Sistem motor extrapiramidal. Sistemul extrapiramidal și sindroamele înfrângerii sale. sistem extrapiramidal. Principiile de bază ale structurii. Încălcarea mișcărilor în înfrângerea diferitelor niveluri ale sistemului extrapiramidal. Structura de bază a cerebelului și a acestuia

Fiecare persoană realizează acțiuni conștiente, sistemul piramidal al creierului este direct responsabil pentru aceste procese. Cum sunt declanșate reacțiile involuntare? Aceste procese apar datorită funcționării sistemului extrapiramidal. Acest articol va discuta structura sa, funcțiile principale și posibilele complicații în cazul unor încălcări grave.

Conceptul general de ES

Deci, pentru toate mișcările conștiente (mers, vorbire, mișcări ale mâinilor etc.) sistemul piramidal este responsabil. Cu toate acestea, adânc în creierul uman se află un sistem extrapiramidal special, care este responsabil pentru toate noile noastre abilități și abilități.

Oamenii de știință au împărțit formarea (evoluția) în două perioade separate:

neostrianar;
paleostrionice.

Primele au apărut mult mai devreme decât cele paleostrionice; în total, se completează reciproc. Datorită acesteia, apar procese de încetinire a activității motorii, care la rândul lor sunt declanșate de cel de-al doilea sistem.

ES își are originea în creier (la locul pons varolii și prelungirea creierului) și merge către secțiunile măduvei spinării. Este considerat unul dintre primii responsabili pentru activitatea motrică umană.

Funcții ES

Sistemul piramidal este responsabil pentru mișcările conștiente ale corpului uman. De exemplu, pentru ca o persoană să poată aduce o lingură sau o furculiță la gură în timp ce mănâncă, trebuie să se gândească la asta în avans. Ce procese sunt considerate inconștiente și nu necesită participarea cortexului cerebral pentru a rula? Puteți obține un răspuns doar studiind în detaliu funcțiile structurii extrapiramidale. Deci, ea este responsabilă pentru:

procesele de reglare a tonusului în mușchii musculari. Există un grup de mușchi care nu se relaxează nici măcar în perioada de odihnă. Cu toate acestea, o persoană nu se gândește niciodată înainte de a-l „pregăti” pentru activitatea motrică, acest lucru este făcut de ES;
reflexele protectoare ale corpului. De exemplu, cu un pop sau un sunet puternic, o persoană închide involuntar ochii sau se înfioră;
menținerea echilibrului. LA acest caz când o persoană alunecă pe gheață: panta corpului se schimbă, mâinile sunt conectate. Toate acestea se fac la nivel inconștient cu participarea ES;
abilități care sunt dobândite pe parcursul ciclului de viață și sunt consolidate. În acest caz, se vorbește despre sindromul „Cezar”, care a efectuat mai multe acțiuni în același timp. O persoană poate lucra în liniște și, în același timp, poate vorbi la telefon. Toate acestea au devenit posibile cu ajutorul unui complex extrapiramidal unic.

Dacă una dintre secțiunile acestei structuri este afectată, o persoană dezvoltă tulburări grave de coordonare etc. Pentru a înțelege aceste procese mai detaliat, să luăm în considerare structura lor în detaliu.

Este o zonă separată care se găsește adânc în cortexul cerebral. Deoarece această structură este considerată una dintre cele mai vechi, se caracterizează prin formarea unui nucleu. Un studiu detaliat al ES a început în a doua jumătate a secolului al XIX-lea. Apoi, oamenii de știință au descoperit că nucleul este format din trei componente:

striatum (stiatrum), care este împărțit în două secțiuni separate: caudat și lenticular. Acesta din urmă constă dintr-un strat palid și o coajă;
gard, care este situat între straturile de substanță cenușie. Există puține informații despre acesta, funcțiile nu au fost studiate pe deplin de oamenii de știință;
zonă în formă de migdale, care este direct legată de sistemul subcortical al organelor olfactive și de sistemul limbic;
nuclee roșii, care au o natură pereche. Din această zonă provin impulsurile inconștiente, ele sunt direcționate către mușchii musculari ai scheletului. Există conceptul de cruce de păstrăv, datorită căruia toate procesele sunt lansate din două părți. Nuanța roșie se datorează prezenței capilarelor sanguine și conținutului ridicat de ferrum;
cerebelul nu aparține sistemului extrapiramidal, dar este pe deplin implicat în toate procesele inconștiente ale corpului uman;
conținut de negru, care se caracterizează prin împerechere. Și-a luat numele de la continut ridicat pigment de melanină. Localizare anatomică - între picior și anvelopa creierului. Este alimentat cu un număr mare de vase de sânge, este conectat direct cu regiunile creierului.

Relațiile dintre structurile sistemului extrapiramidal

Până acum, procesele de interacțiune rămân neînțelese pe deplin. ES este conectat direct cu talamusul, nucleii reticulati, puțul, cerebelul etc. Pentru funcționarea completă, la toate structurile de mai sus se adaugă gamma-motoneuroni ai secțiunilor măduvei spinării.

Acest sistem este strâns legat de structura piramidală. Datorită acestei interacțiuni, toate mișcările care sunt provocate de secțiuni ale sistemului piramidal sunt ordonate într-o persoană. Procesele nucleului roșu al sistemului extrapiramidal formează așa-numitul tract rubrospinal. Este responsabil pentru procesele motorii ale membrelor superioare ale unei persoane.

Regiunea vestibulară a ES este strâns legată de regiunea urechii interne, cerebelului și unele părți ale măduvei spinării. Datorită acestui fapt, o persoană face mișcări cu gâtul, trunchiul, capul și membrele. În plus, relația cu diferite structuri ale creierului asigură funcțiile de clipire, întoarcerea capului și controlul contracțiilor musculare. Dacă unul dintre procese este încălcat, o persoană se confruntă cu diverse complicații.

ES funcționează defectuos

Atunci când o serie de factori negativi sau boli afectează corpul uman, sistemul extrapiramidal funcționează defectuos. Aceasta este însoțită de creșterea sau scăderea tonusului muscular, curbura posturii și tulburări reflexe. Astfel de tulburări au fost înregistrate în timpul utilizării pe termen lung a medicamentelor din grupul antipsihotic (au un efect direct asupra unor părți ale creierului).

