Ekstrapiramidalni motorni sistem. Ekstrapiramidni sistem i sindromi njegovog poraza. ekstrapiramidnog sistema. Osnovni principi strukture. Kršenje pokreta u porazu različitih nivoa ekstrapiramidnog sistema. Osnovna struktura malog mozga i njegova

Svaka osoba obavlja svjesne radnje, piramidalni sistem mozga je direktno odgovoran za ove procese. Kako se pokreću nevoljne reakcije? Ovi procesi nastaju zbog funkcionisanja ekstrapiramidnog sistema. Ovaj članak govori o njegovoj strukturi, glavnim funkcijama i mogućim komplikacijama u slučaju ozbiljnih kršenja.

Opšti koncept ES

Dakle, za sve svjesne pokrete (hodanje, govor, pokreti ruku itd.) odgovoran je piramidalni sistem. Međutim, duboko u ljudskom mozgu nalazi se poseban ekstrapiramidalni sistem, koji je odgovoran za sve naše nove vještine i sposobnosti.

Naučnici su njegovu formaciju (evoluciju) podijelili u dva odvojena perioda:

neostrinar;
paleostrionic.

Prvi je nastao mnogo ranije od paleostrionskog; u cjelini se međusobno nadopunjuju. Zbog toga se javljaju procesi usporavanja motoričke aktivnosti, koje zauzvrat pokreće drugi sistem.

ES nastaje u mozgu (na mjestu pons varolii i produžetka mozga) i ide u dijelove kičmene moždine. Smatra se jednim od prvih koji su odgovorni za ljudsku motoričku aktivnost.

ES funkcije

Piramidalni sistem je odgovoran za svjesne pokrete u ljudskom tijelu. Na primjer, da bi osoba mogla prinijeti žlicu ili viljušku ustima dok jede, mora unaprijed razmisliti o tome. Koji se procesi smatraju nesvjesnim i ne zahtijevaju učešće moždane kore da bi pokrenuli? Odgovor možete dobiti samo detaljnim proučavanjem funkcija ekstrapiramidalne strukture. Dakle, ona je odgovorna za:

regulatorni procesi tonusa u mišićima mišića. Postoji grupa mišića koja se ne opušta ni tokom perioda odmora. Međutim, osoba nikada ne razmišlja prije nego što je “pripremi” za motoričku aktivnost, to radi ES;
zaštitnih refleksa tijela. Na primjer, uz glasno pucanje ili zvuk, osoba nehotice zatvara oči ili drhti;
održavanje ravnoteže. AT ovaj slučaj kada se osoba oklizne na ledu: nagib tijela se mijenja, ruke su povezane. Sve se to radi na nesvjesnom nivou uz učešće ES;
vještine koje se stiču tokom životnog ciklusa i jačaju. U ovom slučaju govore o "Cezarovom" sindromu, koji je izvršio nekoliko radnji istovremeno. Osoba može raditi tiho i istovremeno razgovarati telefonom. Sve je to postalo moguće uz pomoć jedinstvenog ekstrapiramidalnog kompleksa.

Ako je zahvaćen jedan od dijelova ove strukture, osoba razvija ozbiljna oštećenja u koordinaciji itd. Da bismo detaljnije razumjeli ove procese, razmotrimo njegovu strukturu detaljno.

To je zasebno područje koje se nalazi duboko u moždanoj kori. Budući da se ova struktura smatra jednom od najstarijih, karakterizira je formiranje jezgra. Detaljno proučavanje ES počelo je u drugoj polovini 19. veka. Tada su naučnici otkrili da se jezgro sastoji od tri komponente:

striatum (stiatrum), koji je podijeljen u dva odvojena odjeljka: kaudatni i lentikularni. Potonji se sastoji od blijedog sloja i ljuske;
ograde, koja se nalazi između slojeva sive tvari. Malo je informacija o tome, funkcije naučnici nisu u potpunosti proučavali;
područje u obliku badema, koje je direktno povezano sa subkortikalnim sistemom olfaktornih organa i limbičkim sistemom;
crvena jezgra, koja imaju uparenu prirodu. Iz tog područja potiču nesvjesni impulsi, oni se usmjeravaju na mišićne mišiće skeleta. Postoji koncept pastrmskog križa, zahvaljujući kojem se svi procesi pokreću s dvije strane. Crvena nijansa je zbog prisutnosti krvnih kapilara i visokog sadržaja željeza;
mali mozak ne pripada ekstrapiramidnom sistemu, ali je u potpunosti uključen u sve nesvjesne procese ljudskog tijela;
crni sadržaj, koji karakteriše uparivanje. Ime je dobio po visokog sadržaja pigment melanina. Anatomska lokacija - između noge i gume mozga. Opremljen je velikim brojem krvnih sudova, direktno je povezan sa delovima mozga.

Odnosi između struktura ekstrapiramidnog sistema

Do sada, procesi interakcije ostaju nedovoljno shvaćeni. ES je direktno povezan sa talamusom, retikulativnim jezgrima, mostom, malim mozgom, itd. Za potpuno funkcionisanje, svim navedenim strukturama se dodaju gama-motorni neutroni sekcija kičmene moždine.

Ovaj sistem je usko povezan sa piramidalnom strukturom. Zahvaljujući ovoj interakciji, svi pokreti koji su izazvani dijelovima piramidalnog sistema su uređeni u čovjeku. Procesi crvenog jezgra ekstrapiramidnog sistema formiraju takozvani rubrospinalni trakt. Odgovoran je za motoričke procese gornjih udova osobe.

Vestibularni region ES je usko povezan sa regionom unutrašnjeg uha, malog mozga i nekim delovima kičmene moždine. Zahvaljujući tome, osoba pravi pokrete vratom, trupom, glavom i udovima. Osim toga, odnos s različitim strukturama mozga pruža funkcije treptanja, okretanja glave i kontrole mišićnih kontrakcija. Ako je jedan od procesa narušen, osoba doživljava razne komplikacije.

ES kvarovi

Kada brojni negativni faktori ili bolesti utiču na ljudski organizam, dolazi do kvara ekstrapiramidnog sistema. Ovo je praćeno povećanim ili smanjenim mišićnim tonusom, zakrivljenošću držanja i poremećajima refleksa. Ovakvi poremećaji zabilježeni su pri dugotrajnoj primjeni lijekova grupe antipsihotika (direktno djeluju na dijelove mozga).

Među najpoznatijim poremećajima ekstrapiramidnog sistema mogu se izdvojiti diskinezija, distonija itd. Na primjer, uz produženu primjenu neuroleptičkih lijekova, pacijentu se dijagnosticira "sindrom zeca". Ovo je stanje koje je popraćeno nevoljnim kontrakcijama perioralnih mišića. Liječenje ove patologije je vrlo složeno i dugotrajno. Osoba također može doživjeti nevoljne kontrakcije mišića lica ili vrata.

Važno je napomenuti da su poremećaji ekstrapiramidnog sistema povezani sa prisustvom traumatskih povreda mozga kod ljudi, bolestima mozga (, meningitisom, itd.), problemima sa krvnim sudovima u mozgu, genetskim bolestima, traumama deteta tokom porođaja. , prisustvo neoplazmi u mozgu i sl. Parkinsonova bolest je rezultat kršenja ES. Pacijent ima jak tremor udova, govor postaje monoton, izrazi lica su poremećeni.

