzdužni snop, koji je važan asocijativni put koji povezuje različite jezgre živaca očnih mišića jedne s drugima, što određuje kombinirane pokrete očiju kada skrenuti u jednom ili drugom smjeru. Njegova je funkcija također povezana s pokretima očiju i glave koji se javljaju kada se stimulira aparat za ravnotežu.

Ploča kvadrigemine - dio srednjeg mozga, koji je refleksno središte raznih vrsta pokreta koji se javljaju, g.o. pod utjecajem vidnih i slušnih podražaja.

donja maslina - ovalno uzvišenje koje se nalazi na stranama svake piramide produžene moždine. Odvojen od posljednjeg anterolateralnog žlijeba. Ima važnu ulogu u gastrocoličkom refleksu, provodi vlakna iz medijalnog spinalnog cerebelarnog trakta

Cerebelum - dio stražnjeg mozga odgovoran za regulaciju držanja i mišićnog tonusa, senzomotornu koordinaciju posturalnih i svrhovitih pokreta, koordinaciju brzih svrhovitih pokreta.

Dio struktura e.s. sudjeluje u formiranju svog višeg odjela, takozvanog striopalidarnog sustava, koji se sastoji od paliduma (filogenetski starija formacija, koja se sastoji od blijede lopte, Lewisove jezgre, crvene jezgre, crne tvari) i striatuma (mlađi dio, koji se sastoji od školjka i ograda).

Unatoč objedinjavanju striatuma i palliduma u jedan sustav, funkcionalno se ove strukture razlikuju jedna od druge. Pallidum je motorna jezgra koja ima aktivirajući učinak na subkortikalne formacije. Blijeda lopta prima aferentne impulse duž vlakana koja dolaze iz strijatuma i subtalamičke jezgre. Dio vlakana prati jezgre talamusa, neurone crvene i tegmentalne jezgre. Blijeda kugla, djelotvorno povezana sa središtima srednjeg i stražnjeg mozga, regulira i koordinira njihov rad. Jedna od funkcija palliduma je inhibicija temeljnih jezgri, uglavnom crvene jezgre srednjeg mozga, stoga, ako je blijeda kugla oštećena, dolazi do snažnog povećanja tonusa skeletnih mišića - hipertoničnost zbog oslobađanja crvene jezgre od inhibitornog utjecaja blijede lopte.

Strijatum također ima inhibicijski učinak na subkortikalne strukture. Strijatum prima aferentne impulse uglavnom iz cerebralnih hemisfera i talamusa i šalje eferentne impulse uglavnom u globus pallidus. Dio eferenata bez prebacivanja odlazi u crnu tvar. Mali broj vlakana ide do subtalamičke i crvene jezgre, donje masline, plave mrlje, jezgre raphe. Strijatum se smatra efektornom jezgrom koja nema samostalne motoričke funkcije, već kontrolira funkcije paliduma. Striatum inhibira aktivnost blijede kuglice, odnosno djeluje na nju na isti način kao što i sama djeluje na crvenu jezgru.

Klasifikacija


(substantia grisea) Nucleus basales (corpus striatum, n, amygdaloideum)		Activatiopallidum	Akinetičko-rigidni sindrom (hipomimija, bradikinezija)
Nucleus subthalamicus	Balizam i hemibalizam
Substantia grisea, nucleus ruber, n. intersticieles, lamina tecti,	parkinsonizam	Reactivatio-striatum	Hipotonično-hiperkinetički sindrom (hiperkineza, atetoza)
Medula oblongata Oliva inferior, nucleus vestibularis

Formacija reticularis trunci encephali

Funkcioniranje e.s. provodi se brojnim specijaliziranim putovima:

Aferentni kortikalni putovi polaze iz brojnih dijelova cerebralnog korteksa, posebno iz motoričkih područja frontalne regije (precentralni girus, paracentralni lobulus). Najvjerojatnije su ta vlakna inhibitorna. Drugi sustav aferentnih vlakana za koji se čini da se aktivira dopire do striatuma iz centromedijske jezgre talamusa. Osim toga, razlikuje se sustav kortikalnih vlakana, koji osigurava bilateralne veze između substantia nigra i striatum. Dopaminergička (aferentna nigrosticijalna) vlakna - smanjuju inhibitornu funkciju striatuma (oko 80% dopamina otpuštaju aksoni neurona ovih putova, (nigrostrijatni sustav, aksoni čijih neurona otpuštaju oko 80% dopamina- neurotransmiter u završecima nekih aksona perifernih živaca i mnogih neurona CNS-a. Dopamin je jedan od kemijskih čimbenika unutarnjeg pojačanja (EFF) i služi kao važan dio "sustava nagrađivanja" mozga, budući da izaziva osjećaj ugode (ili zadovoljstva), što utječe na procese motivacije i učenja) S druge strane, strionigralni put je GABAergički i ima inhibitorni učinak na dopaminergičke neurone.

