Екстрапірамідна рухова система. Екстрапірамідна система та синдроми її ураження. Екстрапірамідна система. Основні засади будови. Порушення рухів при ураженні різних рівнів екстрапірамідної системи. Принципова будова мозочка та його

Кожна людина чинить свідомі дії, за ці процеси безпосередньо відповідає пірамідна система головного мозку. Яким чином запускаються мимовільні реакції? Ці процеси відбуваються з допомогою функціонування экстрапирамидной системи. У цій статті йтиметься про її будову, основні функції та можливі ускладнення при серйозних порушеннях.

Загальне поняття про ЕС

Отже, за всі свідомі рухи (ходьба, мова, рухи рук тощо) відповідає пірамідна система. Однак глибоко в головному мозку людини знаходиться спеціальна екстрапірамідна система, яка відповідає за всі наші нові навички та можливості.

Її формування (еволюцію) вчені розділили на два окремі періоди:

неостріанарний;
палеостріонарний.

Перша виникла набагато раніше паллеострионарной, разом вони доповнюють одне одного. За рахунок неї відбуваються процеси уповільнення рухової активності, які, у свою чергу, запускаються другою системою.

ЕС бере свій початок у головному мозку (на ділянці варолієвого мосту і пролодговоатого мозку) і прямує до відділів спинного мозку. Вона вважається однією з перших, яка відповідає за рухову активність людини.

Функції ЕС

За свідомі рухи у людському організмі відповідає пірамідна система. Наприклад, щоб під час їжі людина могла піднести до рота ложку або вилку, їй потрібно заздалегідь про це подумати. Які процеси вважаються несвідомими та для свого запуску не вимагають участі кори мозку? Отримати відповідь можна лише докладно вивчивши функції екстрапірамідної структури. Отже, вона відповідає за:

регулятивні процеси тонусу у м'язовій мускулатурі. Існує група м'язів, яка не розслабляється навіть у період спокою. Однак людина ніколи не замислюється перед тим, як підготувати їх до рухової активності, це виконує ЕС;
захисні рефлекси організму Наприклад, при гучній бавовні чи звуки людина мимоволі заплющує очі чи здригається;
збереження рівноваги. У даному випадку, коли людина ковзається на льоду: нахил корпусу змінюється, підключаються руки. Це все виконується на несвідомому рівні за участю ЕС;
навички, які набуваються протягом життєвого циклу та закріплюються. У разі говорять про синдром «Цезаря», який виконував кілька дій одночасно. Людина може спокійно працювати і паралельно розмовляти по телефону. Все це стало можливим за допомогою унікальної екстрапірамідної системи.

При поразці однієї з ділянок цієї структури в людини розвиваються серйозні порушення у координації тощо. Щоб докладніше зрозуміти ці процеси, детально розглянемо її структуру.

Вона є окремими ділянками, які знаходять глибоко в корі головного мозку. Оскільки ця структура вважається однією зі старих, то для неї характерне утворення ядра. Детальне вивчення ЕС розпочалося у другій половині 19 століття. Тоді вчені встановили, що до складу ядра входять три компоненти:

смугасте тіло (стіатрум), яке поділено на дві окремі ділянки: хвостату та сочевицеподібну. Останнє складається з блідого шару та шкаралупи;
огорожу, що знаходиться між шарами сірої речовини. Про неї існує мало інформації, функції вивчені не до кінця;
мигдалеподібна ділянка, яка безпосередньо пов'язана з підкірковою системою органів нюху та лімбіотичною системою;
червоні ядра, що мають парну природу. Саме від цієї ділянки набувають свого початку несвідомі імпульси, вони прямують до м'язової мускулатури скелета. Існує поняття перехрестя Фореля, завдяки якому всі процеси запускаються із двох сторін. Червоний відтінок обумовлений наявністю кровоносних капілярів та високим вмістом феруму;
мозок не відноситься до екстрапірамідної системи, але він повністю бере участь у всіх несвідомих процесах людського організму;
чорний вміст, котрим характерна парність. Свою назву отримав через високого зміступігменту меланіну. Анатомічне розташування між ножкою і покришкою мозку. Забезпечується великою кількістю кровоносних судин, що безпосередньо пов'язані з відділами мозку.

Взаємозв'язки між структурами екстрапірамідальної системи

Досі процеси взаємодії залишаються повністю вивченими. ЕС безпосередньо пов'язана з таламусом, ретикуляційними ядрами, мостом, мозочком та ін. Для повноцінного функціонування до всіх перерахованих структур додаються гамма-мотонейтрони відділів спинного мозку.

Ця система тісно пов'язана з пірамідною структурою. Завдяки цій взаємодії у людини впорядковуються всі рухи, які провокуються ділянками пірамідної системи. Відростки червоного ядра екстрапірамідної системи формують так званий руброспінальний тракт. Він відповідає за рухові процеси верхніх кінцівок людини.

Вестибулярна ділянка ЕС тісно пов'язана з областю внутрішнього вуха, мозочка і деякими відділами спинного мозку. Завдяки цьому людина здійснює рухи шиєю, тулубом, головою та кінцівками. Крім цього взаємозв'язок із різними структурами головного мозку забезпечує функції моргання, повороти голови та контроль м'язових скорочень. За порушення одного з процесів у людини виникають різні ускладнення.

Порушення роботи ЕС

При впливі на організм людини низки негативних чинників чи захворювань відбувається порушення функціонування экстрапирамидной системи. Це супроводжується підвищеним або зниженим тонусом м'язової м'язів, викривленням постави, розладами рефлекторного характеру. Такі порушення фіксувалися при тривалому прийомі ліків нейролептичної групи (вони прямо впливають на ділянки головного мозку).

Серед найвідоміших порушень екстрапірамідної системи можна виділити дискінезію, дистонію та ін. Наприклад, при тривалому прийомі нейролептичних препаратів у пацієнта діагностують «синдром кролика». Цей стан супроводжується мимовільними скороченнями періоральної м'язової мускулатури. Лікування даної патології дуже складне та тривале. Також у людини можуть спостерігатися мимовільні скорочення м'язів на обличчі чи на шиї.

Важливо відзначити, що порушення роботи екстрапірамідної системи пов'язана з наявністю у людини черепно-мозкових травм, захворювань головного мозку (, меннігніт та ін.), проблеми з кровоносними судинами в мозку, генетичні хвороби, травми дитини під час пологів, наявність новоутворень у мозку та ін Хвороба Паркінсона є результатом порушення ЕС. У хворого відбувається сильний тремор кінцівок, мова стає монотонною, порушується міміка.

У разі ураження чорної речовини ЕС у хворого значно збільшуються рефлексні функції з моменту прийняття первинної певної пози. При ураженні паладіуму у пацієнта діагностують гіпертонію м'язів, яка ще зветься восковою. У разі при скоєнні рухів поза людини залишається незмінною. Для таких хворих характерна скутість у рухах, міміка на обличчі повністю відсутня (вираз нагадує маску). Щоб зробити той чи інший рух (наприклад, розігнути руку) потрібно докласти багато зусиль.