U slučaju oštećenja crne supstancije ES-a, refleksne funkcije pacijenta značajno se povećavaju od trenutka zauzimanja primarnog specifičnog stava. Sa porazom paladija, pacijentu se dijagnosticira mišićna hipertenzija, koja se još naziva i vosak. U ovom slučaju, prilikom pokreta, položaj osobe ostaje nepromijenjen. Za takve pacijente karakteristična je ukočenost u pokretima, izrazi lica su potpuno odsutni (izraz podsjeća na masku). Za ovaj ili onaj pokret (na primjer, ispravljanje ruke) potrebno je puno truda.

Liječenje problema povezanih s ES poremećajima je dugo i komplikovano. Starije osobe su podložne takvim patologijama, propisana im je terapija lijekovima za održavanje.

Zaključak

Sve do nedavno, problemi s poremećajima ekstrapiramidnog sistema ostali su nedovoljno shvaćeni. Različiti su: od povećane fleksibilnosti do potpunog stupora, nestanka potrebnih funkcija i pojave novih, razvoja tremora ili nervnih tikova, koreje ili hiperkineze različite prirode.

Ove patologije se razvijaju kod osobe, kako tijekom života, tako i jednokratnog karaktera, rezultat su lošeg naslijeđa. Kod prvih neugodnih simptoma preporučuje se hitna dijagnoza. Liječenje se proteže cijeli život, a osoba nije punopravni član društva. Međutim, naučnici uspijevaju stvoriti nove moderne lijekove koji pomažu u otklanjanju ovih problema.

U tim strukturama impulsi se prenose do interkalarnih živčanih stanica, a zatim se spuštaju tegmentalnim, crvenim nuklearno-spinalnim, retikularnim i vestibulo-spinalnim i drugim putevima do motornih neurona prednjih rogova kičmene moždine. Preko ovih puteva ekstrapiramidni sistem utiče na motoričku aktivnost kičme. Ekstrapiramidalni sistem, koji se sastoji od projekcijskih eferentnih nervnih puteva koji počinju u moždanoj kori, uključujući jezgra striatuma, neka jezgra moždanog stabla i malog mozga, reguliše pokrete i tonus mišića. Dopunjuje kortikalni sistem voljnih pokreta, voljno kretanje postaje pripremljeno, fino "podešeno" za izvođenje.

Piramidalni put (kroz interneurone) i vlakna ekstrapiramidnog sistema na kraju se javljaju na motornim neuronima prednjeg roga, alfa i gama ćelijama, i utiču na njih i aktivacijom i inhibicijom.

Ekstrapiramidni sistem je filogenetski stariji (naročito njegov palidarni dio) od piramidalnog sistema. Sa razvojem piramidalnog sistema, ekstrapiramidalni sistem prelazi u podređeni položaj.

Ekstrapiramidni sistem se sastoji od sljedećih glavnih struktura: kaudatnog jezgra, ljuske lentikularnog jezgra, blijede kuglice, subtalamičnog jezgra, crne supstance i crvenog jezgra. Nivo nižeg reda ovog sistema je retikularna formacija tegmentuma moždanog stabla i kičmene moždine. OD dalji razvoj u životinjskom svijetu paleostriatum (blijeda lopta) počeo je dominirati ovim strukturama. Tada kod viših sisavaca vodeću ulogu dobiva neostriatum (kaudatno jezgro i ljuska). U pravilu, filogenetski kasniji centri dominiraju nad ranijim. To znači da kod nižih životinja opskrba inervacije pokreta pripada ekstrapiramidalnom sistemu. Ribe su klasičan primjer "pallidarnih" stvorenja. Kod ptica se pojavljuje prilično razvijen neostriatum. Kod viših životinja uloga ekstrapiramidnog sistema ostaje veoma važna, uprkos činjenici da, kako se cerebralni korteks razvija, filogenetski stariji motorni centri (paleostriatum i neostriatum) sve više kontrolišu novi motorni sistem, piramidalni sistem.

Streatum je vodeći centar među strukturama koje čine ekstrapiramidni sistem. Prima impulse iz različitih područja korteksa velikog mozga, posebno iz frontalnog motoričkog područja korteksa, koje uključuje polja 4 i 6. Ova aferentna vlakna su organizirana u somatotopskoj projekciji, idu ipsilateralno i inhibirajuća (koče) u svom akcija. Dostiže strijatum i drugi sistem aferentnih vlakana koji dolaze iz talamusa. Od kaudatnog jezgra i ljuske lentikularnog jezgra, glavna aferentna vlakna usmjerena su na lateralni i medijalni segment globus pallidusa, koji su međusobno odvojeni unutrašnjom medularnom pločom. Postoje veze od ipsilateralnog cerebralnog korteksa do supstancije nigra, crvenog jezgra, subtalamičnog jezgra i retikularne formacije.

Kaudatno jezgro i ljuska lentikularnog jezgra imaju dva "kanala" veza sa supstancijom nigra. S jedne strane, aferentna nigrostriatalna vlakna su opisana kao dopaminergična i smanjuju inhibitornu funkciju striatuma. S druge strane, strionigralni put je GABAergičan i ima inhibitorni učinak na dopaminergičke nigrostriatalne neurone. Ovo su zatvoreni prstenovi. povratne informacije. GABAergični neuroni, preko gama neurona kičmene moždine, kontrolišu tonus mišića.

Sva ostala eferentna vlakna striatuma prolaze kroz medijalni segment globusa pallidusa. Formiraju prilično debele snopove vlakana. Jedan od ovih snopova naziva se lentikularna petlja. Njegova vlakna nastaju u ventralnom dijelu medijalnog segmenta blijedog jezgra i prolaze ventromedijalno oko stražnje kore unutrašnje kapsule do talamusa i hipotalamusa, kao i recipročno do subtalamskog jezgra. Nakon ukrštanja, povezuju se s retikularnom formacijom srednjeg mozga, iz koje lanac neurona formira retikularno-spinalni trakt (descentni retikularni sistem), koji završava u ćelijama prednjih rogova kičmene moždine.

Glavni dio eferentnih vlakana blijede lopte ide u talamus. Ovo je palidotalamički snop, ili polje pastrmke H1. Većina njegovih vlakana završava u prednjim jezgrima talamusa, koji se projektuju u kortikalno područje 6. Vlakna koja počinju u zupčastom jezgru malog mozga završavaju u stražnjem jezgru talamusa, koje se projektuje u kortikalno područje 4. Sve ove talamokortikalne veze prenose impulse u oba smjera. U korteksu, talamokortikalni putevi sinapse sa kortikostriatalnim neuronima i formiraju povratne petlje. Recipročni (spojeni) talamokortikalni spojevi olakšavaju ili inhibiraju aktivnost kortikalnih motornih polja.

Vlakna bazalnih jezgara koja se spuštaju do kičmene moždine su relativno malobrojna i do kičmene moždine stižu samo kroz lanac neurona. Ovakva priroda veza sugerira da je glavna funkcija bazalnih ganglija kontrola i regulacija aktivnosti motoričkih i premotornih kortikalnih polja, tako da se voljni pokreti mogu izvoditi glatko, kontinuirano.

Piramidalni put počinje u senzomotornoj regiji moždane kore (polja 4, 1, 2, 3). To su ujedno i polja u kojima počinju ekstrapiramidni motorni putevi, koji uključuju kortikostriatalna, kortikorubralna, kortikonigralna i kortikortikularna vlakna koja idu do motornih jezgara kranijalnih nerava i do spinalnog motora. nervne celije kroz silazne lance neurona.

Većina ovih kortikalnih veza prolazi kroz unutrašnju kapsulu. Posljedično, oštećenje unutrašnje kapsule prekida ne samo vlakna piramidalnog puta, već i ekstrapiramidalna vlakna. Ovaj prekid je uzrok spastičnosti mišića.