Printre cele mai cunoscute tulburări ale sistemului extrapiramidal se pot distinge dischinezia, distonia etc.. De exemplu, la utilizarea prelungită a medicamentelor neuroleptice, pacientul este diagnosticat cu „sindromul iepurelui”. Aceasta este o afecțiune care este însoțită de contracții involuntare ale mușchilor perioral. Tratamentul acestei patologii este foarte complex și de durată. O persoană poate prezenta, de asemenea, contracții musculare involuntare la nivelul feței sau gâtului.

Este important de reținut că încălcările sistemului extrapiramidal sunt asociate cu prezența leziunilor cerebrale traumatice la oameni, boli ale creierului (, menningită etc.), probleme cu vasele de sânge din creier, boli genetice, traumatisme ale copilului în timpul nașterii. , prezența neoplasmelor în creier și etc. Boala Parkinson este rezultatul unei încălcări a ES. Pacientul are un tremur puternic al membrelor, vorbirea devine monotonă, expresiile faciale sunt perturbate.

În cazul lezării substanței negre a ES, funcțiile reflexe ale pacientului cresc semnificativ din momentul adoptării posturii specifice primare. Odată cu înfrângerea paladiului, pacientul este diagnosticat cu hipertensiune musculară, care se mai numește și ceară. În acest caz, atunci când faceți mișcări, postura unei persoane rămâne neschimbată. Pentru astfel de pacienți, rigiditatea în mișcări este caracteristică, expresiile faciale sunt complet absente (expresia seamănă cu o mască). Pentru a face cutare sau cutare mișcare (de exemplu, pentru a îndrepta brațul) necesită mult efort.

Tratamentul problemelor asociate cu tulburările ES este lung și complicat. Persoanele în vârstă sunt susceptibile la astfel de patologii, li se prescrie terapie medicamentoasă de întreținere.

Concluzie

Până de curând, problemele cu tulburările sistemului extrapiramidal rămân neînțelese pe deplin. Sunt variate: de la flexibilitate crescută până la stupoare completă, dispariția funcțiilor necesare și apariția altora noi, dezvoltarea de tremor sau ticuri nervoase, coree sau hiperkinezie de altă natură.

Aceste patologii se dezvoltă la o persoană, atât de-a lungul vieții, cât și au un caracter unic, sunt rezultatul unei eredități slabe. La primele simptome neplăcute, se recomandă imediat un diagnostic. Tratamentul se întinde pe o viață întreagă și o persoană nu este un membru cu drepturi depline al societății. Cu toate acestea, oamenii de știință reușesc să creeze noi medicamente moderne care ajută la eliminarea acestor probleme.

În aceste structuri, impulsurile sunt transmise celulelor nervoase intercalare și apoi coboară ca tegmental, roșu nuclear-spinal, reticular și pre-door-spinal și alte căi către neuronii motori ai coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Prin aceste căi, sistemul extrapiramidal influențează activitatea motorie a coloanei vertebrale. Sistemul extrapiramidal, constând din căi nervoase eferente de proiecție care încep în cortexul cerebral, incluzând nucleii striatumului, unii nuclei ai trunchiului cerebral și cerebelului, reglează mișcările și tonusul muscular. Ea completează sistemul cortical al mișcărilor voluntare, mișcarea voluntară devine pregătită, fin „acordată” pentru execuție.

Calea piramidală (prin interneuroni) și fibrele sistemului extrapiramidal apar în cele din urmă pe motoneuronii cornului anterior, celulele alfa și gama și le influențează atât prin activare, cât și prin inhibare.

Sistemul extrapiramidal este filogenetic mai vechi (în special partea sa palidă) decât sistemul piramidal. Odată cu dezvoltarea sistemului piramidal, sistemul extrapiramidal se mută într-o poziție subordonată.

Sistemul extrapiramidal este alcătuit din următoarele structuri principale: nucleul caudat, învelișul nucleului lenticular, bila palidă, nucleul subtalamic, substanța neagră și nucleul roșu. Nivelul de ordin inferior al acestui sistem este formarea reticulară a tegmentului trunchiului cerebral și a măduvei spinării. DIN dezvoltare ulterioară din lumea animală, paleostriatul (mingea palid) a început să domine aceste structuri. Apoi, la mamiferele superioare, neostriatul (nucleul caudat și coaja) capătă un rol principal. De regulă, centrele filogenetice de mai târziu domină asupra celor anterioare. Aceasta înseamnă că la animalele inferioare furnizarea de inervație a mișcărilor aparține sistemului extrapiramidal. Peștii sunt un exemplu clasic de creaturi „pallidar”. La păsări apare un neostriat destul de dezvoltat. La animalele superioare, rolul sistemului extrapiramidal rămâne foarte important, în ciuda faptului că, pe măsură ce cortexul cerebral se dezvoltă, centrii motorii mai vechi filogenetic (paleostriat și neostriat) sunt din ce în ce mai controlați de un nou sistem motor, sistemul piramidal.

Striatul este centrul principal dintre structurile care alcătuiesc sistemul extrapiramidal. Primește impulsuri din diverse zone ale cortexului cerebral, în special din zona motorie frontală a cortexului, care include câmpurile 4 și 6. Aceste fibre aferente sunt organizate într-o proiecție somatotopică, merg ipsilateral și sunt inhibitoare (frânare) în lor. acțiune. Ajunge la striat și la un alt sistem de fibre aferente care provin din talamus. Din nucleul caudat și învelișul nucleului lenticular, principalele fibre aferente sunt direcționate către segmentele laterale și mediale ale globului pallidus, care sunt separate între ele de placa medulară internă. Există conexiuni de la cortexul cerebral ipsilateral la substanța neagră, nucleul roșu, nucleul subtalamic și formațiunea reticulară.