Лікування проблем, пов'язаних із порушеннями ЕС тривале та складне. Таким патологіям схильні люди похилого віку, їм призначають підтримуючу медикаментозну терапію.

Висновок

Досі проблеми з розладами екстрапірамідної системи залишаються не повністю вивченими. Вони різноманітні: від підвищеної гнучкості до повного ступору, зникненням необхідних функцій та появою нових, розвитком тремору чи нервових тиків, хореї чи гіперкінезів різного характеру.

Дані патології розвиваються у людини, як протягом усього життя, так і мати одномоментний характер, вони є результатом поганої спадковості. При перших неприємних симптомах рекомендується негайно пройти діагностику. Лікування розтягується протягом усього життя, а людина перестав бути повноцінним членом суспільства. Проте вченим вдається створювати нові препарати, які допомагають усунути ці проблеми.

У цих структурах імпульси передаються на вставні нервові клітини і потім спускаються як покришково-, червоноядерно-спинномозкові, ретикулярно- і переддверно-спинномозкові та інші шляхи до мотонейронів передніх рогів спинного мозку. Через ці шляхи екстрапірамідна система впливає на спинномозкову рухову активність. Екстрапірамідна система, що складається з проекційних еферентних нервових шляхів, що починаються в корі великого мозку, що включає ядра смугастого тіла, деякі ядра стовбура мозку та мозок, здійснює регуляцію рухів та м'язового тонусу. Вона доповнює кортикальну систему довільних рухів, довільний рух стає підготовленим, тонко налаштованим на виконання.

Пірамідний шлях (через вставні нейрони) і волокна екстрапірамідної системи зрештою зустрічаються на мотонейронах переднього рогу, на альфа-і гамма-клітинах і впливають на них шляхом активації, так і гальмування.

Екстрапірамідна система є філогенетично давнішою (особливо її палідарна частина) порівняно з пірамідною системою. З розвитком пірамідної системи екстрапірамідна система перетворюється на підпорядковане становище.

Екстрапірамідна система складається з наступних основних структур: хвостатого ядра, шкаралупи сочевицеподібного ядра, блідої кулі, субталамічного ядра, чорної речовини та червоного ядра. Рівень нижнього порядку цієї системи – ретикулярна формація покришки стовбура мозку та спинний мозок. З подальшим розвиткомтваринного світу палеостріатум (бліда куля) почав панувати над цими структурами. Потім у вищих ссавців провідну роль набуває неостріатум (хвостате ядро та шкаралупа). Як правило, філогенетично пізніші центри домінують над ранніми. Це означає, що з нижчих тварин забезпечення іннервації рухів належить экстрапирамидной системі. Класичним прикладом "полідарних" істот є риби. У птахів утворюється досить розвинений неостріатум. У вищих тварин роль екстрапірамідної системи залишається дуже важливою, незважаючи на те, що в міру формування кори великого мозку філогенетично старіші рухові центри (палеостріатум і неостріатум) все більше контролюються новою руховою системою – пірамідною системою.

Смугасте тіло – провідний центр серед структур, що становлять екстрапірамідну систему. Він отримує імпульси від різних областей кори великого мозку, особливо від лобової рухової області кори, що включає поля 4 і 6. Ці аферентні волокна організовані в соматотопічної проекції, йдуть іпсилатерально і є інгібіторними (гальмують) за своєю дією. Досягає смугастого тіла та інша система аферентних волокон, що йдуть від таламуса. Від хвостатого ядра і шкаралупи сочевицеподібного ядра основні аферентні волокна прямують до латерального та медіального сегментів блідої кулі, які відокремлені один від одного внутрішньою медулярною пластинкою. Існують зв'язки, що йдуть від іпсилатеральної кори великого мозку до чорної речовини, червоного ядра, субталамічного ядра, ретикулярної формації.

Хвостате ядро та шкаралупа сочевицеподібного ядра мають два «канали» зв'язків із чорною речовиною. З одного боку, аферентні нігростріарні волокна описують як допамінергічні та зменшують інгібіторну функцію смугастого тіла. З іншого боку, стрионигральный шлях є ГАМКергическим і має інгібуючу дію на допамінергічні нігростріарні нейрони. Це закриті кільця зворотнього зв'язку. ГАМКергічні нейрони через гамма-нейрони спинного мозку контролюють м'язовий тонус.

Усі інші еферентні волокна смугастого тіла проходять через медіальний сегмент блідої кулі. Вони утворюють досить товсті пучки волокон. Один із цих пучків називається лентикулярною петлею. Її волокна починаються у вентральній частині медіального сегмента блідого ядра і йдуть вентромедіально навколо задньої ніжки внутрішньої капсули до таламусу та гіпоталамусу, а також реципрокно до субталамічного ядра. Після перехрестя вони з'єднуються з ретикулярною формацією середнього мозку, від якої ланцюг нейронів формує ретикулярно-спинномозковий шлях (низхідна ретикулярна система), що закінчується в клітинах передніх рогів спинного мозку.

Основна частина еферентних волокон блідої кулі йде до таламусу. Це палідоталамічний пучок, або поле Фореля Н1. Більшість його волокон закінчується в передніх ядрах таламуса, які проектуються на кортикальне поле 6. Волокна, що починаються в зубчастому ядрі мозочка, закінчуються в задньому ядрі таламуса, яке проектується на кортикальне поле 4. Всі ці таламокортикальні сполуки передають імпульси в обох. У корі таламокортикальні шляхи утворюють синапси з кортикостріарними нейронами та формують кільця зворотного зв'язку. Реципрокні (сполучені) таламокортикальні сполуки полегшують або пригнічують активність кортикальних рухових полів.

Волокна базальних ядер, які спускаються до спинного мозку, порівняно нечисленні і досягають спинного мозку лише через ланцюг нейронів. Цей характер сполук дозволяє припустити, що основна функція базальних ядер - контроль та регулювання активності моторних і премоторних кортикальних полів, тому довільні рухи можуть бути виконані плавно, безперервно.

Пірамідний шлях починається у сенсомоторній ділянці кори великого мозку (поля 4, 1,2, 3). Це в той же час поля, в яких починаються екстрапірамідні рухові шляхи, які включають кортикостріарні, кортикорубральні, кортиконігральні та кортикоретикулярні волокна, що йдуть до рухових ядр черепних нервів і спинномозкових рухових нервовим клітинамчерез низхідні ланцюги нейронів.

Більшість зв'язків кори проходить через внутрішню капсулу. Отже, пошкодження внутрішньої капсули перериває як волокна пірамідного шляху, а й екстрапірамідні волокна. Ця перерва є причиною м'язової спастичності.