Semiotika ekstrapiramidnih poremećaja. Glavni znaci ekstrapiramidnih poremećaja su poremećaji mišićnog tonusa (distonija) i nevoljni pokreti (hiperkineza, hipokineza, akineza), koji izostaju tokom spavanja. Dva se mogu razlikovati klinički sindrom. Jedan od njih karakterizira kombinacija hiperkineze (automatski nasilni pokreti zbog nevoljnih mišićnih kontrakcija) i mišićne hipotenzije i uzrokovan je oštećenjem neostrijauma. Drugi je kombinacija hipokineze i mišićne hipertenzije ili rigidnosti, a vidi se sa zahvaćenošću medijalne globus pallidusa i supstancije nigre.

Akinetičko-rigidni sindrom (sin.: amiostatski, hipokinetičko-hipertonični, palidonigralni). Ovaj sindrom u svom klasičnom obliku nalazi se kod paralize tremora, odnosno Parkinsonove bolesti. Patološki proces u ovoj bolesti je degenerativan, što dovodi do gubitka neurona substancije nigre koji sadrže melanin. Lezija kod Parkinsonove bolesti je obično bilateralna. Kod jednostranog gubitka ćelija, klinički znakovi se uočavaju na suprotnoj strani tijela. Kod Parkinsonove bolesti, degenerativni proces je nasljedan. Ovaj gubitak neurona supstancije nigra može biti uzrokovan drugim uzrocima. U takvim slučajevima, paraliza drhtanja se naziva Parkinsonov sindrom ili parkinsonizam. Ako je posljedica letargičnog encefalitisa, naziva se postencefalitični parkinsonizam. Ostala stanja (cerebralna ateroskleroza, tifus, cerebralni sifilis, primarno ili sekundarno zahvaćenost srednjeg mozga u tumoru ili ozljedi, intoksikacija ugljičnim monoksidom, manganom i drugim supstancama, dugotrajna upotreba fenotiazina ili rezerpina) također mogu uzrokovati parkinsonizam.

Kliničke manifestacije akinetičko-rigidnog sindroma karakteriziraju tri glavne karakteristike: hipokinezija (akineza), rigidnost i tremor. Kod hipokinezije, pokretljivost pacijenta polako se smanjuje. Svi mimički i izražajni pokreti postupno nestaju ili se naglo usporavaju. Započinjanje pokreta, kao što je hodanje, vrlo je teško. Pacijent prvo napravi nekoliko kratkih koraka. Nakon pokretanja, ne može se iznenada zaustaviti i čini nekoliko dodatnih koraka. Ova kontinuirana aktivnost naziva se pogon. Izraz lica postaje maskiran (hipomimija, amimija). Govor postaje monoton i dizartričan, dijelom uzrokovan ukočenošću i drhtanjem jezika. Tijelo je u fiksnom fleksijskom položaju antefleksije, svi pokreti su izuzetno spori i nedovršeni.

Ruke ne učestvuju u činu hodanja (aheirokineza). Svi mimički i prijateljski izražajni pokreti karakteristični za pojedinca su odsutni.

Za razliku od spastičnog povećanja tonusa mišića, ukočenost se može osjetiti u ekstenzorima kao „voštani“ otpor svim pasivnim pokretima. Mišići se ne mogu opustiti. Kod pasivnih pokreta može se osjetiti da se tonus mišića antagonista smanjuje u koracima, nedosljedno (simptom zupčanika). Uzdignuta glava ležećeg pacijenta ne pada kada se naglo otpusti, već postepeno pada nazad na jastuk (test pada glave). Za razliku od spastičnog stanja, proprioceptivni refleksi nisu povišeni, a patološki refleksi i pareza su odsutni. Teško je izazvati reflekse i nemoguće je pojačati trzaj koljena Jendraszykovim manevrom.

Kod većine pacijenata detektuje se pasivni tremor, koji ima nisku frekvenciju (4-8 pokreta u sekundi). Pasivni tremor je ritmičan i rezultat je interakcije agonista i antagonista (antagonistički tremor). Za razliku od namjernog tremora, antagonistički tremor prestaje tijekom namjernih pokreta. Kotrljanje tableta ili brojanje novčića znaci su Parkinsonovog tremora.

Mehanizam koji uzrokuje pojavu tri navedena znaka nije u potpunosti razjašnjen. Akineza je vjerovatno povezana s gubitkom dopaminergičkog prijenosa impulsa u striatum. Akineza se može objasniti na sljedeći način: oštećenje neurona supstancije nigre uzrokuje gubitak utjecaja inhibitornih silazni nigroretikulospinalnih impulsa na Renshaw stanice. Renshaw ćelije, koje su povezane sa velikim ?-motornim neuronima, smanjuju aktivnost ovih potonjih svojim inhibitornim učinkom, što otežava pokretanje voljnog pokreta.

Rigidnost se takođe može objasniti gubitkom neurona supstancije nigra. Normalno, ovi neuroni imaju inhibitorni efekat na striatalne impulse, koji zauzvrat inhibiraju globus pallidus. Njihov gubitak znači da eferentni palidarni impulsi nisu inhibirani. Silazni put blijede lopte formira sinapse sa retikulospinalnim neuronima; koji olakšavaju djelovanje interkalarnih neurona u krugu toničnog refleksa istezanja. Osim toga, impulsi koji izlaze iz medijalnog dijela globusa pallidusa dopiru do područja 6a kroz jezgra talamusa i, kroz kortikospinalna vlakna, također imaju olakšavajući učinak na interkalarne neurone u krugu refleksa toničnog istezanja. Postoji povreda mišićnog tonusa, koja se naziva rigidnost.

Ako se eferentne ćelije i vlakna globusa pallidusa unište stereotaksičnom operacijom u njegovom medijalnom dijelu ili u predjelu lentikularne petlje, odnosno talamičnog jezgra, rigidnost se smanjuje.

Kod pojedinih pacijenata prikazane su stereotaktičke operacije koagulacije medijalnog dijela blijede kugle, palidotalamičkih vlakana ili dentatotalamičkih vlakana i njihovog terminalnog talamičkog jezgra.

Hiperkinetičko-hipotonični sindrom. Razvija se uz oštećenje striatuma. Hiperkinezije su uzrokovane oštećenjem inhibitornih neurona neostriatuma, čija vlakna vode do globus pallidusa i supstancije nigre. Drugim riječima, dolazi do kršenja neuronskih sistema višeg reda, što dovodi do prekomjerne ekscitacije neurona osnovnih sistema. Rezultat je hiperkinezija. razne vrste: atetoza, horea, spastični tortikolis, torziona distonija, balizam, itd.

Atetoza je obično uzrokovana perinatalnim oštećenjem striatuma. Karakteriziraju je nevoljni spori i crvičasti pokreti sa tendencijom hiperekstenzije distalnih dijelova udova. Osim toga, postoji nepravilan spastični porast napetost mišića u agonistima i antagonistima. Kao rezultat toga, položaji i pokreti su prilično ekscentrični. Voljni pokreti su značajno poremećeni zbog spontanog početka hiperkinetičkih pokreta, koji mogu zahvatiti lice, jezik i tako izazvati grimase nenormalnim pokretima jezika. Mogući su grčeviti salvi smijeha ili plača. Atetoza se može kombinovati sa kontralateralnom parezom. Može biti i bilateralna.

Paraspazam lica - tonične simetrične kontrakcije mišića lica usta, obraza, vrata, jezika, očiju. Ponekad se opaža blefarospazam - izolirana kontrakcija kružnih mišića očiju, koja se može kombinirati s kloničnim konvulzijama mišića jezika i usta. Paraspazam se ponekad javlja tokom razgovora, jela, osmeha. Povećava se sa uzbuđenjem, jakim osvetljenjem. Nestaje u snu.