Nucleul caudat și învelișul nucleului lenticular au două „canale” de conexiuni cu substanța neagră. Pe de o parte, fibrele nigrostriatale aferente sunt descrise ca dopaminergice și reduc funcția inhibitorie a striatului. Pe de altă parte, calea strionigră este GABAergică și are un efect inhibitor asupra neuronilor nigrostriatali dopaminergici. Acestea sunt inele închise. părere. Neuronii GABAergici, prin neuronii gama ai maduvei spinarii, controleaza tonusul muscular.

Toate celelalte fibre eferente ale striatului trec prin segmentul medial al globului pallidus. Ele formează mănunchiuri destul de groase de fibre. Unul dintre aceste fascicule se numește bucla lenticulară. Fibrele sale își au originea în partea ventrală a segmentului medial al nucleului palid și se desfășoară ventromedial în jurul crusului posterior al capsulei interne către talamus și hipotalamus, precum și reciproc către nucleul subtalamic. După traversare, se conectează cu formația reticulară a creierului mediu, din care un lanț de neuroni formează tractul reticulo-spinal (sistemul reticular descendent), care se termină în celulele coarnelor anterioare ale măduvei spinării.

Partea principală a fibrelor eferente ale mingii palide merge către talamus. Acesta este pachetul palidotalamic sau câmpul de păstrăv H1. Majoritatea fibrelor sale se termină în nucleii talamici anteriori, care se proiectează în zona corticală 6. Fibrele care încep în nucleul dintat al cerebelului se termină în nucleul talamic posterior, care se proiectează în zona corticală 4. Toate aceste conexiuni talamocorticale transmit impulsuri în ambele sensuri. În cortex, căile talamocorticale fac sinapse cu neuronii corticostriatali și formează bucle de feedback. Joncțiunile talamocorticale reciproce (cuplate) facilitează sau inhibă activitatea câmpurilor motorii corticale.

Fibrele ganglionilor bazali care coboară spre măduva spinării sunt relativ puține și ajung la măduva spinării doar printr-un lanț de neuroni. Această natură a conexiunilor sugerează că funcția principală a ganglionilor bazali este de a controla și regla activitatea câmpurilor corticale motor și premotor, astfel încât mișcările voluntare pot fi efectuate fără probleme, continuu.

Calea piramidală începe în regiunea senzoriomotorie a cortexului cerebral (câmpurile 4, 1, 2, 3). Acestea sunt în același timp câmpurile în care încep căile motorii extrapiramidale, care includ fibre corticostriatale, corticorubrale, corticonigrale și corticoreticulare care merg către nucleii motori ai nervilor cranieni și către motorul spinal. celule nervoase prin lanțuri descendente de neuroni.

Majoritatea acestor conexiuni corticale trec prin capsula internă. În consecință, deteriorarea capsulei interne întrerupe nu numai fibrele căii piramidale, ci și fibrele extrapiramidale. Această pauză este cauza spasticității musculare.

Semiotica tulburărilor extrapiramidale. Principalele semne ale tulburărilor extrapiramidale sunt tulburările de tonus muscular (distonie) și mișcările involuntare (hiperkineza, hipokineza, akinezia), care sunt absente în timpul somnului. Se pot distinge două sindrom clinic. Una dintre ele se caracterizează printr-o combinație de hiperkinezie (mișcări violente automate datorate contracțiilor musculare involuntare) și hipotensiune musculară și este cauzată de afectarea neostriatului. Celălalt este o combinație de hipokineză și hipertensiune sau rigiditate musculară și este observată cu implicarea globului pallidus medial și a substanței negre.

Sindrom akinetic-rigid (sin.: amiostatic, hipokinetic-hipertonic, palidonigral). Acest sindrom în forma sa clasică se găsește în paralizia tremorului sau boala Parkinson. Procesul patologic în această boală este degenerativ, ducând la pierderea neuronilor care conțin melanină ai substanței negre. Leziunea în boala Parkinson este de obicei bilaterală. Cu pierderea unilaterală de celule, semnele clinice sunt observate pe partea opusă a corpului. În boala Parkinson, procesul degenerativ este ereditar. Această pierdere a neuronilor substanței negre se poate datora altor cauze. În astfel de cazuri, paralizia tremurătoare este denumită sindrom Parkinson sau parkinsonism. Dacă este o consecință a encefalitei letargice, se numește parkinsonism postencefalitic. Alte afecțiuni (ateroscleroză cerebrală, tifoidă, sifilis cerebral, implicarea primară sau secundară a mezencefalului într-o tumoare sau leziune, intoxicația cu monoxid de carbon, mangan și alte substanțe, utilizarea pe termen lung a fenotiazinei sau a rezerpinei) pot provoca parkinsonism.

Manifestările clinice ale sindromului akinetic-rigid se caracterizează prin trei caracteristici principale: hipokinezie (akinezie), rigiditate și tremor. Cu hipokinezie, mobilitatea pacientului scade lent. Toate mișcările mimice și expresive dispar treptat sau încetinesc brusc. Începerea unei mișcări, cum ar fi mersul, este foarte dificil. Pacientul face mai întâi câțiva pași scurti. După ce a început mișcarea, nu se poate opri brusc și face câțiva pași în plus. Această activitate continuă se numește propulsie. Expresia facială devine asemănătoare unei mască (hipomimie, amimie). Vorbirea devine monotonă și dizartrică, parțial cauzată de rigiditatea și tremorul limbii. Corpul este într-o poziție fixă de flexie de anteflexie, toate mișcările sunt excepțional de lente și neterminate.

Mâinile nu participă la actul de mers (acheirokineza). Toate mișcările expresive mimice și prietenoase caracteristice individului sunt absente.

Spre deosebire de creșterea spastică a tonusului muscular, rigiditatea poate fi resimțită în extensori ca o rezistență „de ceară” la toate mișcările pasive. Mușchii nu pot fi relaxați. Cu mișcări pasive, se poate simți că tonusul mușchilor antagoniști scade treptat, inconsecvent (un simptom al unei roți dințate). Capul ridicat al unui pacient culcat nu cade atunci când este eliberat brusc, ci cade treptat înapoi pe pernă (testul căderii capului). Spre deosebire de starea spastică, reflexele proprioceptive nu sunt crescute, iar reflexele patologice și parezele sunt absente. Este greu de evocat reflexe și este imposibil să crești genunchiul cu manevra Jendraszyk.