Семіотика екстрапірамідних розладів. Основними ознаками екстрапірамідних порушень є розлади м'язового тонусу (дистонія) та мимовільних рухів (гіперкінези, гіпокінез, акінез), які відсутні під час сну. Можна виділити два клінічного синдрому. Один з них характеризується поєднанням гіперкінезів (автоматичних насильницьких рухів внаслідок мимовільних скорочень м'язів) та м'язової гіпотонії та викликається ураженням неостріатуму. Інший являє собою поєднання гіпокінезу та м'язової гіпертонії або ригідності та спостерігається при ураженні медіальної частини блідої кулі та чорної речовини.

Акінетико-ригідний синдром (син.: Аміостатичний, гіпокінетично-гіпертонічний, палідонігральний). Цей синдром у класичній формі виявляється при тремтливому паралічі, або хворобі Паркінсона. Патологічний процес при цій хворобі є дегенеративним, веде до втрати меланіновмісних нейронів чорної речовини. Поразка при хворобі Паркінсона зазвичай двостороння. При односторонній втрати клітин клінічні ознаки спостерігаються на протилежному боці тіла. При хворобі Паркінсона дегенеративний спадковий процес. Подібна втрата нейронів чорної речовини може бути спричинена іншими причинами. У таких випадках тремтливий параліч відносять до синдрому Паркінсона або паркінсонізму. Якщо він є наслідком летаргічного енцефаліту, його називають постенцефалітичним паркінсонізмом. Інші стани (церебральний атеросклероз, тиф, церебральний сифіліс, первинне або вторинне залучення до процесу середнього мозку при пухлині або травмі, інтоксикація окисом вуглецю, марганцем та іншими речовинами, тривалий прийом фенотіазину або резерпіну) також можуть спричинити паркінсон.

Клінічні прояви акінетико-ригідного синдрому характеризуються трьома основними ознаками: гіпокінезією (акінезом), ригідністю та тремором. При гіпокінезії рухливість хворого повільно знижується. Усі мімічні та експресивні рухи поступово випадають або різко уповільнюються. Початок руху, наприклад ходьби, дуже утруднений. Хворий спочатку робить кілька коротких кроків. Почавши рух, він не може раптово зупинитися і робить кілька зайвих кроків. Ця продовжена активність називається пропульсією. Вираз обличчя стає маскоподібним (гіпомімія, амімія). Мова стає монотонною та дизартричною, що частково викликане ригідністю та тремором мови. Тіло знаходиться у фіксованому згинальному положенні антефлексії, всі рухи виключно повільні та незакінчені.

Руки не беруть участь у акті ходьби (ахейрокінез). Усі мімічні та співдружні експресивні рухи, характерні для індивідуума, відсутні.

На противагу спастичному підвищенню тонусу м'язів ригідність можна відчути в екстензорах як «восковий» опір усім пасивним рухам. М'язи не можуть бути розслаблені. При пасивних рухах можна відчути, що тонус м'язів-антагоністів знижується поступово, непослідовно (симптом зубчастого колеса). Піднята голова хворого не падає, якщо раптово відпустити, а поступово опускається назад на подушку (тест падіння голови). На противагу спастичному стану пропріоцептивні рефлекси не підвищені, а патологічні рефлекси та парези відсутні. Важко викликати рефлекси і неможливо посилити колінний рефлекс прийомом Ендрашіка.

У більшості хворих виявляється пасивний тремор, що має малу частоту (4-8 рухів на секунду). Пасивний тремор є ритмічним і є результатом взаємодії агоністів і антагоністів (антагоністичний тремор). На противагу інтенційному антагоністичному тремору припиняється під час цілеспрямованих рухів. Катання пігулок або рахунок монет – ознаки, характерні для паркінсонічного тремору.

Механізм, що обумовлює появу трьох перелічених ознак, з'ясовано в повному обсязі. Акінез, можливо, пов'язаний із втратою допамінергічної передачі імпульсів смугасте тіло. Акінез може бути пояснений наступним чином: ураження нейронів чорної речовини спричиняє втрату впливу інгібуючих низхідних нігроретикулоспінальних імпульсів на клітини Реншо. Клітини Реншо, що мають зв'язок з великими мотонейронами, знижують своєю інгібуючою дією активність останніх, що робить початок довільного руху більш важким.

Ригідність також можна пояснити втратою нейронів чорної речовини. У нормі ці нейрони надають гальмуючу дію на імпульси смугастого тіла, які у свою чергу пригнічують бліду кулю. Їхня втрата означає, що еферентні палідарні імпульси не гальмуються. Східний шлях блідої кулі утворює синапси з ретикулоспінальними нейронами; які полегшують дію вставних нейронів у ланцюзі тонічного рефлексу на розтяг. Крім того, імпульси, що виходять з медіальної частини блідої кулі, досягають через таламічні ядра області 6а і за допомогою кортикоспінальних волокон також полегшують вплив на вставкові нейрони в ланцюзі тонічного рефлексу на розтягування. Відбувається порушення м'язового тонусу, що називається ригідністю.

Якщо еферентні клітини та волокна блідої кулі зруйновані стереотаксичною операцією у його медіальній частині або області лентикулярної петлі, або таламічного ядра, ригідність зменшується.

Стереотаксичні операції коагуляції медіальної частини блідої кулі, палідоталамічних волокон або дентатоталамічних волокон та їх термінального таламічного ядра показані частини хворих.

Гіперкінетико-гіпотонічний синдром. Розвивається при поразці смугастого тіла. Гіперкінези викликаються ушкодженням інгібуючих нейронів неостріатуму, волокна яких йдуть до блідої кулі та чорної речовини. Іншими словами, є порушення нейрональних систем вищого порядку, що призводить до надмірного збудження нейронів нижченаведених систем. В результаті виникають гіперкінези різних типів: атетоз, хорея, спастична кривошия, торсіонна дистонія, балізм та ін.

Атетоз зазвичай викликається перинатальним ушкодженням смугастого тіла. Характеризується мимовільними повільними та червоподібними рухами з тенденцією до перерозгинання дистальних частин кінцівок. Крім того, спостерігається нерегулярне, спастичне підвищення м'язової напругив агоністах та антагоністах. Внаслідок цього пози та рухи досить ексцентричні. Довільні рухи значно порушені внаслідок спонтанного виникнення гіперкінетичних рухів, які можуть захоплювати особу, мову і, таким чином, викликати гримаси з ненормальними рухами мови. Можливі спастичні вибухи сміху чи плачу. Атетоз може поєднуватись з контралатеральним парезом. Він також може бути двостороннім.

Лицевий параспазм – тонічні симетричні скорочення м'язів рота, щік, шиї, язика, очей. Іноді спостерігаються блефароспазм – ізольоване скорочення кругових м'язів очей, яке може поєднуватись з клонічними судомами м'язів язика, рота. Параспазм виникає іноді під час розмови, їжі, посмішки. Посилюється при хвилюванні, яскравому висвітленні. Зникає уві сні.