Efferent tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus vestibulospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivispinalis.

Rubro-spinalna (Monakovljev put) trakt počinje od crvene jezgre srednjeg mozga, nakon izlaska ovaj put ponovno prelazi (Forelov križ) nalazi se u bočnim užadima i završava u V-VII pločama leđne moždine (srednja zona). Ne postoje izravne veze s motornim neuronima. Sudjeluje u organizaciji kretanja cjelokupnih mišića trupa i udova (hodanje, trčanje), kontrolira ton fleksora, čineći ove pokrete plastičnima, pomažući u održavanju određenog položaja dugo vremena.

Vestibulo-spinalni putevi (lateralni i ventralni) aktiviraju motoričke sustave vezane uz ravnotežu tijela i smjer kretanja. Polaze od velikih vestibularnih jezgri medule oblongate i mosta, masline medule oblongate i završavaju u VII - IX pločama leđne moždine (područje prednjeg roga). Lateralni trakt (prolazi u bočnoj vrpci) završava u području cervikalnih regija, a ventralni trakt (prolazi u prednjoj vrpci) u lumbalnim regijama. Oni kontroliraju i organiziraju preraspodjelu mišićnog tonusa s bilo kojom promjenom položaja tijela i glave u prostoru, kontroliraju tonus mišića ekstenzora.

Retikulo-spinalna trakta predstavljaju aksoni neurona retikularne formacije mosta i produžene moždine. Prolaze u prednjoj vrpci, formirajući dva puta: medijalni i lateralni, a završavaju u području motornih jezgri IX ploče, kao iu regiji VI-VIII ploča. Važnost ovog trakta u mehanizmu održavanja i raspodjele mišićnog tonusa i regulacije položaja, sudjelovanje u difuznoj inhibiciji cjelokupne muskulature potrebno je u nekim ponašajnim aktima, na primjer, kada se tijelo pregrije. Ovaj put posreduje u aktivirajućem utjecaju respiratornog i vazomotornog centra.

Tekto-spinalna trakt potječe iz dubokih slojeva tuberkula kvadrigemine srednjeg mozga, prolazi kao dio ventralnih užeta i završava na interneuronima VII-VIII ploča leđne moždine (regija prednjeg roga). Funkcionalno, tekto-spinalni putovi povezani su s koordinacijom pokreta glave i trupa kao odgovor na vizualne i zvučne signale i osiguravaju provedbu sentinel refleksa kod ljudi.

Olivo-spinalna trakt polazi od donje jezgre masline medule oblongate, ima izravne veze s korteksom hemisfera frontalnog režnja (kortikalno-maslinasti put), s crvenom jezgrom (crveni nuklearno-maslinasti put) i korteksom hemisfera malog mozga (maslinasto-cerebelarni put). Aksoni stanica donje jezgre skupljaju se u snop, koji se može pratiti u antero-medijalnom dijelu lateralnog funiculusa i završava u motornim jezgrama prednjih rogova leđne moždine. Omogućuje bezuvjetno refleksno održavanje tonusa mišića vrata, glave i motoričke radnje usmjerene na održavanje ravnoteže tijela.

Impulsi iz ekstrapiramidnog sustava, kao i iz malog mozga i iz piramidnog sustava, dakle, teku prema stanicama prednjeg roga, gdje završavaju svi upravo navedeni vodiči. Konačni put do mišića prolazi kroz periferni motorni neuron.

Asocijativne (međusobne veze neurona ekstrapiramidalnog sustava)

Ekstrapiramidalni poremećaji mogu se podijeliti u dva klinička sindroma: akinetičko-rigidna i hiperkinetičko-hipotonična

Mogućnosti smanjenja motoričke aktivnosti su: akinezija - nedostatak pokreta, bradikinezija - usporenost pokreta, oligokinezija - slaba pokretljivost, hipokinezija - nedostatak motoričke aktivnosti.

Rigidnost je stalna prisutnost mišića u stanju toničke napetosti, što je karakteristično za mišiće agoniste i mišiće antagoniste, u vezi s čime se očituje plastična priroda povećanja mišićnog tonusa.