Koreičnu hiperkinezu karakteriziraju kratki, brzi, nevoljni trzaji koji se nasumično razvijaju u mišićima i uzrokuju različite vrste pokreta, ponekad nalik proizvoljnim. Prvo su zahvaćeni distalni dijelovi udova, zatim proksimalni. Nehotični trzaji mišića lica izazivaju grimase. Osim hiperkineze, karakterističan je i pad mišićnog tonusa. Koreični pokreti sa sporim razvojem mogu biti patognomoničan znak kod Huntingtonove horeje i horee minor, sekundarne u odnosu na druge bolesti mozga (encefalitis, trovanje ugljen-monoksidom, vaskularne bolesti). Zahvaćen je striatum.

Spazmodični tortikolis i torziona distonija su najvažniji distonični sindromi. Kod obe bolesti obično su zahvaćeni putamen i centromedijalno jezgro talamusa, kao i druga ekstrapiramidna jedra (globus pallidus, supstantia nigra itd.). Spazmodični tortikolis je tonički poremećaj koji se izražava spastičnim kontrakcijama mišića cervikalne regije, što dovodi do sporih, nevoljnih okretanja i naginjanja glave. Pacijenti često koriste kompenzacijske tehnike za smanjenje hiperkineze, posebno podupiru glavu rukama. Pored ostalih mišića vrata, u proces su posebno često uključeni sternokleidomastoidni i trapezni mišići.

Spazmodični tortikolis može biti abortivni oblik torzijske distonije ili rani simptom neke druge ekstrapiramidalne bolesti (encefalitis, Huntingtonova horeja, hepatocerebralna distrofija).

Torzijsku distoniju karakteriziraju pasivni rotacijski pokreti trupa i proksimalnih segmenata ekstremiteta. Mogu biti toliko izražene da bez podrške pacijent ne može ni stajati ni hodati. Bolest može biti simptomatska ili idiopatska. U prvom slučaju moguća je porođajna trauma, žutica, encefalitis, rana Huntingtonova horeja, Hallervorden-Spatzova bolest, hepatocerebralna distrofija (Wilson-Westphal-Strumpelova bolest).

Balistički sindrom se obično javlja u obliku hemibalizma. Očituje se brzim kontrakcijama proksimalnih mišića udova rotirajuće prirode. Kod hemibalizma pokret je vrlo moćan, jak (“bacanje”, zamah), budući da se vrlo veliki mišići kontrahiraju. Nastaje kao rezultat oštećenja subtalamičnog jezgra Lewisa i njegovih veza sa bočnim segmentom blijede lopte. Hemibalizam se razvija na strani kontralateralno od lezije.

Mioklonični trzaji obično ukazuju na leziju u području Guillien-Mollareovog trokuta: crveno jezgro, donja maslina, zupčasto jezgro malog mozga. To su brze, obično nestalne kontrakcije različitih mišićnih grupa.

Tikovi su brze nevoljne kontrakcije mišića (najčešće orbicularis oculi i drugih mišića lica).

Ekstrapiramidni sistem je skup struktura (formacija) mozga uključenih u kontrolu pokreta, održavanje mišićnog tonusa i držanja, zaobilazeći kortikospinalni (piramidalni) sistem. Struktura se nalazi u moždanim hemisferama i moždanom stablu.

Ekstrapiramidni putevi se formiraju od silaznih projekcionih nervnih vlakana, koja po porijeklu nisu u srodstvu s gigantskim piramidalnim stanicama (Betz ćelije) kore velikog mozga. Ova nervna vlakna pružaju veze između motornih neurona subkortikalnih struktura (cerebelum, bazalni gangliji, moždano deblo) mozga sa svim odjelima nervni sistem nalazi se distalnije.

Ekstrapiramidni sistem vrši nevoljnu regulaciju i koordinaciju pokreta, regulaciju mišićnog tonusa, održavanje držanja, organizaciju motoričkih manifestacija emocija (smeh, plač). Omogućava glatke pokrete, postavlja početni položaj za njihovu implementaciju.

Kada je ekstrapiramidni sistem oštećen, motoričke funkcije su oštećene (na primjer, hiperkineza, parkinsonizam), tonus mišića se smanjuje.

Funkcionalno, ekstrapiramidni sistem je neodvojiv od piramidalnog sistema. Obezbeđuje uredan tok proizvoljnih kretanja, regulisanih piramidalnim sistemom; reguliše urođene i stečene automatske motoričke radnje, osigurava uspostavljanje mišićnog tonusa i održavanje tjelesne ravnoteže; reguliše prateće pokrete (na primjer, pokrete ruku pri hodu) i izražajne pokrete (izrazi lica).

piramidalni sistem , ovo je sistem nervnih struktura koji podržava složenu i finu koordinaciju pokreta. Piramidalni sistem je jedan od kasnijih sticanja evolucije. Niži kičmenjaci nemaju ovaj sistem, on se javlja samo kod sisara, a najveći razvoj dostiže kod majmuna i posebno kod ljudi. Piramidalni sistem igra posebnu ulogu u dvonožnoj lokomociji. Počinje u moždanoj kori, na piramidalnim stanicama (Betz), inervira male mišiće odgovorne za fine diferencirane pokrete ruku, izraze lica i govorni čin. Znatno manji broj inervira mišiće trupa i donjih ekstremiteta, organizirajući dobrovoljne pokrete.

16. Područja korteksa BP. Postoje tri projekcijske zone u moždanoj kori:

Primarno područje projekcije zauzima centralni dio jezgra moždanog analizatora. Ovo je skup najdiferenciranijih neurona, u kojem se odvija najviša analiza i sinteza informacija, nastaju jasni i složeni osjećaji. Impulsi se približavaju ovim neuronima duž specifičnog puta za prenošenje impulsa do moždane kore (spinotalamički put).

Sekundarni koji se nalazi oko primarnog, dio je moždanog dijela analizatora. Pruža kompleksnu percepciju. Porazom ove zone dolazi do složene disfunkcije. Osetljivost na podražaje obično nije narušena, ali je narušena sposobnost tumačenja značenja stimulusa.

Zona tercijarne projekcije- asocijativni - to su polimodalni neuroni rasuti po cerebralnom korteksu. Oni primaju impulse iz asocijativnih jezgara talamusa i konvergiraju impulse različitih modaliteta. Omogućuje komunikaciju između različitih analizatora i učestvuje u formiranju uslovnih refleksa.

GBOU VPO Nižnji državna medicinska akademija Ministarstva zdravlja Ruske Federacije

Odjel: normalna anatomija

"ekstrapiramidalni sistem"

Rad je uradio student 2. godine

medicinski fakultet

Šarova Ljudmila Jurijevna

Grupa: 242

Provjerio: Bezdenežnih Andrej Vjačeslavovič

Nižnji Novgorod,

Definicija "ekstrapiramidnog sistema"

Istorija studija

Opis

Klasifikacija prema topografskim i funkcionalnim kriterijima

Provodne staze

Bibliografija

Ekstrapiramidalni sistem (lat.: extra - spolja, spolja, sa strane + pyramis, grčki: πϋραμίς - piramida) - skup subkortikalnih i stabljičnih formacija, motornih puteva koji ne prolaze kroz piramide produžene moždine. Ovaj sistem, uz kortikalni, učestvuje u kontroli pokreta i, kao filogenetski najdrevniji, igra značajnu ulogu u izgradnji i kontroli pokreta koji ne zahtevaju aktivaciju pažnje.

Istorija studija.