Хореічний гіперкінез характеризується короткими, швидкими, мимовільними посмикуваннями, що безладно розвиваються, в м'язах і викликають різного роду рухи, що іноді нагадують довільні. Спочатку залучаються дистальні частини кінцівок, потім проксимальні. Мимовільні посмикування лицьової мускулатури викликають гримаси. Крім гіперкінезів, характерне зниження тонусу м'язів. Хореїчні рухи з повільним розвитком можуть бути при хореї Гентінгтона та малій хореї патогномонічною ознакою, вторинною при інших захворюваннях мозку (енцефаліт, отруєння окисом вуглецю, судинні захворювання). Уражається смугасте тіло.

Спастична кривошя та торсіонна дистонія – найважливіші синдроми дистонії. При обох захворюваннях зазвичай уражаються шкаралупа та центромедіанне ядро таламуса, а також інші екстрапірамідні ядра (бліда куля, чорна речовина та ін.). Спастична кривошия - тонічне розлад, що виражається в спастичних скорочення м'язів шийної області, що призводять до повільних, мимовільних поворотів і нахилів голови. Хворі часто використовують компенсаторні прийоми зменшення гіперкінезу, зокрема рукою підтримують голову. Крім інших м'язів шиї, особливо часто втягуються в процес грудино-ключично-соскоподібні і трапецієподібні м'язи.

Спастична кривошия може являти собою абортивну форму торсійної дистонії або ранній симптом іншого екстрапірамідного захворювання (енцефаліт, хорея Гентінгтона, гепатоцеребральна дистрофія).

Торсійна дистонія характеризується пасивними обертальними рухами тулуба та проксимальних сегментів кінцівок. Вони можуть бути настільки вираженими, що без підтримки хворий не може стояти, ні ходити. Хвороба може бути симптоматичною або ідіопатичною. У першому випадку можливі пологові травми, жовтяниця, енцефаліт, рання хорея Гентінгтона, хвороба Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральна дистрофія (хвороба Вільсона-Вестфаля-Штрюмпеля).

Балістичний синдром зазвичай протікає як гемібалізму. Виявляється швидкими скороченнями проксимальних м'язів кінцівок крутного характеру. При гемібалізмі рух дуже потужний, сильний («кидковий», розгонистий), оскільки скорочуються дуже великі м'язи. Виникає внаслідок ураження субталамічного ядра Льюїса та його зв'язків із латеральним сегментом блідої кулі. Гемібалізм розвивається на стороні, контралатеральної поразки.

Міоклонічні посмикування зазвичай вказують на поразку області трикутника Гілльєна – Молларе: червоне ядро, нижня олива, зубчасте ядро мозочка. Це швидкі, зазвичай безладні скорочення різних груп м'язів.

Тики - швидкі мимовільні скорочення м'язів (найчастіше кругової м'язи ока та інших м'язів обличчя).

Екстрапірамідна система цесукупність структур (утворень) головного мозку, що беруть участь в управлінні рухами, підтримці м'язового тонусу та пози, минаючи кортикоспінальну (пірамідну) систему. Структура розташована у великих півкулях та стовбурі головного мозку.

Екстрапірамідні провідні шляхи утворені низхідними проекційними нервовими волокнами, що за походженням не відносяться до гігантських пірамідних клітин (клітин Беца) кори великих півкуль мозку. Ці нервові волокна забезпечують зв'язки мотонейронів підкіркових структур (мозочок, базальні ядра, стовбур мозку) головного мозку з усіма відділами нервової системи, розташованими дистальніше.

Екстрапірамідна система здійснює мимовільну регуляцію та координацію рухів, регуляцію м'язового тонусу, підтримку пози, організацію рухових проявів емоцій (сміх, плач). Забезпечує плавність рухів, встановлює вихідну позу для виконання.

При ураженні екстрапірамідної системи порушуються рухові функції (наприклад, можуть виникнути гіперкінези, паркінсонізм), знижується тонус м'язів.

Функціонально екстрапірамідна система невіддільна від пірамідної системи. Вона забезпечує впорядкований перебіг довільних рухів, що регулюються пірамідною системою; регулює вроджені та набуті автоматичні рухові акти, забезпечує встановлення м'язового тонусу та підтримання рівноваги тіла; регулює супутні рухи (наприклад, рухи рук під час ходьби) та виразні рухи (міміка).

Пірамідна система , цесистема нервових структур, що підтримує складну та тонку координацію рухів. Пірамідна система - це одне з пізніх придбань еволюції. Нижчі хребетні цієї системи немає, вона з'являється лише в ссавців, і досягає найбільшого розвитку в мавп і особливо в людини. Пірамідна система відіграє особливу роль у прямоходженні. Починається в корі великих півкуль, на пірамідних клітинах (Беца), іннервує дрібні м'язи, що відповідають за тонкі диференційовані рухи кисті, міміку та мовний акт. Значно менша їх кількість іннервує м'язи тулуба та нижніх кінцівок, організуючи довільні рухи.

16. Області кори БП. У корі головного мозку виліюють три проекційні зони:

Первинна проекційна зоназаймає центральну частину ядра мозкового аналізатора. Це сукупність найбільш диференційованих нейронів, у яких відбувається вищий аналіз та синтез інформації, виникають чіткі та складні відчуття. До цих нейронів підходять імпульси специфічним шляхом передачі імпульсів у кору головного мозку (спіноталамічний шлях).

Вториннарозташована навколо первинної, входить до складу мозкового відділу аналізатора. Забезпечує складне сприйняття. При поразці цієї зони виникає складне порушення функції. Чутливість до подразників у своїй зазвичай порушується, але порушується здатність до інтерпретації значення подразника.

Третинна проекційна зона- асоціативна – це полімодальні нейрони, розкидані по всій корі головного мозку. До них надходять імпульси від асоціативних ядер таламуса та конвергують імпульси різної модальності. Забезпечує зв'язок між різними аналізаторами та бере участь у формуванні умовних рефлексів.

ГБОУ ВПО НижДМА МОЗ РФ

Кафедра: нормальна анатомія

«Екстрапірамідна система»

Роботу виконала студентка 2-го курсу

лікувального факультету

Шарова Людмила Юріївна

Група: 242

Перевірив: Безгрошових Андрій В'ячеславович

м. Нижній Новгород,

Визначення «екстрапірамідної системи»

Історія вивчення

Опис

Класифікація за топографічним та функціональним критерієм

Провідні шляхи

Список літератури

Екстрапірамідна система (лат.: extra – поза, зовні, осторонь + pyramis, грец.: πϋραμίς – піраміда) – сукупність підкіркових та стовбурових утворень, моторних шляхів, які не проходять через піраміди довгастого мозку. Ця система, поряд з кортикальною, бере участь в управлінні рухами, причому, будучи найбільш філогенетично стародавньою, відіграє значну роль у побудові та контролі рухів, що не потребують активації уваги.