La majoritatea pacienților este detectat un tremor pasiv, care are o frecvență scăzută (4-8 mișcări pe secundă). Tremorul pasiv este ritmic si este rezultatul interactiunii dintre agonisti si antagonisti (tremor antagonist). Spre deosebire de tremorul intenționat, tremorul antagonist se oprește în timpul mișcărilor intenționate. Pastilele de rulare sau numărarea monedelor sunt semne ale tremurului Parkinson.

Mecanismul care provoacă apariția celor trei semne enumerate nu a fost pe deplin elucidat. Akineza este posibil legată de pierderea transmiterii dopaminergice a impulsurilor către striat. Akineza poate fi explicată astfel: afectarea neuronilor substanței negre determină pierderea influenței impulsurilor nigroreticulo-spinale descendente inhibitorii asupra celulelor Renshaw. Celulele Renshaw, care au o legătură cu neuronii motori ai mari, reduc activitatea acestora din urmă prin efectul lor inhibitor, ceea ce face mai dificilă inițierea mișcării voluntare.

Rigiditatea poate fi explicată și prin pierderea neuronilor substanței negre. În mod normal, acești neuroni au un efect inhibitor asupra impulsurilor striate, care la rândul lor inhibă globul pallidus. Pierderea lor înseamnă că impulsurile palidare eferente nu sunt inhibate. Calea descendentă a bilei palide formează sinapse cu neuronii reticulospinali; care facilitează acţiunea neuronilor intercalari în circuitul reflexului tonic de întindere. În plus, impulsurile care emană din partea mediană a globului pallidum ajung în zona 6a prin nucleii talamici și, prin fibrele corticospinale, au și un efect facilitator asupra neuronilor intercalari din circuitul reflex tonic de întindere. Există o încălcare a tonusului muscular, numită rigiditate.

Dacă celulele și fibrele eferente ale globului pallidus sunt distruse prin chirurgie stereotactică în partea sa medială sau în regiunea ansei lenticulare sau în nucleul talamic, rigiditatea scade.

La unii pacienți sunt prezentate operații stereotactice de coagulare a părții mediale a bilei palide, a fibrelor palidotalamice sau a fibrelor dentatotalamice și a nucleului lor talamic terminal.

Sindromul hipercinetic-hipotonic. Se dezvoltă cu afectarea striatului. Hiperkineza este cauzată de deteriorarea neuronilor inhibitori ai neostriatului, ale căror fibre merg către globul pallidus și substanța neagră. Cu alte cuvinte, există o încălcare a sistemelor neuronale de ordin superior, ceea ce duce la excitarea excesivă a neuronilor sistemelor de bază. Rezultatul este hiperkinezia. tipuri variate: atetoză, coree, torticolis spastic, distonie de torsiune, balism etc.

Atetoza este de obicei cauzată de afectarea perinatală a striatului. Se caracterizează prin mișcări involuntare lente și asemănătoare viermilor, cu tendință de hiperextensie a părților distale ale membrelor. În plus, există o creștere neregulată, spastică tensiunea muscularăîn agonişti şi antagonişti. Drept urmare, posturile și mișcările sunt destul de excentrice. Mișcările voluntare sunt afectate semnificativ din cauza declanșării spontane a mișcărilor hiperkinetice, care pot implica fața, limba și astfel pot provoca grimase cu mișcări anormale ale limbii. Sunt posibile izbucniri spasmodice de râs sau plâns. Atetoza poate fi asociată cu pareza contralaterală. Poate fi și bilateral.

Paraspasmul facial - contracții tonice simetrice ale mușchilor faciali ai gurii, obrajilor, gâtului, limbii, ochilor. Uneori se observă blefarospasm - o contracție izolată a mușchilor circulari ai ochilor, care poate fi combinată cu convulsii clonice ale mușchilor limbii și gurii. Paraspasmul apare uneori în timpul unei conversații, mâncând, zâmbind. Crește cu entuziasm, iluminare puternică. Dispare într-un vis.

Hiperkinezia coreică se caracterizează prin zvâcniri scurte, rapide, involuntare, care se dezvoltă aleatoriu în mușchi și provoacă diverse tipuri de mișcări, uneori asemănătoare cu cele arbitrare. Mai întâi sunt implicate părțile distale ale membrelor, apoi cele proximale. Convulsii involuntare ale mușchilor faciali provoacă grimase. Pe lângă hiperkineză, este caracteristică o scădere a tonusului muscular. Mișcările coreice cu dezvoltare lentă pot fi un semn patognomonic în coreea și coreea minoră Huntington, secundar altor boli ale creierului (encefalită, intoxicații cu monoxid de carbon, boli vasculare). Striatul este afectat.

Torticolisul spasmodic și distonia de torsiune sunt cele mai importante sindroame distonice. În ambele boli sunt de obicei afectate putamenul și nucleul centromedial al talamusului, precum și alți nuclei extrapiramidali (globus pallidus, substantia nigra etc.). Torticolisul spasmodic este o afecțiune tonică care se exprimă prin contracții spastice ale mușchilor regiunii cervicale, ducând la întoarceri și înclinări lente, involuntare ale capului. Pacienții folosesc adesea tehnici compensatorii pentru a reduce hiperkineza, în special, își susțin capul cu mâinile. Pe lângă alți mușchi ai gâtului, mușchii sternocleidomastoidian și trapez sunt implicați în mod deosebit în proces.

Torticolisul spasmodic poate fi o formă abortivă de distonie de torsiune sau un simptom precoce al unei alte boli extrapiramidale (encefalită, coree Huntington, distrofie hepatocerebrală).

Distonia de torsiune se caracterizează prin mișcări de rotație pasive ale trunchiului și ale segmentelor proximale ale membrelor. Ele pot fi atât de pronunțate încât fără sprijin pacientul să nu poată nici să stea în picioare, nici să meargă. Boala poate fi simptomatică sau idiopatică. În primul caz, sunt posibile traumatisme la naștere, icter, encefalită, coree Huntington precoce, boala Hallervorden-Spatz, distrofie hepatocerebrală (boala Wilson-Westphal-Strumpel).