U početnom stadiju akinetičko-rigidnog sindroma mišićna rigidnost kod Parkinsonove bolesti obično je asimetrična, može se manifestirati u bilo kojem dijelu tijela, ali kasnije, kako bolest napreduje, postaje sve češća i generalizirana s vremenom.

Hipotonično-hiperkinetički sindrom razvija se s oštećenjem kaudatne jezgre i ljuske (u ovim formacijama postoji višak medijatora ekscitacije - dopamina, itd.). razlikovati:

atetoza - sporo umjetničko toničko kretanje, uglavnom u distalnim udovima, ponekad u mišićima lica (izbočenje usana, itd.)

koreična hiperkineza (najčešći oblik) - brzi neritmički pokreti u distalnim i proksimalnim dijelovima udova, lica, torza.

Dakle, funkcionalno, e.s. vrlo blisko povezan s filogenetski mlađim, piramidalnim. Ali u isto vrijeme, ima određenu ulogu, koja se sastoji u 1. Regulaciji mišićnog tonusa u kombinaciji s drugim strukturama.

2. Regulacija tempa, ritma i plastičnosti proizvoljnog motoričkog čina.

3. Osiguravanje motoričke komponente u regulaciji bezuvjetnih refleksa (seksualni, obrambeni, start refleks, itd.).

4. Osiguravanje slijeda motoričkog čina.

5. Pružanje motoričke komponente emocionalne sfere.

6. Regulacija visokospecijaliziranih ljudskih pokreta koji su dosegli razinu automatizma

Bibliografija:

Burd, Gusev, Konovalov - Neurologija i neurokirurgija

Opća neurologija A.S. Nikiforov, E.I. Gusev - 2007. (monografija). - 720 s

Humana pneumopsihosomatologija, Trifonov E.V. Rusko-engleska enciklopedija 2013

Normalna ljudska anatomija, Gaivoronsky I.V. 2001. godine

"Topična dijagnoza bolesti živčanog sustava", A.V. Triumfov

Topikalna dijagnoza u neurologiji, Petter Duus

3.2. Ekstrapiramidalni sustav

Pojam "ekstrapiramidni sustav" odnosi se na subkortikalne i stabljične ekstrapiramidalne tvorevine i motoričke putove koji ne prolaze kroz piramide produžene moždine. Dio tog sustava su i oni snopovi koji povezuju moždanu koru s ekstrapiramidalnim sivim strukturama: striatum, crvena jezgra, substantia nigra, mali mozak, retikularna formacija i jezgre truncusa tegmentuma. U tim se strukturama impulsi prenose do interkalarnih živčanih stanica, a zatim se spuštaju kao tegmentalni, crveni nuklearno-spinalni, retikularni i vestibulo-spinalni i drugi putovi do motornih neurona prednjih rogova leđne moždine. Ovim putovima ekstrapiramidni sustav utječe na motoričku aktivnost kralježnice. Ekstrapiramidalni sustav, koji se sastoji od projekcijskih eferentnih živčanih putova koji počinju u cerebralnom korteksu, uključujući jezgre strijatuma, neke jezgre moždanog debla i malog mozga, regulira pokrete i tonus mišića. Nadopunjuje kortikalni sustav voljnih pokreta, voljni pokret postaje pripremljen, fino "ugođen" za izvođenje.

Piramidalni put (kroz interneurone) i vlakna ekstrapiramidnog sustava u konačnici se pojavljuju na motornim neuronima prednjeg roga, alfa i gama stanicama, i utječu na njih i aktivacijom i inhibicijom.

Ekstrapiramidalni sustav filogenetski je stariji (osobito njegov palidarni dio) od piramidalnog sustava. S razvojem piramidnog sustava, ekstrapiramidni sustav prelazi u podređeni položaj.

Ekstrapiramidalni sustav sastoji se od sljedećih glavnih struktura: kaudatne jezgre, ljuske lentikularne jezgre, blijede lopte, subtalamičke jezgre, substancije nigre i crvene jezgre. Razina nižeg reda ovog sustava je retikularna formacija tegmentuma moždanog debla i leđne moždine. Daljnjim razvojem životinjskog svijeta paleostriatum (blijeda lopta) počinje dominirati ovim strukturama. Zatim, kod viših sisavaca, neostriatum (repasta jezgra i ljuska) dobiva vodeću ulogu. U pravilu, filogenetski kasniji centri dominiraju nad ranijima. To znači da kod nižih životinja opskrba inervacije pokreta pripada ekstrapiramidnom sustavu. Ribe su klasičan primjer "palidarskih" bića. Kod ptica se pojavljuje prilično razvijen neostriatum. U viših životinja uloga ekstrapiramidalnog sustava ostaje vrlo važna, unatoč činjenici da, kako se kora velikog mozga razvija, filogenetski stariji motorički centri (paleostriatum i neostriatum) sve više kontrolira novi motorički sustav, piramidalni sustav.