Історія вивчення.

Вперше думка у тому, що у стан рухових функцій впливає як освіти, що входять до складу пірамідної системи, висловив англійський невролог З. Вільсон в 1908г. у процесі вивчення захворювання, відомого тепер як хвороба Вільсона-Коновалова. З тих пір всі структури головного мозку, які впливають на стан поперечних м'язів і беруть участь у забезпеченні рухів стали називати екстрапірамідними.

За пропозицією Р. Граніта (Granit R., 1973) структури пірамідних шляхів, від яких залежать активні рухи тіла та його частин, були названі фазичними. Екстрапірамідні структури, що впливають на рухові акти, становище, підтримання рівноваги тіла та його позу – тонічними.

Н.К. Боголепов зазначав, що екстрапірамідна система бере участь також у виконанні виразних, мімічних та емоційних реакцій.

У 1973 р. провідний американський фізіолог П. Мілнер (Milner P.) висловив сумнів щодо існування окремих екстрапірамідної та пірамідної систем. Однак на даний момент, після ретельного вивчення функцій тієї та іншої системи, їхня відособленість незаперечна.

Опис

е. система порівняно з пірамідною є філогенетично більш давньою (особливо її палідарна частина). З розвитком пірамідної системи екстрапірамідна система перетворюється на підпорядковане становище.

Екстрапірамідна система складається з наступних структур головного мозку:

базальні ганглії (включаючи смугасте тіло), червоне ядро, інтерстиціальне ядро, тектум, чорна субстанція, ретикулярна формація стовбура мозку, ядра вестибулярного комплексу, мозок, нижня олива довгастого мозку.

Nucleus basales - Скупчення сірої речовини в товщі півкуль великого мозку.

Corpus striatum (смугасте тіло) складається з n.caudatus та n.lentiformis.

Хвостате ядро -має форму коми, розташованої в сагітальній площині. Складається із трьох частин: caput, corpus та cauda. Передня частина головки зрощена з білою речовиною лобової частки, своїми вільними поверхнями (верхньою та медіальною) тіло хвостатого ядра у скроневій частці утворює дно центральної частини бічного шлуночка. Хвіст направлений у скроневу частку півкулі, де досягає мигдалеподібного тіла. Бере участь у організації рухової активності, формуванні умовних рефлексів та механізмів пам'яті.

Сочевицеподібне ядро -залягає латерально від хвостатого ядра та зорового бугра і складається з двох частин – латеральної, більшої за розміром та медіальної, шкаралупи (putamen) та блідої кулі (globus pallidus). Функцією сочевицеподібного ядра є регулювання м'язового тонусу.

Підталамічне ядро (Льюїса) – скупчення сірої речовини з волокнами, що пронизують його. Прилягає до поверхні внутрішньої капсули, що відокремлює його від блідої кулі, з яким ядро пов'язане великою кількістю волокон, що проходять у складі субталамічного пучка.

Чорна речовина - ядро е.с., що лежить в основі ніжок мозку, бере участь у розподілі м'язового тонусу, необхідного для встановлення тіла у певному положенні.

Червоне ядро – сіра речовина покришки середнього мозку є першим інтегративним центром управління кінцівками.

Проміжне ядро (Кахаля) - міститься в ретикулярній формації середнього мозку, дає початок медіальному поздовжньому пучку, який є важливим асоціативним шляхом, що сполучає різні ядра нервів очних м'язів між собою, чим зумовлюються поєднані рухи очей при відхиленні їх у той чи інший бік. Функція його пов'язана також з рухами очей та голови, що виникають при подразненні апарату рівноваги.

Платівка чотирипагорба – частина середнього мозку, що є рефлекторним центром різноманітних рухів, що виникають, г.о. під впливом зорових та слухових подразнень.

Нижня олива - Овальне піднесення, що знаходиться з боків від кожної піраміди довгастого мозку. Відокремлена від останньої передньолатеральної борозна. Відіграє важливу роль у шлунково-ободовому рефлексі, проводить волокна з медіального спинно-мозочкового тракту.

Cerebellum - частина заднього мозку, що відповідає за регуляцію пози та м'язового тонусу, сенсомоторну координацію пізніх та цілеспрямованих рухів, координацію швидких цілеспрямованих рухів.

Частина структур е. бере участь у формуванні її вищого відділу, так званої стріопалідарної системи, що складається з pallidum (більш філогенетично стародавньої освіти, що складається з блідої кулі, ядра Льюїса, червоного ядра, чорної речовини) і striatum (молодшої частини, що складається з шкаралупи і е.).

Незважаючи на об'єднання стріатуму та палідуму в єдину систему, у функціональному плані ці структури відрізняються одна від одної. Паллидум є рухове ядро, яке надає активізуючий вплив на підкіркові освіти. Блідий шар отримує аферентні імпульси по волокнам, що йде від стріатуму і субталамічного ядра. Частина волокон слідують до таламічним ядрам, нейронам червоного та покришкових ядер. Бліда куля, будучи пов'язана ефекторно з центрами середнього та заднього мозку, регулює та координує їхню роботу. Однією з функцій палідуму вважають гальмування нижчих ядер, головним чином червоного ядра середнього мозку, тому при пошкодженні блідої кулі спостерігається сильне збільшення тонусу скелетної мускулатури - гіпертонус внаслідок звільнення червоного ядра від впливу блідої кулі, що гальмує.

Стріатум надає гальмуючу дію на підкіркові структури. Стріатум отримує аферентні імпульси головним чином від великих півкуль та таламуса і посилає еферентні імпульси головним чином до блідої кулі. Частина еферентів не перемикаючись іде до чорної субстанції. Незначна кількість волокон прямує до субталамічного та червоного ядра, нижньої оливи, блакитної плями, ядра шва. Смугасте тіло розглядають як ефекторне ядро, яке не має самостійних рухових функцій, але контролює функції палідума. Смугасте тіло гальмує діяльність блідої кулі, тобто діє на нього так само, як він сам діє на червоне ядро.