Sindromul balistic apare de obicei sub formă de hemibalism. Se manifestă prin contracții rapide ale mușchilor proximali ai membrelor de natură rotativă. Cu hemibalism, mișcarea este foarte puternică, puternică („aruncare”, măturare), deoarece mușchii foarte mari se contractă. Apare din cauza înfrângerii nucleului subtalamic al lui Lewis și a conexiunilor sale cu segmentul lateral al mingii palide. Hemibalismul se dezvoltă pe partea contralaterală a leziunii.

Convulsii mioclonice indică de obicei o leziune în zona triunghiului Gillian-Mollare: nucleul roșu, măslinul inferior, nucleul dintat al cerebelului. Acestea sunt contracții rapide, de obicei neregulate, ale diferitelor grupe musculare.

Ticurile sunt contracții musculare involuntare rapide (cel mai frecvent orbicularis oculi și alți mușchi faciali).

Sistemul extrapiramidal este un set de structuri (formațiuni) ale creierului implicate în controlul mișcărilor, menținerea tonusului muscular și a posturii, ocolind sistemul corticospinal (piramidal). Structura este situată în emisferele cerebrale și trunchiul cerebral.

Căile extrapiramidale sunt formate din fibrele nervoase de proiecție descendentă, care prin origine nu sunt legate de celulele piramidale gigantice (celulele Betz) ale cortexului cerebral. Aceste fibre nervoase asigură conexiuni între neuronii motori ai structurilor subcorticale (cerebel, ganglioni bazali, trunchi cerebral) ale creierului cu toate departamentele. sistem nervos situat mai distal.

Sistemul extrapiramidal realizează reglarea și coordonarea involuntară a mișcărilor, reglarea tonusului muscular, menținerea posturii, organizarea manifestărilor motorii ale emoțiilor (râsete, plâns). Oferă mișcări netede, stabilește postura inițială pentru implementarea lor.

Când sistemul extrapiramidal este deteriorat, funcțiile motorii sunt afectate (de exemplu, poate apărea hiperkinezia, parkinsonismul), tonusul muscular scade.

Din punct de vedere funcțional, sistemul extrapiramidal este inseparabil de sistemul piramidal. Oferă un curs ordonat al mișcărilor arbitrare, reglementate de sistemul piramidal; reglează actele motorii automate congenitale și dobândite, asigură stabilirea tonusului muscular și menținerea echilibrului corpului; reglează mișcările însoțitoare (de exemplu, mișcările mâinii la mers) și mișcările expresive (expresiile feței).

sistem piramidal , aceasta este un sistem de structuri nervoase care susține coordonarea complexă și fină a mișcărilor. Sistemul piramidal este una dintre achizițiile târzii ale evoluției. Vertebratele inferioare nu au acest sistem, el apare doar la mamifere, si atinge cea mai mare dezvoltare la maimute si mai ales la om. Sistemul piramidal joacă un rol deosebit în locomoția bipedă. Începe în cortexul cerebral, pe celulele piramidale (Betz), inervează mușchii mici responsabili de mișcările fine diferențiate ale mâinii, expresiile faciale și actul de vorbire. Un număr semnificativ mai mic inervează mușchii trunchiului și ai extremităților inferioare, organizând mișcările voluntare.

16. Zone ale cortexului TA. Există trei zone de proiecție în cortexul cerebral:

Zona de proiecție primară ocupă partea centrală a miezului analizorului cerebral. Acesta este un set de neuroni cei mai diferențiați, în care are loc cea mai înaltă analiză și sinteză de informații, apar senzații clare și complexe. Impulsurile se apropie de acești neuroni de-a lungul unei căi specifice pentru transmiterea impulsurilor către cortexul cerebral (calea spinotalamică).

Secundar situat în jurul primarului, face parte din secțiunea creierului analizorului. Oferă o percepție complexă. Odată cu înfrângerea acestei zone, apare o disfuncție complexă. Sensibilitatea la stimuli nu este de obicei afectată, dar capacitatea de a interpreta sensul stimulului este afectată.

Zona de proiecție terțiară- asociative - sunt neuroni polimodali împrăștiați în toată cortexul cerebral. Ele primesc impulsuri de la nucleii asociativi ai talamusului și converg impulsuri de diferite modalități. Asigură comunicarea între diferiți analizatori și participă la formarea reflexelor condiționate.

GBOU VPO Nizhny State Medical Academy a Ministerului Sănătății al Federației Ruse

Departament: anatomie normală

„Sistemul extrapiramidal”

Lucrarea a fost realizată de un elev în anul II

facultatea de medicina

Sharova Ludmila Iurievna

Grupa: 242

Verificat de: Bezdenezhnykh Andrey Vyacheslavovich

Nijni Novgorod,

Definiția „sistemului extrapiramidal”

Istoria studiului

Descriere

Clasificare după criterii topografice și funcționale

Trasee de conducere

Bibliografie

Sistem extrapiramidal (lat.: extra - exterior, exterior, deoparte + piramidă, greacă: πϋραμίς - piramidă) - un set de formațiuni subcorticale și tulpini, căi motorii care nu trec prin piramidele medulei oblongate. Acest sistem, alături de cel cortical, este implicat în controlul mișcărilor și, fiind cel mai vechi din punct de vedere filogenetic, joacă un rol semnificativ în construcția și controlul mișcărilor care nu necesită activarea atenției.

Istoria studiului.

Pentru prima dată, ideea că starea funcțiilor motorii este influențată nu numai de formațiunile care alcătuiesc sistemul piramidal a fost exprimată de neurologul englez S. Wilson în 1908. în procesul de studiu a bolii cunoscută acum sub numele de boala Wilson-Konovalov. De atunci, toate structurile creierului care afectează starea mușchilor striați și sunt implicate în asigurarea mișcărilor au fost numite extrapiramidale.

La sugestia lui R. Granit (Granit R., 1973), structurile căilor piramidale, de care depind mișcările active ale corpului și ale părților sale, au fost numite fazice. Sunt tonice structurile extrapiramidale care afectează actele motorii, poziția, menținerea echilibrului corpului și a posturii acestuia.