Po prvi put ideju da na stanje motoričkih funkcija utiču ne samo formacije koje čine piramidalni sistem izrazio je engleski neurolog S. Wilson 1908. godine. u procesu proučavanja bolesti danas poznate kao Wilson-Konovalov bolest. Od tada se sve moždane strukture koje utiču na stanje prugasto-prugastih mišića i koje su uključene u obezbeđivanje pokreta nazivaju ekstrapiramidalnim.

Na prijedlog R. Granita (Granit R., 1973.), strukture piramidalnih puteva, od kojih zavise aktivni pokreti tijela i njegovih dijelova, nazvani su faznim. Ekstrapiramidalne strukture koje utiču na motoričke aktove, položaj, održavanje ravnoteže tela i njegovog držanja su tonični.

N.K. Bogolepov je primetio da ekstrapiramidni sistem takođe učestvuje u izvođenju ekspresivnih, facijalnih i emocionalnih reakcija.

Vodeći američki fiziolog P. Milner je 1973. godine izrazio sumnju u postojanje odvojenih ekstrapiramidnih i piramidalnih sistema. Međutim, u ovom trenutku, nakon detaljnog proučavanja funkcija oba sistema, njihova izolacija je neosporna.

Opis

Sistem E. je, u poređenju sa piramidalnim, filogenetski stariji (naročito njegov palidarni deo). Sa razvojem piramidalnog sistema, ekstrapiramidalni sistem prelazi u podređeni položaj.

Ekstrapiramidni sistem se sastoji od sljedećih moždanih struktura:

bazalni gangliji (uključujući striatum), crveno jezgro, intersticijalno jezgro, tektum, supstancija nigra, retikularna formacija moždanog debla, jezgra vestibularnog kompleksa, mali mozak, donja maslina produžene moždine.

Nukleus basales - nakupine sive tvari u debljini moždanih hemisfera.

Corpus striatum (prugasto tijelo) sastoji se od n.caudatus i n.lentiformis.

Caudate nucleus - ima oblik zareza koji se nalazi u sagitalnoj ravni. Sastoji se od tri dijela: caput, corpus i cauda. Prednji dio glave je srastao s bijelom tvari frontalnog režnja, a svojim slobodnim površinama (gornjom i medijalnom) tijelo kaudatnog jezgra u temporalnom režnju čini dno središnjeg dijela lateralne komore. Rep je usmjeren na temporalni režanj hemisfere, gdje dolazi do amigdale. Učestvuje u organizaciji motoričke aktivnosti, formiranju uslovnih refleksa i memorijskih mehanizama.

Lentikularno jezgro - leži lateralno od kaudatnog jezgra i vidnog brežuljka i sastoji se od dva dijela - lateralnog, većeg i medijalnog, školjke (putamen) i blijede kuglice (globus pallidus). Funkcija lentikularnog jezgra je regulacija mišićnog tonusa.

Subtalamičko jezgro (Lewis) - nakupljanje sive materije sa vlaknima koja prodiru u nju. Uz površinu unutrašnje kapsule, koja je odvaja od blijede kugle, s kojom je jezgro povezano velikim brojem vlakana koja prolaze kao dio subtalamičnog snopa.

crna materija - jezgro es, koje se nalazi u osnovi nogu mozga, uključeno je u distribuciju mišićnog tonusa potrebnog za postavljanje tijela u određeni položaj.

crveno jezgro - siva tvar tegmentuma srednjeg mozga, prvi je integrativni kontrolni centar udova.

Srednje jezgro (Cajal) - sadržan je u retikularnoj formaciji srednjeg mozga, stvara medijalni longitudinalni snop, koji je važan asocijativni put koji povezuje različite jezgre nerava očnih mišića međusobno, što određuje kombinovane pokrete očiju kada se odstupiti u jednom ili drugom pravcu. Njegova funkcija je također povezana s pokretima očiju i glave do kojih dolazi kada se stimulira aparat za ravnotežu.

Ploča kvadrigemine - dio srednjeg mozga, koji je refleksni centar raznih vrsta pokreta koji se javljaju, g.o. pod uticajem vizuelnih i slušnih nadražaja.

donja maslina - ovalno uzvišenje koje se nalazi na stranama svake piramide duguljaste moždine. Odvojeno od posljednjeg anterolateralnog žlijeba. Ima važnu ulogu u gastrokoličnom refleksu, provodi vlakna iz medijalnog spinalnog cerebelarnog trakta

Mali mozak - dio stražnjeg mozga zadužen za regulaciju držanja i mišićnog tonusa, senzomotornu koordinaciju posturalnih i svrsishodnih pokreta, koordinaciju brzih svrsishodnih pokreta.

Dio struktura e.s. učestvuje u formiranju njegovog višeg odjela, takozvanog striopalidarnog sistema, koji se sastoji od paliduma (filogenetski starija formacija, koja se sastoji od blijede lopte, Lewisovog jezgra, crvenog jezgra, crne supstance) i striatuma (mlađeg dijela koji se sastoji od školjka i ograda).

Uprkos ujedinjenju striatuma i paliduma u jedinstven sistem, ove strukture se funkcionalno razlikuju jedna od druge. Pallidum je motorno jezgro koje ima aktivacijski učinak na subkortikalne formacije. Blijeda lopta prima aferentne impulse duž vlakana koji dolaze iz striatuma i subtalamičnog jezgra. Dio vlakana prati jezgra talamusa, neurone crvene i tegmentalne jezgre. Blijeda lopta, koja je efektno povezana sa centrima srednjeg i zadnjeg mozga, regulira i koordinira njihov rad. Jedna od funkcija paliduma je inhibicija osnovnih jezgara, uglavnom crvenog jezgra srednjeg mozga, stoga, ako je blijeda lopta oštećena, dolazi do snažnog povećanja tonusa skeletnih mišića - hipertonus zbog oslobađanja crvenog jezgra od inhibitornog uticaja blijede lopte.

Strijatum takođe ima inhibitorni efekat na subkortikalne strukture. Strijatum prima aferentne impulse uglavnom iz moždanih hemisfera i talamusa i šalje eferentne impulse uglavnom u globus pallidus. Dio eferenta bez prebacivanja odlazi u crnu supstancu. Mali broj vlakana ide do subtalamičnog i crvenog jezgra, donje masline, plave mrlje, raphe jezgra. Strijatum se smatra efektorskim nukleusom koji nema nezavisne motoričke funkcije, ali kontrolira funkcije paliduma. Strijatum inhibira aktivnost blijede kuglice, odnosno djeluje na nju na isti način kao što i sam djeluje na crveno jezgro.

Klasifikacija


(substantia grisea) Nucleus basales (corpus striatum, n, amygdaloideum)		Activatiopallidum	Akinetičko-rigidni sindrom (hipomimija, bradikinezija)
Nucleus subthalamicus	Balizam i hemibalizam
Substantia grisea, nucleus ruber, n. intersticieles, lamina tecti,	parkinsonizam	Reactivatio-striatum	Hipotonično-hiperkinetički sindrom (hiperkineza, atetoza)
Medulla oblongata Oliva inferior, nucleus vestibularis

Formacija reticularis trunci encephali

Funkcionisanje e.s. provodi se brojnim specijaliziranim putevima:

Aferentni kortikalni putevi potiču iz brojnih dijelova moždane kore, posebno iz motoričkih područja frontalne regije (precentralni girus, paracentralni lobuli). Najvjerovatnije su ova vlakna inhibitorna. Drugi sistem aferentnih vlakana za koji se čini da se aktivira stiže do striatuma iz centromedijskog jezgra talamusa. Pored toga, razlikuje se sistem kortikalnih vlakana koji obezbeđuju bilateralne veze između crne supstance i striatuma. Dopaminergička (aferentna nigrosticijalna) vlakna - smanjuju inhibitornu funkciju striatuma (oko 80% dopamina oslobađaju aksoni neurona ovih puteva, (nigrostrijatni sistem, čiji aksoni neuroni oslobađaju oko 80% dopamina- neurotransmiter u završecima nekih aksona perifernih nerava i mnogih CNS neurona. Dopamin je jedan od hemijskih faktora unutrašnjeg pojačanja (EFF) i služi kao važan dio “sistema nagrađivanja” mozga, jer izaziva osjećaj zadovoljstva (ili zadovoljstva), što utiče na procese motivacije i učenja. S druge strane, strionigralni put je GABAergičan i ima inhibitorni efekat na dopaminergičke neurone.