Класифікація


(substantia grisea) Nucleus basales (corpus striatum, n, amygdaloideum)		Activatio-pallidum	Акінетико-ригідний синдром (гіпомімія, брадикінезія)
Nucleus subthalamicus	Балізм та гемібалізм
Substantia grisea, nucleus ruber, n.intersticieles,lamina tecti,	Паркінсонізм	Reactivatio-striatum	Гіпотонічно-гіперкінетичний синдром (гіперкінези, атетоз)
Medulla oblongata Oliva inferior, nucleus vestibularis

Formation reticularis trunci encephali

Функціонування е. здійснюється за допомогою численних спеціалізованих провідних шляхів:

Аферентні кіркові шляхи беруть початок від численних відділів кори великих півкуль, особливо з рухових зон лобової області (передцентральна звивина, парацентральна часточка). Найімовірніше дані волокна є гальмівними. Інша система аферентних волокон, яка, мабуть, є активуючою, досягає смугастого тіла з таламічного центромедіанного ядра. Крім цього виділяється система кіркових волокон, що забезпечують двосторонні зв'язки між чорною субстанцією та стріатумом. Дофамінергіческіе (аферентні нігростиціальні) волокна – зменшують гальмівну функцію стріатуму (аксонами нейронів цих шляхів виділяється близько 80% дофаміну, (нігростріарна система, аксонами нейронів якої виділяється близько 80% дофаміну) нейромедіатора в закінчення деяких аксонів периферичних нервів і багатьох нейронів ЦНС. Дофамін є одним з хімічних факторів внутрішнього підкріплення (ФВП) і служить важливою частиною «системи заохочення» мозку, оскільки викликає почуття задоволення (або задоволення), чим впливає на процеси мотивації та навчання). надає інгібуючу дію на дофамінергічні нейрони.

Еферентні tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus vestibulospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivispinalis.

Рубро-спінальний (Шлях Монакова) тракт починається від червоного ядра середнього мозку, після виходу цей шлях знову перехрещується (перехрест Фореля) розташований у бічних канатиках і закінчується V-VII пластинах спинного мозку (проміжна зона). Прямих зв'язків із мотонейронами немає. Бере участь в організації руху всієї мускулатури тулуба та кінцівок (ходьба, біг), контролює тонус згиначів, роблячи ці рухи пластичними, сприяючи збереженню певної пози протягом тривалого часу.

Вестибуло-спінальні тракти (латеральний та вентральний) активують моторні системи, пов'язані з рівновагою тіла та напрямком руху. Вони починаються від великих вестибулярних ядер довгастого мозку та мосту, оливи довгастого мозку і закінчуються у VII – IX пластинах спинного мозку (область переднього рогу). Латеральний тракт (що проходить у бічному канатиці) закінчується області шийних відділів, а вентральний (що у передньому канатиці) у поперекових відділах. Контролюють та організують перерозподіл м'язового тонусу при будь-якій зміні положення тіла та голови у просторі, контролюють тонус розгиначів.

Ретикуло-спінальні тракти представлені аксонами нейронів ретикулярної формації мосту та довгастого мозку. Вони проходять у передньому канатиці, утворюючи два шляхи: медіальний та латеральний, і закінчуються в області моторних ядер IX пластини, а також в області VI – VIII пластин. Важливе значення цього тракту в механізмі підтримки та розподілу м'язового тонусу та регуляції поз, участь у дифузному гальмуванні всієї мускулатури необхідно у деяких поведінкових актах, наприклад, при перегріванні організму. Цей шлях опосередковує активний вплив дихального та судинно-рухового центрів.

Текто-спинальний тракт бере початок у глибоких шарах пагорбів чотирихолмія середнього мозку, проходить у складі вентральних канатиків і закінчується на інтернейронах VII – VIII пластин спинного мозку (область переднього рогу). Функціонально текто-спінальні шляхи пов'язані з координацією рухів голови та тулуба у відповідь на зорові та звукові сигнали та забезпечують здійснення сторожового рефлексу у людини.

Оливно-спинальний тракт бере початок від нижнього ядра оливи довгастого мозку, воно має безпосередні зв'язки з корою півкуль лобової частки (кірково-оливний шлях), з червоним ядром (червоноядерно-оливний шлях) і корою півкуль мозочка (оливно-мозочковий шлях). Аксони клітин нижнього ядра збираються в пучок, який простежується у передньо-медіальному відділі бічного канатика та закінчується у рухових ядрах передніх рогів спинного мозку. Забезпечує безумовно-рефлекторну підтримку тонусу м'язів шиї, голови та рухові акти, спрямовані на збереження рівноваги тіла.

Імпульси з екстрапірамідної системи, так само як і з мозочка і з пірамідної системи, притікають, отже, до клітин переднього рогу, де і закінчуються всі перераховані провідники. Остаточний шлях до м'яза проходить крізь периферичний руховий нейрон.

Асоціативні (зв'язки нейронів екстрапірамідної системи між собою)

Екстрапірамідні розлади можна розділити на два клінічні синдроми:акінетико-ригідний та гіперкінетико-гіпотонічний

Варіантами зниження рухової активності є: акінезія – відсутність рухів, брадикінезія – уповільненість рухів, олігокінезія – бідність рухів, гіпокінезія – недостатність рухової активності.

Ригідність - постійне перебування м'язів у стані тонічної напруги, властиве як м'язамагоністам, так і м'язам-антагоністам, у зв'язку з чим і проявляється пластичний характер підвищення м'язового тонусу.

При акінетико-ригідному синдромі в початковій стадії його розвитку м'язова ригідність при хворобі Паркінсона зазвичай асиметрична, може проявлятися в будь-якій одній частині тіла, проте надалі, у міру прогресування захворювання, вона стає все більш поширеною і згодом генералізованою.

Гіпотонічно-гіперкінетичний синдром розвивається при ураженні хвостатого ядра та шкаралупи (у цих утвореннях відзначається надлишок медіаторів збудження – дофаміну та ін.). Розрізняють:

атетоз - повільні чудернацькі тонічного характеру руху, переважно в дистальних відділах кінцівок, іноді і в мускулатурі обличчя (випинання губ та ін)

хореічний гіперкінез (найпоширеніша форма) - швидкі неритмічні рухи в дистальних та проксимальних відділах кінцівок, обличчі, тулубі.

Отже, функціонально е. дуже тісно пов'язана з більш філогенетично молодою, пірамідною. Але в той же час їй притаманна певна роль, що полягає в 1. Регуляції м'язового тонусу в комплексі з іншими структурами.

2. Регуляції темпу, ритму та пластики будь-якого довільного рухового акта.

3. Забезпечення рухового компонента у регуляції безумовних рефлексів (статевий, оборонний, старт-рефлекс та ін.).

4. Забезпечення послідовності рухового акта.

5. Забезпечення моторного компонента емоційної сфери.

6. Регуляції високоспеціалізованих рухів людини, які досягли рівня автоматизмів

Список літератури:

Бурд, Гусєв, Коновалов - Неврологія та нейрохірургія

Загальна неврологія А.С. Никифоров, Є.І. Гусєв - 2007р. - 720 с

Пневмапсихасоматологія людини, Тріфонов Є.В. Російсько-англійська енциклопедія 2013

Нормальна анатомія людини Гайворонський І.В. 2001р.