N.K. Bogolepov a remarcat că sistemul extrapiramidal este implicat și în efectuarea reacțiilor expresive, faciale și emoționale.

În 1973, principalul fiziolog american P. Milner (Milner P.) și-a exprimat îndoiala cu privire la existența sistemelor extrapiramidale și piramidale separate. Cu toate acestea, în acest moment, după un studiu amănunțit al funcțiilor ambelor sisteme, izolarea lor este de netăgăduit.

Descriere

Sistemul E., în comparație cu cel piramidal, este filogenetic mai vechi (în special partea sa palidă). Odată cu dezvoltarea sistemului piramidal, sistemul extrapiramidal se mută într-o poziție subordonată.

Sistemul extrapiramidal este format din următoarele structuri ale creierului:

ganglionii bazali (inclusiv striatul), nucleul roșu, nucleul interstițial, tectum, substanța neagră, formarea reticulară a trunchiului cerebral, nucleii complexului vestibular, cerebelul, măslinul inferior al medulei oblongate.

Nucleu bazale - acumulări de substanță cenușie în grosimea emisferelor cerebrale.

Corpus striatum (corp striat) este format din n.caudatus și n.lentiformis.

Nucleu caudat - are forma de virgulă situată în plan sagital. Constă din trei părți: caput, corpus și cauda. Partea anterioară a capului este fuzionată cu substanța albă a lobului frontal, cu suprafețele sale libere (superioară și medială) corpul nucleului caudat din lobul temporal formează partea inferioară a părții centrale a ventriculului lateral. Coada este îndreptată către lobul temporal al emisferei, unde ajunge la amigdala. Participă la organizarea activității motorii, la formarea reflexelor condiționate și a mecanismelor de memorie.

Nucleul lenticular - se află lateral de nucleul caudat și movila vizuală și constă din două părți - lateral, mai mare și medial, coajă (putamen) și bilă palid (globus pallidus). Funcția nucleului lenticular este reglarea tonusului muscular.

Nucleu subtalamic (Lewis) - acumulare de substanță cenușie cu fibre care o pătrund. Adiacent suprafeței capsulei interioare, care o separă de bila palidă, cu care nucleul este conectat printr-un număr mare de fibre care trec ca parte a mănunchiului subtalamic.

substanță neagră - nucleul es, care se află la baza picioarelor creierului, este implicat în distribuția tonusului muscular necesar pentru a seta corpul într-o anumită poziție.

miez roșu - substanța cenușie a tegmentului mezencefal, este primul centru de control integrator al membrelor.

Nucleu intermediar (Cajal) - este conținută în formația reticulară a mezencefalului, dă naștere mănunchiului longitudinal medial, care este o cale asociativă importantă care leagă între ei diferiții nuclei ai nervilor mușchilor oculari, ceea ce determină mișcările combinate ale ochilor atunci când aceștia deviază într-o direcție sau alta. Funcția sa este asociată și cu mișcările ochilor și ale capului care apar atunci când aparatul de echilibru este stimulat.

Placa cvadrigeminei - parte a creierului mediu, care este un centru reflex al diferitelor tipuri de mișcări care apar, g.o. sub influența stimulilor vizuali și auditivi.

măslin inferior - o elevație ovală situată pe părțile laterale ale fiecărei piramide a medulului oblongata. Separat de ultimul şanţ anterolateral. Joacă un rol important în reflexul gastrocolic, conduce fibrele din tractul cerebelos spinal medial

Cerebel - parte a creierului posterior responsabilă de reglarea posturii și a tonusului muscular, coordonarea senzorio-motorie a mișcărilor posturale și cu scop, coordonarea mișcărilor rapide cu scop.

O parte din structurile e.s. participă la formarea departamentului său superior, așa-numitul sistem striopalidar, constând din pallidum (o formațiune mai veche din punct de vedere filogenetic, constând dintr-o minge palid, nucleu Lewis, nucleu roșu, substanță neagră) și striat (o parte mai tânără, constând din o carapace si un gard).

În ciuda unificării striatumului și pallidumului într-un singur sistem, funcțional aceste structuri diferă unele de altele. Pallidum este un nucleu motor care are un efect activator asupra formațiunilor subcorticale. Bila palidă primește impulsuri aferente de-a lungul fibrelor care vin din striatul și nucleul subtalamic. O parte din fibre urmează nucleii talamici, neuronii nucleilor roșii și tegmentali. Bila palidă, fiind conectată efectiv cu centrii creierului mijlociu și posterior, reglează și coordonează activitatea acestora. Una dintre funcțiile pallidumului este inhibarea nucleilor de bază, în principal nucleul roșu al creierului mediu, prin urmare, dacă mingea palidă este deteriorată, există o creștere puternică a tonusului mușchilor scheletici - hipertonicitate datorită eliberării. a nucleului roşu din influenţa inhibitoare a mingii palide.

Striatul are și un efect inhibitor asupra structurilor subcorticale. Striatul primește impulsuri aferente în principal din emisferele cerebrale și talamus și trimite impulsuri eferente în principal către globul pallidus. O parte din eferente fără comutare merge la substanța neagră. Un număr mic de fibre se îndreaptă către nucleul subtalamic și roșu, măslinul inferior, pata albastră, nucleele rafe. Striatul este considerat ca un nucleu efector care nu are funcții motorii independente, dar controlează funcțiile pallidumului. Striatul inhibă activitatea mingii palide, adică acționează asupra ei în același mod în care acționează el însuși asupra nucleului roșu.