Eferentni tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus vestibulospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivispinalis.

Rubro-spinalna (Monakovljev put) trakt počinje od crvenog jezgra srednjeg mozga, nakon izlaska ovaj put ponovo prelazi (Forelov prelaz) nalazi se u bočnim moždinama i završava u V-VII pločama kičmene moždine (srednja zona). Ne postoje direktne veze sa motornim neuronima. Sudjeluje u organizaciji pokreta cjelokupnih mišića trupa i udova (hodanje, trčanje), kontrolira tonus fleksora, čineći ove pokrete plastičnim, pomažući da se dugo zadrži određeno držanje.

Vestibulo-spinalni putevi (lateralni i ventralni) aktiviraju motoričke sisteme vezane za ravnotežu tijela i smjer kretanja. Počinju od velikih vestibularnih jezgara produžene moždine i mosta, masline duguljaste moždine i završavaju se u VII - IX pločama kičmene moždine (regija prednjeg roga). Lateralni trakt (prolazi kroz bočnu vrpcu) završava se u predelu cervikalnih regiona, a ventralni trakt (prolazi u prednjoj moždini) u lumbalnim regionima. Oni kontroliraju i organiziraju preraspodjelu mišićnog tonusa sa bilo kojom promjenom položaja tijela i glave u prostoru, kontroliraju tonus mišića ekstenzora.

Retikulo-spinalna trakti su predstavljeni aksonima neurona retikularne formacije mosta i produžene moždine. Prolaze u prednjoj moždini, formirajući dva puta: medijalni i lateralni, a završavaju se u području motornih jezgara IX ploče, kao iu području VI-VIII ploča. Značaj ovog trakta u mehanizmu održavanja i distribucije mišićnog tonusa i regulacije položaja, učešće u difuznoj inhibiciji cjelokupne muskulature neophodno je u nekim radnjama ponašanja, na primjer, kada se tijelo pregrije. Ovaj put posreduje aktivirajući uticaj respiratornog i vazomotornog centra.

Tekto-spinalni trakt nastaje u dubokim slojevima tuberkula kvadrigemina srednjeg mozga, prolazi kao dio ventralnih moždina i završava se na interneuronima VII-VIII ploča kičmene moždine (regija prednjeg roga). Funkcionalno, tekto-spinalni putevi su povezani s koordinacijom pokreta glave i trupa kao odgovor na vizualne i zvučne signale i osiguravaju implementaciju sentinel refleksa kod ljudi.

Olivo-spinalni trakt nastaje od donjeg jezgra masline duguljaste moždine, ima direktne veze sa korteksom hemisfera frontalnog režnja (kortikalno-maslinasta staza), sa crvenim jezgrom (crvena nuklearno-maslinasta staza) i korteksom hemisfere malog mozga (maslina-cerebelarni put). Aksoni stanica donjeg nukleusa skupljeni su u snop, koji se može pratiti u anteromedijalnom dijelu lateralnog funiculusa i završava u motornim jezgrama prednjih rogova kičmene moždine. Omogućava bezuvjetno refleksno održavanje tonusa mišića vrata, glave i motoričke radnje usmjerene na održavanje ravnoteže tijela.

Impulsi iz ekstrapiramidnog sistema, kao i iz malog mozga i iz piramidalnog sistema, dakle, teku do ćelija prednjeg roga, gde se završavaju svi upravo navedeni provodnici. Konačni put do mišića prolazi kroz periferni motorni neuron.

Asocijativni (međusobne veze neurona ekstrapiramidnog sistema)

Ekstrapiramidni poremećaji se mogu podijeliti u dva klinička sindroma: akinetičko-rigidni i hiperkinetičko-hipotonični

Opcije za smanjenje motoričke aktivnosti su: akinezija - nedostatak pokreta, bradikinezija - usporenost pokreta, oligokinezija - slabo kretanje, hipokinezija - nedostatak motoričke aktivnosti.

Rigidnost je stalna prisutnost mišića u stanju toničke napetosti, koja je karakteristična i za mišiće agoniste i za mišiće antagoniste, u vezi s čime se očituje plastična priroda povećanja mišićnog tonusa.

U početnoj fazi akinetičko-rigidnog sindroma, rigidnost mišića kod Parkinsonove bolesti je obično asimetrična, može se manifestirati u bilo kojem dijelu tijela, ali kasnije, kako bolest napreduje, postaje češća i generalizirana s vremenom.

Hipotonično-hiperkinetički sindrom se razvija s oštećenjem kaudatnog jezgra i ljuske (u ovim formacijama postoji višak medijatora ekscitacije - dopamina itd.). razlikovati:

atetoza - spora umjetnička tonična priroda pokreta, uglavnom u distalnim udovima, ponekad u mišićima lica (izbočenje usana, itd.)

horeična hiperkineza (najčešći oblik) - brzi neritmični pokreti u distalnim i proksimalnim dijelovima udova, lica, trupa.

Dakle, funkcionalno, e.s. vrlo blisko srodan sa filogenetski mlađim, piramidalnim. Ali istovremeno ima i određenu ulogu, koja se sastoji u 1. Regulaciji mišićnog tonusa u kombinaciji sa drugim strukturama.

2. Regulacija tempa, ritma i plastičnosti bilo kojeg proizvoljnog motoričkog čina.

3. Obezbeđivanje motoričke komponente u regulaciji bezuslovnih refleksa (seksualni, defanzivni, startni refleksi itd.).

4. Osiguravanje redoslijeda motoričkog čina.

5. Obezbjeđivanje motoričke komponente emocionalne sfere.

6. Regulacija visokospecijalizovanih ljudskih pokreta koji su dostigli nivo automatizma

Bibliografija:

Burd, Gusev, Konovalov - Neurologija i neurohirurgija

Opća neurologija A.S. Nikiforov, E.I. Gusev - 2007 - 720 s

Humana pneumopsihosomatologija, Trifonov E.V. Rusko-engleska enciklopedija 2013

Normalna ljudska anatomija, Gaivoronsky I.V. 2001

"Topična dijagnoza bolesti nervnog sistema", A.V. Triumfov

Lokalna dijagnoza u neurologiji, Petter Duus

3.2. Ekstrapiramidni sistem

Termin "ekstrapiramidni sistem" odnosi se na subkortikalne i ekstrapiramidalne formacije stabla i motorne puteve koji ne prolaze kroz piramide produžene moždine. Dio ovog sistema su i oni snopovi koji povezuju moždanu koru sa ekstrapiramidalnim sivim strukturama: striatum, crveno jezgro, supstancija nigra, mali mozak, retikularna formacija i jezgra tegmentuma trupa. U tim strukturama impulsi se prenose do interkalarnih živčanih stanica, a zatim se spuštaju tegmentalnim, crvenim nuklearno-spinalnim, retikularnim i vestibulo-spinalnim i drugim putevima do motornih neurona prednjih rogova kičmene moždine. Preko ovih puteva ekstrapiramidni sistem utiče na motoričku aktivnost kičme. Ekstrapiramidalni sistem, koji se sastoji od projekcijskih eferentnih nervnih puteva koji počinju u moždanoj kori, uključujući jezgra striatuma, neka jezgra moždanog stabla i malog mozga, reguliše pokrete i tonus mišića. Dopunjuje kortikalni sistem voljnih pokreta, voljno kretanje postaje pripremljeno, fino "podešeno" za izvođenje.