«Топічна діагностика захворювань нервової системи», А.В.Тріумфов

Топічний діагноз у неврології, Петтер Дуус

3.2. Екстрапірамідна система

Терміном «екстрапірамідна система» позначають підкіркові та стовбурові позапірамідні утворення та моторні шляхи, які не проходять через піраміди довгастого мозку. Частиною цієї системи також є ті пучки, які пов'язують кору великого мозку з екстрапірамідними сірими структурами: смугастим тілом, червоним ядром, чорною речовиною, мозком, ретикулярною формацією та ядрами покришки стовбура. У цих структурах імпульси передаються на вставні нервові клітини і потім спускаються як покришково-, червоноядерно-спинномозкові, ретикулярно- і переддверно-спинномозкові та інші шляхи до мотонейронів передніх рогів спинного мозку. Через ці шляхи екстрапірамідна система впливає на спинномозкову рухову активність. Екстрапірамідна система, що складається з проекційних еферентних нервових шляхів, що починаються в корі великого мозку, що включає ядра смугастого тіла, деякі ядра стовбура мозку та мозок, здійснює регуляцію рухів та м'язового тонусу. Вона доповнює кортикальну систему довільних рухів, довільний рух стає підготовленим, тонко налаштованим на виконання.

Пірамідний шлях (через вставні нейрони) і волокна екстрапірамідної системи в кінцевому підсумку зустрічаються на мотонейронах переднього рогу, на альфа-і гамма-клітинах і впливають на них шляхом активації і гальмування.

Екстрапірамідна система складається з наступних основних структур: хвостатого ядра, шкаралупи сочевицеподібного ядра, блідої кулі, субталамічного ядра, чорної речовини та червоного ядра. Рівень нижнього порядку цієї системи – ретикулярна формація покришки стовбура мозку та спинний мозок. З подальшим розвитком тваринного світу палеостріатум (бліда куля) почав панувати над цими структурами. Потім у вищих ссавців провідну роль набуває неостріатум (хвостате ядро та шкаралупа). Як правило, філогенетично пізніші центри домінують над ранніми. Це означає, що з нижчих тварин забезпечення іннервації рухів належить экстрапирамидной системі. Класичним прикладом "полідарних" істот є риби. У птахів утворюється досить розвинений неостріатум. У вищих тварин роль екстрапірамідної системи залишається дуже важливою, незважаючи на те, що в міру формування кори великого мозку філогенетично старіші рухові центри (палеостріатум і неостріатум) все більше контролюються новою руховою системою – пірамідною системою.

Смугасте тіло– провідний центр серед структур, що становлять екстрапірамідну систему. Він отримує імпульси від різних областей кори великого мозку, особливо від лобової рухової області кори, що включає поля 4 і 6. Ці аферентні волокна організовані в соматотопічної проекції, йдуть іпсилатерально і є інгібіторними (гальмують) за своєю дією. Досягає смугастого тіла та інша система аферентних волокон, що йдуть від таламуса. Від хвостатого ядра і шкаралупи сочевицеподібного ядра основні аферентні волокна прямують до латерального та медіального сегментів блідої кулі, які відокремлені один від одного внутрішньою медулярною пластинкою. Існують зв'язки, що йдуть від іпсилатеральної кори великого мозку до чорної речовини, червоного ядра, субталамічного ядра, ретикулярної формації.

Хвостате ядро та шкаралупа сочевицеподібного ядрамають два «канали» зв'язків із чорною речовиною. З одного боку, аферентні нігростріарні волокна описують як допамінергічні та зменшують інгібіторну функцію смугастого тіла. З іншого боку, стрионигральный шлях є ГАМКергическим і має інгібуючу дію на допамінергічні нігростріарні нейрони. Це закриті обручки зворотного зв'язку. ГАМКергічні нейрони через гамма-нейрони спинного мозку контролюють тонус м'язів.

Усі інші еферентні волокна смугастого тіла проходять через медіальний сегмент блідої кулі. Вони утворюють досить товсті пучки волокон. Один із цих пучків називається лентикулярною петлею. Її волокна починаються у вентральній частині медіального сегмента блідого ядра і йдуть вентромедіально навколо задньої ніжки внутрішньої капсули до таламусу та гіпоталамусу, а також реципрокно до субталамічного ядра. Після перехрестя вони з'єднуються з ретикулярною формацією середнього мозку, від якої ланцюг нейронів формує ретикулярно-спинномозковий шлях (низхідна ретикулярна система), що закінчується в клітинах передніх рогів спинного мозку.

Пірамідний шлях починається у сенсомоторній ділянці кори великого мозку (поля 4, 1,2, 3). Це в той же час поля, в яких починаються екстрапірамідні рухові шляхи, які включають кортикостріарні, кортикорубральні, кортиконігральні та кортикоретикулярні волокна, що йдуть до рухових ядр черепних нервів і до спинномозкових рухових нервових клітин через низхідні ланцюги нейронів.

Семіотика екстрапірамідних розладів. Основними ознаками екстрапірамідних порушень є розлади м'язового тонусу (дистонія) та мимовільних рухів (гіперкінези, гіпокінез, акінез), які відсутні під час сну. Можна виділити два клінічні синдроми. Один з них характеризується поєднанням гіперкінезів (автоматичних насильницьких рухів внаслідок мимовільних скорочень м'язів) та м'язової гіпотонії та викликається ураженням неостріатуму. Інший являє собою поєднання гіпокінезу та м'язової гіпертонії або ригідності та спостерігається при ураженні медіальної частини блідої кулі та чорної речовини.

Акінетико-ригідний синдром(Син.: Аміостатичний, гіпокінетично-гіпертонічний, палідонігральний). Цей синдром у класичній формі виявляється при тремтливому паралічі, або хворобі Паркінсона. Патологічний процес при цій хворобі є дегенеративним, веде до втрати меланіновмісних нейронів чорної речовини. Поразка при хворобі Паркінсона зазвичай двостороння. При односторонній втрати клітин клінічні ознаки спостерігаються на протилежному боці тіла. При хворобі Паркінсона дегенеративний спадковий процес. Подібна втрата нейронів чорної речовини може бути спричинена іншими причинами. У таких випадках тремтливий параліч відносять до синдрому Паркінсона або паркінсонізму. Якщо він є наслідком летаргічного енцефаліту, його називають постенцефалітичним паркінсонізмом. Інші стани (церебральний атеросклероз, тиф, церебральний сифіліс, первинне або вторинне залучення до процесу середнього мозку при пухлині або травмі, інтоксикація окисом вуглецю, марганцем та іншими речовинами, тривалий прийом фенотіазину або резерпіну) також можуть спричинити паркінсон.