Clasificare


(substantia grisea) Nucleul bazal (corpus striatum, n, amigdaloideo)		Activatiopallidum	Sindromul akinetic-rigid (hipomimie, bradikinezie)
Nucleul subtalamic	Balism și hemibalism
Substantia grisea, nucleus ruber, n. intersticieles, lamina tecti,	parkinsonismul	Reactivare-striat	Sindrom hipotonic-hipercinetic (hiperkineză, atetoză)
Medula oblongata Oliva inferioară, nucleul vestibular

Formarea reticularis trunci encephali

Funcționarea e.s. efectuate folosind numeroase căi specializate:

Căile corticale aferente provin din numeroase secțiuni ale cortexului cerebral, în special din zonele motorii ale regiunii frontale (girus precentral, lobul paracentral). Cel mai probabil, aceste fibre sunt inhibitoare. Un alt sistem de fibre aferente care pare să se activeze ajunge la striatul din nucleul centromedian talamic. În plus, se distinge un sistem de fibre corticale, care asigură conexiuni bilaterale între substanța neagră și striat. Fibre dopaminergice (nigrostițiale aferente) - reduc funcția inhibitoare a striatului (aproximativ 80% din dopamină este eliberată de axonii neuronilor acestor căi, (sistemul nigrostriatal, axonii căruia neuronii eliberează aproximativ 80% dopamină) neurotransmițător în terminațiile unor axoni ai nervilor periferici și a multor neuroni ai SNC. Dopamina este unul dintre factorii chimici ai întăririi interne (EFF) și servește ca o parte importantă a „sistemului de recompensă” al creierului, deoarece provoacă un sentiment de plăcere (sau satisfacție), care afectează procesele de motivare și de învățare) Pe de altă parte, calea strionigră este GABAergică și are un efect inhibitor asupra neuronilor dopaminergici.

Tractus rubrospinalis eferent, tractus tectospinalis, tractus vestibulospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivispinalis.

Rubro-spinală (calea lui Monakov) tractul pleacă de la nucleul roșu al mesei creierului, după ieșirea din această cale traversează din nou (crucea lui Forel) este situată în cordoanele laterale și se termină în plăcile V-VII ale măduvei spinării (zona intermediară). Nu există conexiuni directe cu neuronii motori. Participă la organizarea mișcării întregii mușchi ai trunchiului și ai membrelor (mers, alergare), controlează tonusul flexorilor, făcând aceste mișcări plastice, ajutând la menținerea unei anumite posturi pentru o perioadă lungă de timp.

Tracturi vestibulo-spinale (lateral și ventral) activează sistemele motorii legate de echilibrul corpului și direcția mișcării. Ele pleacă de la marii nuclei vestibulari ai medulei oblongata și puntea, măslinia medulei oblongata și se termină în plăcile VII - IX ale măduvei spinării (regiunea cornului anterior). Tractul lateral (trece in cordonul lateral) se termina in regiunea regiunilor cervicale, iar tractul ventral (trece in cordonul anterior) in regiunile lombare. Ei controlează și organizează redistribuirea tonusului muscular cu orice modificare a poziției corpului și a capului în spațiu, controlează tonusul mușchilor extensori.

Reticulo-spinal tracturile sunt reprezentate de axonii neuronilor formațiunii reticulare a punții și medular oblongata. Trec în cordonul anterior, formând două căi: medial și lateral și se termină în regiunea nucleilor motori ai plăcii IX, precum și în regiunea plăcilor VI-VIII. Importanța acestui tract în mecanismul de menținere și distribuire a tonusului muscular și de reglare a posturilor, participarea la inhibarea difuză a întregii musculaturi este necesară în unele acte comportamentale, de exemplu, atunci când corpul se supraîncălzi. Această cale mediază influența activatoare a centrilor respirator și vasomotori.

Tecto-spinală tractul își are originea în straturile profunde ale tuberculilor cvadrigeminei mezencefalului, trece ca parte a cordurilor ventrale și se termină pe interneuronii plăcilor VII-VIII ale măduvei spinării (regiunea cornului anterioară). Din punct de vedere funcțional, căile tecto-spinale sunt asociate cu coordonarea mișcărilor capului și trunchiului ca răspuns la semnalele vizuale și sonore și asigură implementarea reflexului santinelă la om.

Olivo-spinal tractul provine din nucleul inferior al măslinei medulei oblongata, are legături directe cu cortexul emisferelor lobului frontal (calea cortical-olive), cu nucleul roșu (calea rosu nuclear-olive) și cortexul. a emisferelor cerebeloase (cale măslin-cerebelos). Axonii celulelor nucleului inferior sunt colectați într-un mănunchi, care poate fi urmărit în secțiunea antero-medială a funiculului lateral și se termină în nucleii motori ai coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Oferă menținerea reflexă necondiționată a tonusului mușchilor gâtului, a capului și a acțiunilor motorii care vizează menținerea echilibrului corpului.

Impulsurile din sistemul extrapiramidal, precum și din cerebel și din sistemul piramidal, prin urmare, curg către celulele cornului anterior, unde se termină toți conductorii tocmai enumerați. Calea finală către mușchi trece prin neuronul motor periferic.

Asociativ (conexiuni ale neuronilor sistemului extrapiramidal între ei)

Tulburările extrapiramidale pot fi împărțite în două sindroame clinice: akinetic-rigid și hiperkinetic-hipotonic

Opțiunile de reducere a activității motorii sunt: akinezia - lipsa mișcării, bradikinezia - încetinirea mișcării, oligokinezia - mișcarea slabă, hipokinezia - lipsa activității motorii.

Rigiditatea este prezenta constanta a muschilor in stare de tensiune tonica, care este caracteristica atat muschilor agonisti, cat si muschilor antagonisti, in legatura cu care se manifesta natura plastica a cresterii tonusului muscular.

În sindromul akinetic-rigid, în stadiul inițial al dezvoltării sale, rigiditatea musculară în boala Parkinson este de obicei asimetrică, se poate manifesta în orice parte a corpului, dar mai târziu, pe măsură ce boala progresează, devine mai frecventă și generalizată în timp. .

Sindromul hipotonic-hipercinetic se dezvoltă cu afectarea nucleului caudat și a cochiliei (în aceste formațiuni există un exces de mediatori de excitație - dopamină etc.). Distinge:

atetoza - natura tonica artistica lenta a miscarii, in principal la nivelul membrelor distale, uneori in muschii fetei (protruzie a buzelor etc.)

hiperkinezia coreică (forma cea mai frecventă) - mișcări rapide non-ritmice în părțile distale și proximale ale membrelor, feței, trunchiului.