strijatum- vodeći centar među strukturama koje čine ekstrapiramidalni sustav. Prima impulse iz različitih područja moždane kore, posebno iz frontalnog motoričkog područja kore, koje uključuje polja 4 i 6. Ova aferentna vlakna su organizirana u somatotopskoj projekciji, idu ipsilateralno i inhibiraju (koče) u svom akcijski. Dosiže striatum i drugi sustav aferentnih vlakana koji dolaze iz talamusa. Od kaudatne jezgre i ljuske lentikularne jezgre, glavna aferentna vlakna usmjerena su na lateralne i medijalne segmente globus pallidusa, koji su međusobno odvojeni unutarnjom medularnom pločom. Postoje veze od ipsilateralnog cerebralnog korteksa do substancije nigre, crvene jezgre, subtalamičke jezgre i retikularne formacije.

Caudatus nucleus i ljuska lentikularne jezgre imaju dva "kanala" veza s crnom tvari. S jedne strane, aferentna nigrostrijatalna vlakna opisuju se kao dopaminergička i smanjuju inhibicijsku funkciju striatuma. S druge strane, strionigralni put je GABAergičan i ima inhibitorni učinak na dopaminergičke nigrostrijatne neurone. To su zatvorene povratne sprege. GABAergički neuroni, preko gama neurona u leđnoj moždini, kontroliraju tonus mišića.

Sva ostala eferentna vlakna strijatuma prolaze kroz medijalni segment blijeda lopta. Oni tvore prilično debele snopove vlakana. Jedan od tih snopova naziva se lentikularna petlja. Njegova vlakna polaze iz ventralnog dijela medijalnog segmenta blijede jezgre i idu ventromedijalno oko stražnjeg crusa unutarnje kapsule do talamusa i hipotalamusa, kao i recipročno prema subtalamičkoj jezgri. Nakon križanja spajaju se s retikularnom formacijom srednjeg mozga, od koje lanac neurona tvori retikularno-spinalni trakt (silazni retikularni sustav), koji završava u stanicama prednjih rogova leđne moždine.

Piramidalni put počinje u senzomotornom području moždane kore (polja 4, 1,2, 3). To su ujedno i polja u kojima započinju ekstrapiramidalni motorički putovi koji uključuju kortikostrijatna, kortikorubralna, kortikonigralna i kortikoretikularna vlakna koja idu do motoričkih jezgri kranijalnih živaca i do spinalnih motoričkih živčanih stanica preko silaznih lanaca neurona.

Semiotika ekstrapiramidnih poremećaja. Glavni znakovi ekstrapiramidnih poremećaja su poremećaji mišićnog tonusa (distonija) i nevoljnih pokreta (hiperkineza, hipokineza, akineza), kojih nema tijekom spavanja. Mogu se razlikovati dva klinička sindroma. Jedan od njih je karakteriziran kombinacijom hiperkineze (automatski nasilni pokreti uslijed nevoljnih kontrakcija mišića) i mišićne hipotenzije, a uzrokovan je oštećenjem neostriatuma. Drugi je kombinacija hipokineze i mišićne hipertenzije ili rigidnosti, a vidi se uz zahvaćanje medijalnog globusa pallidusa i substancije nigre.

Akinetičko-rigidni sindrom(sin.: amiostatički, hipokinetičko-hipertonični, palidonigralni). Ovaj sindrom u svom klasičnom obliku nalazimo kod tremorne paralize, odnosno Parkinsonove bolesti. Patološki proces u ovoj bolesti je degenerativan, što dovodi do gubitka neurona substancije nigre koji sadrže melanin. Lezija kod Parkinsonove bolesti obično je bilateralna. Kod jednostranog gubitka stanica klinički se znakovi uočavaju na suprotnoj strani tijela. Kod Parkinsonove bolesti degenerativni proces je nasljedan. Ovaj gubitak neurona supstancije nigre može biti posljedica drugih uzroka. U takvim slučajevima drhtajuća paraliza se naziva Parkinsonov sindrom ili parkinsonizam. Ako je posljedica letargičnog encefalitisa, govori se o postencefalitičkom parkinsonizmu. I druga stanja (cerebralna ateroskleroza, tifus, cerebralni sifilis, primarna ili sekundarna zahvaćenost srednjeg mozga tumorom ili ozljedom, intoksikacija ugljikovim monoksidom, manganom i drugim tvarima, dugotrajna primjena fenotiazina ili rezerpina) također mogu uzrokovati parkinsonizam.