Piramidalni put (kroz interneurone) i vlakna ekstrapiramidnog sistema na kraju se javljaju na motornim neuronima prednjeg roga, alfa i gama ćelijama, i utiču na njih i aktivacijom i inhibicijom.

Ekstrapiramidni sistem je filogenetski stariji (naročito njegov palidarni dio) od piramidalnog sistema. Sa razvojem piramidalnog sistema, ekstrapiramidalni sistem prelazi u podređeni položaj.

Ekstrapiramidni sistem se sastoji od sljedećih glavnih struktura: kaudatnog jezgra, ljuske lentikularnog jezgra, blijede kuglice, subtalamičnog jezgra, crne supstance i crvenog jezgra. Nivo nižeg reda ovog sistema je retikularna formacija tegmentuma moždanog stabla i kičmene moždine. Daljnjim razvojem životinjskog svijeta, paleostriatum (blijeda lopta) počeo je dominirati ovim strukturama. Tada kod viših sisavaca vodeću ulogu dobiva neostriatum (kaudatno jezgro i ljuska). U pravilu, filogenetski kasniji centri dominiraju nad ranijim. To znači da kod nižih životinja opskrba inervacije pokreta pripada ekstrapiramidalnom sistemu. Ribe su klasičan primjer "pallidarnih" stvorenja. Kod ptica se pojavljuje prilično razvijen neostriatum. Kod viših životinja uloga ekstrapiramidnog sistema ostaje veoma važna, uprkos činjenici da, kako se cerebralni korteks razvija, filogenetski stariji motorni centri (paleostriatum i neostriatum) sve više kontrolišu novi motorni sistem, piramidalni sistem.

striatum- vodeći centar među strukturama koje čine ekstrapiramidalni sistem. Prima impulse iz različitih područja korteksa velikog mozga, posebno iz frontalnog motoričkog područja korteksa, koje uključuje polja 4 i 6. Ova aferentna vlakna su organizirana u somatotopskoj projekciji, idu ipsilateralno i inhibirajuća (koče) u svom akcija. Dostiže strijatum i drugi sistem aferentnih vlakana koji dolaze iz talamusa. Od kaudatnog jezgra i ljuske lentikularnog jezgra, glavna aferentna vlakna usmjerena su na lateralni i medijalni segment globus pallidusa, koji su međusobno odvojeni unutrašnjom medularnom pločom. Postoje veze od ipsilateralnog cerebralnog korteksa do supstancije nigra, crvenog jezgra, subtalamičnog jezgra i retikularne formacije.

Kaudatno jezgro i ljuska lentikularnog jezgra imaju dva "kanala" veze sa crnom materijom. S jedne strane, aferentna nigrostriatalna vlakna su opisana kao dopaminergična i smanjuju inhibitornu funkciju striatuma. S druge strane, strionigralni put je GABAergičan i ima inhibitorni učinak na dopaminergičke nigrostriatalne neurone. Ovo su zatvorene povratne sprege. GABAergični neuroni, preko gama neurona u kičmenoj moždini, kontrolišu tonus mišića.

Sva ostala eferentna vlakna striatuma prolaze kroz medijalni segment bleda lopta. Formiraju prilično debele snopove vlakana. Jedan od ovih snopova naziva se lentikularna petlja. Njegova vlakna nastaju u ventralnom dijelu medijalnog segmenta blijedog jezgra i prolaze ventromedijalno oko stražnje kore unutrašnje kapsule do talamusa i hipotalamusa, kao i recipročno do subtalamskog jezgra. Nakon ukrštanja, povezuju se s retikularnom formacijom srednjeg mozga, iz koje lanac neurona formira retikularno-spinalni trakt (descentni retikularni sistem), koji završava u ćelijama prednjih rogova kičmene moždine.

Piramidalni put počinje u senzomotornoj regiji moždane kore (polja 4, 1, 2, 3). To su istovremeno i polja u kojima započinju ekstrapiramidni motorni putevi, koji uključuju kortikostriatalna, kortikorubralna, kortikonigralna i kortikortikularna vlakna koja idu do motornih jezgara kranijalnih živaca i do spinalnih motornih nervnih stanica kroz silazne lance neurona.

Semiotika ekstrapiramidnih poremećaja. Glavni znaci ekstrapiramidnih poremećaja su poremećaji mišićnog tonusa (distonija) i nevoljni pokreti (hiperkineza, hipokineza, akineza), koji izostaju tokom spavanja. Mogu se razlikovati dva klinička sindroma. Jedan od njih karakterizira kombinacija hiperkineze (automatski nasilni pokreti zbog nevoljnih mišićnih kontrakcija) i mišićne hipotenzije i uzrokovan je oštećenjem neostrijauma. Drugi je kombinacija hipokineze i mišićne hipertenzije ili rigidnosti, a vidi se sa zahvaćenošću medijalne globus pallidusa i supstancije nigre.

Akinetičko-rigidni sindrom(sin.: amiostatski, hipokinetičko-hipertonični, palidonigralni). Ovaj sindrom u svom klasičnom obliku nalazi se kod paralize tremora, odnosno Parkinsonove bolesti. Patološki proces u ovoj bolesti je degenerativan, što dovodi do gubitka neurona substancije nigre koji sadrže melanin. Lezija kod Parkinsonove bolesti je obično bilateralna. Kod jednostranog gubitka ćelija, klinički znakovi se uočavaju na suprotnoj strani tijela. Kod Parkinsonove bolesti, degenerativni proces je nasljedan. Ovaj gubitak neurona supstancije nigra može biti uzrokovan drugim uzrocima. U takvim slučajevima, paraliza drhtanja se naziva Parkinsonov sindrom ili parkinsonizam. Ako je posljedica letargičnog encefalitisa, naziva se postencefalitični parkinsonizam. Ostala stanja (cerebralna ateroskleroza, tifus, cerebralni sifilis, primarno ili sekundarno zahvaćenost srednjeg mozga u tumoru ili ozljedi, intoksikacija ugljičnim monoksidom, manganom i drugim supstancama, dugotrajna upotreba fenotiazina ili rezerpina) također mogu uzrokovati parkinsonizam.

Kliničke manifestacije akinetičko-rigidnog sindroma karakteriziraju tri glavne karakteristike: hipokinezija (akineza), rigidnost i tremor. At hipokinezija pokretljivost pacijenta se polako smanjuje. Svi mimički i izražajni pokreti postupno nestaju ili se naglo usporavaju. Započinjanje pokreta, kao što je hodanje, vrlo je teško. Pacijent prvo napravi nekoliko kratkih koraka. Nakon pokretanja, ne može se iznenada zaustaviti i čini nekoliko dodatnih koraka. Ova kontinuirana aktivnost naziva se pogon. Izraz lica postaje maskiran (hipomimija, amimija). Govor postaje monoton i dizartričan, dijelom uzrokovan ukočenošću i drhtanjem jezika. Tijelo je u fiksnom fleksijskom položaju antefleksije, svi pokreti su izuzetno spori i nedovršeni. Ruke ne učestvuju u činu hodanja (aheirokineza). Svi mimički i prijateljski izražajni pokreti karakteristični za pojedinca su odsutni.