Клінічні прояви акінетико-ригідного синдрому характеризуються трьома основними ознаками: гіпокінезією (акінезом), ригідністю та тремором. При гіпокінезіїрухливість хворого повільно знижується. Усі мімічні та експресивні рухи поступово випадають або різко уповільнюються. Початок руху, наприклад ходьби, дуже утруднений. Хворий спочатку робить кілька коротких кроків. Почавши рух, він не може раптово зупинитися і робить кілька зайвих кроків. Ця продовжена активність називається пропульсією. Вираз обличчя стає маскоподібним (гіпомімія, амімія). Мова стає монотонною та дизартричною, що частково викликане ригідністю та тремором мови. Тіло знаходиться у фіксованому згинальному положенні антефлексії, всі рухи виключно повільні та незакінчені. Руки не беруть участь у акті ходьби (ахейрокінез). Усі мімічні та співдружні експресивні рухи, характерні для індивідуума, відсутні.

На противагу спастичному підвищенню тонусу м'язів ригідністьможна відчути в екстензорах як «восковий» опір усім пасивним рухам. М'язи не можуть бути розслаблені. При пасивних рухах можна відчути, що тонус м'язів-антагоністів знижується поступово, непослідовно (симптом зубчастого колеса). Піднята голова хворого не падає, якщо раптово відпустити, а поступово опускається назад на подушку (тест падіння голови). На противагу спастичному стану пропріоцептивні рефлекси не підвищені, а патологічні рефлекси та парези відсутні. Важко викликати рефлекси і неможливо посилити колінний рефлекс прийомом Ендрашіка.

У більшості хворих виявляється пасивний тремор, що має малу частоту (4-8 рухів за секунду). Пасивний тремор є ритмічним і є результатом взаємодії агоністів і антагоністів (антагоністичний тремор). На противагу інтенційному антагоністичному тремору припиняється під час цілеспрямованих рухів. Катання пігулок або рахунок монет – ознаки, характерні для паркінсонічного тремору.

Гіперкінетико-гіпотонічний синдром. Розвивається при поразці смугастого тіла. Гіперкінези викликаються ушкодженням інгібуючих нейронів неостріатуму, волокна яких йдуть до блідої кулі та чорної речовини. Іншими словами, є порушення нейрональних систем вищого порядку, що призводить до надмірного збудження нейронів нижченаведених систем. В результаті виникають гіперкінези різних типів: атетоз, хорея, спастична кривошия, торсіонна дистонія, балізм та ін.

Атетоззазвичай викликається перинатальним ушкодженням смугастого тіла. Характеризується мимовільними повільними та червоподібними рухами з тенденцією до перерозгинання дистальних частин кінцівок. Крім того, спостерігається нерегулярне, спастичне підвищення м'язової напруги в агоністах та антагоністах. Внаслідок цього пози та рухи досить ексцентричні. Довільні рухи значно порушені внаслідок спонтанного виникнення гіперкінетичних рухів, які можуть захоплювати особу, мову і, таким чином, викликати гримаси з ненормальними рухами мови. Можливі спастичні вибухи сміху чи плачу. Атетоз може поєднуватись з контралатеральним парезом. Він також може бути двостороннім.

Лицьовий параспазм– тонічні симетричні скорочення м'язів рота, щік, шиї, язика, очей. Іноді спостерігаються блефароспазм – ізольоване скорочення кругових м'язів очей, яке може поєднуватись з клонічними судомами м'язів язика, рота. Параспазм виникає іноді під час розмови, їжі, посмішки. Посилюється при хвилюванні, яскравому висвітленні. Зникає уві сні.

Хореїчний гіперкінезхарактеризується короткими, швидкими, мимовільними посмикуваннями, що безладно розвиваються, в м'язах і викликають різного роду рухи, що іноді нагадують довільні. Спочатку залучаються дистальні частини кінцівок, потім проксимальні. Мимовільні посмикування лицьової мускулатури викликають гримаси. Крім гіперкінезів, характерне зниження тонусу м'язів. Хореїчні рухи з повільним розвитком можуть бути при хореї Гентінгтона та малій хореї патогномонічною ознакою, вторинною при інших захворюваннях мозку (енцефаліт, отруєння окисом вуглецю, судинні захворювання). Уражається смугасте тіло.

Спастична кривошияі торсіонна дистонія- Найважливіші синдроми дистонії. При обох захворюваннях зазвичай уражаються шкаралупа та центромедіанне ядро таламуса, а також інші екстрапірамідні ядра (бліда куля, чорна речовина та ін.). Спастична кривошия - тонічне розлад, що виражається в спастичних скорочення м'язів шийної області, що призводять до повільних, мимовільних поворотів і нахилів голови. Хворі часто використовують компенсаторні прийоми зменшення гіперкінезу, зокрема рукою підтримують голову. Крім інших м'язів шиї, особливо часто втягуються в процес грудино-ключично-соскоподібні та трапецієподібні м'язи.

Балістичний синдромзазвичай протікає як гемібалізму. Виявляється швидкими скороченнями проксимальних м'язів кінцівок крутного характеру. При гемібалізмі рух дуже потужний, сильний («кидковий», розгонистий), оскільки скорочуються дуже великі м'язи. Виникає внаслідок ураження субталамічного ядра Льюїса та його зв'язків із латеральним сегментом блідої кулі. Гемібалізм розвивається на стороні, контралатеральної поразки.

Міоклонічні посмикуваннязазвичай вказують на поразку області трикутника Гілльєна - Молларе: червоне ядро, нижня олива, зубчасте ядро мозочка. Це швидкі, зазвичай безладні скорочення різних груп м'язів.

Тікі- Швидкі мимовільні скорочення м'язів (найчастіше кругової м'язи ока та інших м'язів обличчя).

Гіперкінези імовірно розвиваються внаслідок втрати інгібуючої дії смугастого тіла на системи нейронів, що знаходяться нижче, (бліда куля, чорна речовина).

Патологічні імпульси йдуть у таламус, у рухову ділянку кори і потім по еферентних кортикальних нейронів.

У хворих похилого віку з церебральним атеросклерозом нерідко можна зустріти ознаки паркінсоноподібних порушень або гіперкінезів, особливо тремор, тенденцію до повторення слів і фраз, кінцевих складів слів (логогоклонія) і рухів (полікінезія). Може бути схильність до псевдоспонтанних рухів, але справжні хореіформні або атетоїдні рухи порівняно рідкісні. У більшості випадків симптоми обумовлені міліарними та дещо більшими некротичними ушкодженнями смугастого тіла та блідої кулі, які виявляються у вигляді рубців та дуже малих кіст. Цей стан відомий як лакунарний статус. Тенденція до повторення та логоклонії вважається обумовленою подібними ураженнями хвостатого ядра, а тремор – шкаралупи.

Автоматизовані дії- Складні рухові акти та інші послідовні дії, що протікають без контролю свідомості. Виникають при півкульних осередках, що руйнують зв'язки кори з базальними ядрами при збереженні їхнього зв'язку з мозковим стовбуром; виявляються в однойменних із осередком кінцівках.

| |

Загальне поняття про ЕС

Функції ЕС

Взаємозв'язки між структурами екстрапірамідальної системи

Порушення роботи ЕС

Висновок

Читайте також