Kliničke manifestacije akinetičko-rigidnog sindroma karakteriziraju tri glavna obilježja: hipokinezija (akineza), rigidnost i tremor. Na hipokinezija pokretljivost bolesnika polako se smanjuje. Svi mimički i izražajni pokreti postupno ispadaju ili se naglo usporavaju. Započinjanje pokreta, poput hodanja, vrlo je teško. Pacijent prvo napravi nekoliko kratkih koraka. Nakon što je započeo pokret, ne može se odjednom zaustaviti i napravi nekoliko dodatnih koraka. Ova kontinuirana aktivnost naziva se propulzija. Izraz lica postaje sličan maski (hipomimija, amimija). Govor postaje monoton i dizartričan, djelomično uzrokovan ukočenošću i tremorom jezika. Tijelo je u fiksiranom fleksijskom položaju antefleksije, svi pokreti su izrazito spori i nedovršeni. Ruke ne sudjeluju u činu hodanja (ahejrokineza). Nedostaju svi mimični i prijateljski izražajni pokreti karakteristični za pojedinca.

Za razliku od spastičnog povećanja mišićnog tonusa krutost može se osjetiti u ekstenzorima kao "voštani" otpor svim pasivnim pokretima. Mišići se ne mogu opustiti. Kod pasivnih pokreta može se osjetiti da se tonus mišića antagonista smanjuje postupno, nedosljedno (simptom zupčanika). Uzdignuta glava ležećeg pacijenta ne pada pri naglom puštanju, već postupno pada natrag na jastuk (test pada glave). Za razliku od spastičnog stanja, proprioceptivni refleksi nisu povišeni, a patološki refleksi i pareza su odsutni. Teško je izazvati reflekse i nemoguće je pojačati trzaj koljena Jendraszykovim manevrom.

Većina pacijenata se javlja s pasivnim tremor ima nisku frekvenciju (4-8 pokreta u sekundi). Pasivni tremor je ritmičan i rezultat je međudjelovanja agonista i antagonista (antagonistički tremor). Za razliku od intencionalnog tremora, antagonistički tremor prestaje tijekom namjernih pokreta. Motanje tableta ili brojanje novčića znakovi su Parkinsonovog tremora.

Mehanizam koji uzrokuje pojavu tri navedena znaka nije do kraja razjašnjen. Akineza je vjerojatno povezana s gubitkom dopaminergičkog prijenosa impulsa u striatum. Akineza se može objasniti na sljedeći način: oštećenje neurona substancije nigre uzrokuje gubitak utjecaja inhibitornih silaznih nigroretikulospinalnih impulsa na Renshawove stanice. Renshawove stanice, koje su povezane s velikim α-motornim neuronima, svojim inhibicijskim učinkom smanjuju aktivnost potonjih, što otežava pokretanje voljnog pokreta.

Hiperkinetičko-hipotonični sindrom. Razvija se s oštećenjem striatuma. Hiperkinezije su uzrokovane oštećenjem inhibitornih neurona neostriatuma, čija vlakna vode do globusa pallidusa i substancije nigre. Drugim riječima, postoji kršenje neuronskih sustava višeg reda, što dovodi do prekomjerne ekscitacije neurona temeljnih sustava. Kao rezultat toga nastaju hiperkineze raznih vrsta: atetoza, koreja, spastični tortikolis, torzijska distonija, balizam itd.

Atetoza obično uzrokovano perinatalnim oštećenjem strijatuma. Karakteriziraju ga nevoljni spori i crvoliki pokreti s tendencijom hiperekstenzije distalnih dijelova udova. Uz to, postoji nepravilno, spastično povećanje napetosti mišića kod agonista i antagonista. Zbog toga su položaji i pokreti prilično ekscentrični. Voljni pokreti su značajno oslabljeni zbog spontane pojave hiperkinetičkih pokreta, koji mogu zahvatiti lice, jezik i tako uzrokovati grimase s abnormalnim pokretima jezika. Mogući su grčeviti naleti smijeha ili plača. Atetoza se može kombinirati s kontralateralnom parezom. Može biti i bilateralna.