Za razliku od spastičnog povećanja mišićnog tonusa rigidnost može se osjetiti u ekstenzorima kao "voštani" otpor svim pasivnim pokretima. Mišići se ne mogu opustiti. Kod pasivnih pokreta možete osjetiti da se ton mišića antagonista postepeno, nedosljedno smanjuje (simptom zupčanika). Uzdignuta glava ležećeg pacijenta ne pada kada se naglo otpusti, već postepeno pada nazad na jastuk (test pada glave). Za razliku od spastičnog stanja, proprioceptivni refleksi nisu povišeni, a patološki refleksi i pareza su odsutni. Teško je izazvati reflekse i nemoguće je pojačati trzaj koljena Jendraszykovim manevrom.

Većina pacijenata ima pasivno stanje tremor imaju nisku frekvenciju (4-8 pokreta u sekundi). Pasivni tremor je ritmičan i rezultat je interakcije agonista i antagonista (antagonistički tremor). Za razliku od namjernog tremora, antagonistički tremor prestaje tijekom namjernih pokreta. Kotrljanje tableta ili brojanje novčića znaci su Parkinsonovog tremora.

Mehanizam koji uzrokuje pojavu tri navedena znaka nije u potpunosti razjašnjen. Akineza je vjerovatno povezana s gubitkom dopaminergičkog prijenosa impulsa u striatum. Akineza se može objasniti na sljedeći način: oštećenje neurona supstancije nigre uzrokuje gubitak utjecaja inhibitornih silazni nigroretikulospinalnih impulsa na Renshaw stanice. Renshaw ćelije, koje su povezane sa velikim ?-motornim neuronima, smanjuju aktivnost ovih potonjih svojim inhibitornim dejstvom, što otežava pokretanje voljnog pokreta.

Hiperkinetičko-hipotonični sindrom. Razvija se uz oštećenje striatuma. Hiperkinezije su uzrokovane oštećenjem inhibitornih neurona neostriatuma, čija vlakna vode do globus pallidusa i supstancije nigre. Drugim riječima, dolazi do kršenja neuronskih sistema višeg reda, što dovodi do prekomjerne ekscitacije neurona osnovnih sistema. Kao rezultat toga nastaju hiperkineze različitih tipova: atetoza, horea, spastični tortikolis, torzijska distonija, balizam itd.

Atetoza obično uzrokovano perinatalnim oštećenjem striatuma. Karakteriziraju je nevoljni spori i crvičasti pokreti sa tendencijom hiperekstenzije distalnih dijelova udova. Osim toga, postoji nepravilan, spastični porast mišićne napetosti kod agonista i antagonista. Kao rezultat toga, položaji i pokreti su prilično ekscentrični. Voljni pokreti su značajno poremećeni zbog spontanog početka hiperkinetičkih pokreta, koji mogu zahvatiti lice, jezik i tako izazvati grimase nenormalnim pokretima jezika. Mogući su grčeviti salvi smijeha ili plača. Atetoza se može kombinovati sa kontralateralnom parezom. Može biti i bilateralna.

Facijalni paraspazam- tonične simetrične kontrakcije mišića lica usta, obraza, vrata, jezika, očiju. Ponekad se opaža blefarospazam - izolirana kontrakcija kružnih mišića očiju, koja se može kombinirati s kloničnim konvulzijama mišića jezika i usta. Paraspazam se ponekad javlja tokom razgovora, jela, osmeha. Povećava se sa uzbuđenjem, jakim osvetljenjem. Nestaje u snu.

Koreična hiperkineza karakteriziraju kratki, brzi, nevoljni trzaji koji se nasumično razvijaju u mišićima i uzrokuju različite vrste pokreta, ponekad nalik proizvoljnim. Prvo su zahvaćeni distalni dijelovi udova, zatim proksimalni. Nehotični trzaji mišića lica izazivaju grimase. Osim hiperkineze, karakterističan je i pad mišićnog tonusa. Koreični pokreti sa sporim razvojem mogu biti patognomoničan znak kod Huntingtonove horeje i horee minor, sekundarne u odnosu na druge bolesti mozga (encefalitis, trovanje ugljen-monoksidom, vaskularne bolesti). Zahvaćen je striatum.

Spazmodični tortikolis i torziona distonija- najvažniji sindromi distonije. Kod obe bolesti obično su zahvaćeni putamen i centromedijalno jezgro talamusa, kao i druga ekstrapiramidna jedra (globus pallidus, supstantia nigra itd.). Spazmodični tortikolis je tonički poremećaj koji se izražava spastičnim kontrakcijama mišića cervikalne regije, što dovodi do sporih, nevoljnih okretanja i naginjanja glave. Pacijenti često koriste kompenzacijske tehnike za smanjenje hiperkineze, posebno podupiru glavu rukama. Pored ostalih mišića vrata, u proces su posebno često uključeni sternokleidomastoidni i trapezni mišići.

Spazmodični tortikolis može biti abortivni oblik torzijske distonije ili rani simptom neke druge ekstrapiramidalne bolesti (encefalitis, Huntingtonova horeja, hepatocerebralna distrofija).

balistički sindrom obično se javlja u obliku hemibalizma. Očituje se brzim kontrakcijama proksimalnih mišića udova rotirajuće prirode. Kod hemibalizma pokret je vrlo moćan, jak (“bacanje”, zamah), budući da se vrlo veliki mišići kontrahiraju. Nastaje kao rezultat oštećenja subtalamičnog jezgra Lewisa i njegovih veza sa bočnim segmentom blijede lopte. Hemibalizam se razvija na strani kontralateralno od lezije.

Mioklonični trzaji obično ukazuju na leziju u području trokuta Guillen - Mollare: crveno jezgro, donja maslina, nazubljeno jezgro malog mozga. To su brze, obično nestalne kontrakcije različitih mišićnih grupa.

Tiki- brze nevoljne kontrakcije mišića (najčešće kružni mišić oka i drugi mišići lica).

Hiperkinezije se vjerovatno razvijaju kao rezultat gubitka inhibitornog efekta striatuma na osnovne neuronske sisteme (blijeda lopta, supstancija nigra).

Patološki impulsi idu do talamusa, do motornog korteksa, a zatim duž eferentnih kortikalnih neurona.

Kod starijih pacijenata sa cerebralnom aterosklerozom često se mogu pronaći znaci Parkinsonovih poremećaja ili hiperkineze, posebno tremor, sklonost ponavljanju riječi i fraza, završni slogovi riječi (logoklonija) i pokreti (polikinezija). Može postojati sklonost ka pseudo-spontanim pokretima, ali pravi koreiformni ili atetoidni pokreti su relativno rijetki. U većini slučajeva, simptomi su posljedica milijarnih i nešto većih nekrotičnih lezija striatuma i globus pallidusa, koje se nalaze u obliku ožiljaka i vrlo malih cista. Ovo stanje je poznato kao lakunarni status. Smatra se da je sklonost ka recidivu i logokloniji posljedica sličnih lezija kaudatnog jezgra, a tremor je posljedica putamena.

Automatizirane radnje- složene motoričke radnje i druge sekvencijalne radnje koje se dešavaju bez kontrole svijesti. Nastaju sa hemisfernim žarištima koja uništavaju veze korteksa sa bazalnim jezgrima dok održavaju njihovu vezu sa moždanim stablom; pojavljuju se u istoimenim udovima sa fokusom.

| |

Opšti koncept ES

ES funkcije

Odnosi između struktura ekstrapiramidnog sistema

ES kvarovi

Zaključak

Pročitajte također