Paraspazam lica- tonične simetrične kontrakcije mišića lica usta, obraza, vrata, jezika, očiju. Ponekad se opaža blefarospazam - izolirana kontrakcija kružnih mišića očiju, koja se može kombinirati s kloničkim konvulzijama mišića jezika i usta. Paraspazam se ponekad javlja tijekom razgovora, jela, smiješka. Povećava se s uzbuđenjem, jakim osvjetljenjem. Nestaje u snu.

Horeična hiperkineza karakteriziran kratkim, brzim, nevoljnim trzajima koji se nasumično razvijaju u mišićima i uzrokuju različite vrste pokreta, ponekad nalik proizvoljnim. Prvo su zahvaćeni distalni dijelovi udova, zatim proksimalni. Nehotični trzaji mišića lica uzrokuju grimase. Uz hiperkinezu, karakteristično je smanjenje mišićnog tonusa. Koreični pokreti sa usporenim razvojem mogu biti patognomoničan znak Huntingtonove koreje i koreje minor, sekundarni u odnosu na druge bolesti mozga (encefalitis, trovanje ugljičnim monoksidom, vaskularne bolesti). Zahvaćen je striatum.

Spazmodični tortikolis i torzijska distonija- najvažniji sindromi distonije. Kod obje bolesti obično su zahvaćeni putamen i centromedijalna jezgra talamusa, kao i druge ekstrapiramidalne jezgre (globus pallidus, substantia nigra i dr.). Spasmodični tortikolis je tonički poremećaj koji se izražava spastičnim kontrakcijama mišića cervikalne regije, što dovodi do sporih, nevoljnih okreta i naginjanja glave. Pacijenti često koriste kompenzacijske tehnike za smanjenje hiperkineze, posebice podupiru glavu rukama. Uz druge mišiće vrata, sternocleidomastoidni i trapeziusni mišići su posebno često uključeni u proces.

Spasmodični tortikolis može biti abortivni oblik torzijske distonije ili rani simptom neke druge ekstrapiramidalne bolesti (encefalitis, Huntingtonova koreja, hepatocerebralna distrofija).

balistički sindrom obično se javlja u obliku hemibalizma. Manifestira se brzim kontrakcijama proksimalnih mišića udova rotirajuće prirode. S hemibalizmom, pokret je vrlo snažan, snažan ("bacanje", zamah), jer se vrlo veliki mišići kontrahiraju. Nastaje kao posljedica oštećenja Lewisove subtalamičke jezgre i njezine veze s lateralnim segmentom blijede lopte. Hemibalizam se razvija na strani kontralateralnoj od lezije.

Mioklonički trzaji obično ukazuju na leziju u području trokuta Guillen - Mollare: crvena jezgra, donja maslina, nazubljena jezgra malog mozga. To su brze, obično nestalne kontrakcije različitih mišićnih skupina.

Tiki- brze nevoljne kontrakcije mišića (najčešće kružnog mišića oka i ostalih mišića lica).

Hiperkineza se vjerojatno razvija kao rezultat gubitka inhibitornog učinka striatuma na ispod ležeće neuronske sustave (blijeda lopta, substantia nigra).

Patološki impulsi idu u talamus, u motorni korteks, a zatim duž eferentnih kortikalnih neurona.

U starijih bolesnika s cerebralnom aterosklerozom često se mogu naći znakovi Parkinsonovih poremećaja ili hiperkineza, osobito tremor, sklonost ponavljanju riječi i fraza, završnih slogova riječi (logoklonija) i pokreta (polikinezija). Može postojati sklonost pseudo-spontanim pokretima, ali pravi koreiformni ili atetoidni pokreti su relativno rijetki. U većini slučajeva simptomi su posljedica milijarnih i nešto većih nekrotičnih lezija striatuma i globus pallidusa, koje se nalaze u obliku ožiljaka i vrlo malih cista. Ovo stanje je poznato kao lakunarni status. Smatra se da su sklonost recidivu i logokloniji posljedica sličnih lezija nukleusa kaudatusa, a tremor putamena.

Automatizirane radnje- složeni motorički činovi i druge sekvencijalne radnje koje se odvijaju bez kontrole svijesti. Nastaju s hemisferičnim žarištima koja uništavaju veze korteksa s bazalnim jezgrama, dok zadržavaju svoju vezu s moždanim deblom; pojavljuju se u istoimenim udovima s žarištem.

| |

Opći koncept ES

ES funkcije

Odnosi između struktura ekstrapiramidalnog sustava

ES kvarovi

Zaključak

Pročitajte također