Deci, funcțional, e.s. foarte strâns legat de cel mai filogenetic tânăr, piramidal. Dar, în același timp, are un anumit rol, care constă în 1. Reglarea tonusului muscular în combinație cu alte structuri.

2. Reglarea tempo-ului, ritmului și plasticității oricărui act motor arbitrar.

3. Asigurarea unei componente motorii în reglarea reflexelor necondiționate (sexuale, defensive, reflexe de start etc.).

4. Asigurarea succesiunii unui act motor.

5. Asigurarea componentei motrice a sferei emoționale.

6. Reglarea mișcărilor umane înalt specializate care au ajuns la nivelul automatismelor

Bibliografie:

Burd, Gusev, Konovalov - Neurologie și Neurochirurgie

Neurologie generală A.S. Nikiforov, E.I. Gusev - 2007 - 720 s

Pneumopsihosomatologie umană, Trifonov E.V. Enciclopedia rusă-engleză 2013

Anatomie umană normală, Gaivoronsky I.V. 2001

„Diagnosticul local al bolilor sistemului nervos”, A.V. Triumfov

Diagnosticul topic în neurologie, Petter Duus

3.2. Sistem extrapiramidal

Termenul „sistem extrapiramidal” se referă la formațiunile extrapiramidale subcorticale și tulpinilor și la căile motorii care nu trec prin piramidele medulei oblongate. Din acest sistem fac parte și acele fascicule care leagă scoarța cerebrală cu structuri cenușii extrapiramidale: striatul, nucleul roșu, substanța neagră, cerebelul, formațiunea reticulară și nucleii tegmentului trunchi. În aceste structuri, impulsurile sunt transmise celulelor nervoase intercalare și apoi coboară ca tegmental, roșu nuclear-spinal, reticular și vestibulo-spinal și alte căi către neuronii motori ai coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Prin aceste căi, sistemul extrapiramidal influențează activitatea motorie a coloanei vertebrale. Sistemul extrapiramidal, constând din căi nervoase eferente de proiecție care încep în cortexul cerebral, incluzând nucleii striatumului, unii nuclei ai trunchiului cerebral și cerebelului, reglează mișcările și tonusul muscular. Ea completează sistemul cortical al mișcărilor voluntare, mișcarea voluntară devine pregătită, fin „acordată” pentru execuție.

Calea piramidală (prin interneuroni) și fibrele sistemului extrapiramidal apar în cele din urmă pe motoneuronii cornului anterior, celulele alfa și gama și le afectează atât prin activare, cât și prin inhibiție.

Sistemul extrapiramidal este alcătuit din următoarele structuri principale: nucleul caudat, învelișul nucleului lenticular, bila palidă, nucleul subtalamic, substanța neagră și nucleul roșu. Nivelul de ordin inferior al acestui sistem este formarea reticulară a tegmentului trunchiului cerebral și a măduvei spinării. Odată cu dezvoltarea în continuare a lumii animale, paleostriatul (mingea palid) a început să domine aceste structuri. Apoi, la mamiferele superioare, neostriatul (nucleul caudat și coaja) capătă un rol principal. De regulă, centrele filogenetice de mai târziu domină asupra celor anterioare. Aceasta înseamnă că la animalele inferioare furnizarea de inervație a mișcărilor aparține sistemului extrapiramidal. Peștii sunt un exemplu clasic de creaturi „pallidar”. La păsări apare un neostriat destul de dezvoltat. La animalele superioare, rolul sistemului extrapiramidal rămâne foarte important, în ciuda faptului că, pe măsură ce cortexul cerebral se dezvoltă, centrii motorii mai vechi filogenetic (paleostriat și neostriat) sunt din ce în ce mai controlați de un nou sistem motor, sistemul piramidal.

striat- centrul conducător dintre structurile care alcătuiesc sistemul extrapiramidal. Primește impulsuri din diverse zone ale cortexului cerebral, în special din zona motorie frontală a cortexului, care include câmpurile 4 și 6. Aceste fibre aferente sunt organizate într-o proiecție somatotopică, merg ipsilateral și sunt inhibitoare (frânare) în lor. acțiune. Ajunge la striat și la un alt sistem de fibre aferente care provin din talamus. Din nucleul caudat și învelișul nucleului lenticular, principalele fibre aferente sunt direcționate către segmentele laterale și mediale ale globului pallidus, care sunt separate între ele de placa medulară internă. Există conexiuni de la cortexul cerebral ipsilateral la substanța neagră, nucleul roșu, nucleul subtalamic și formațiunea reticulară.

Nucleul caudat și învelișul nucleului lenticular au două „canale” de conexiuni cu materia neagră. Pe de o parte, fibrele nigrostriatale aferente sunt descrise ca dopaminergice și reduc funcția inhibitorie a striatului. Pe de altă parte, calea strionigră este GABAergică și are un efect inhibitor asupra neuronilor nigrostriatali dopaminergici. Acestea sunt bucle de feedback închise. Neuronii GABAergici, prin neuronii gamma din măduva spinării, controlează tonusul muscular.

Toate celelalte fibre eferente ale striatului trec prin segmentul medial minge palidă. Ele formează mănunchiuri destul de groase de fibre. Unul dintre aceste fascicule se numește bucla lenticulară. Fibrele sale își au originea în partea ventrală a segmentului medial al nucleului palid și se desfășoară ventromedial în jurul crusului posterior al capsulei interne către talamus și hipotalamus, precum și reciproc către nucleul subtalamic. După traversare, se conectează cu formația reticulară a creierului mediu, din care un lanț de neuroni formează tractul reticulo-spinal (sistemul reticular descendent), care se termină în celulele coarnelor anterioare ale măduvei spinării.

Calea piramidală începe în regiunea senzoriomotorie a cortexului cerebral (câmpurile 4, 1, 2, 3). Sunt în același timp câmpurile în care încep căile motorii extrapiramidale, care includ fibre corticostriatale, corticorubrale, corticonigrale și corticoreticulare mergând către nucleii motori ai nervilor cranieni și către celulele nervoase motorii spinale prin lanțurile descendente ale neuronilor.

Semiotica tulburărilor extrapiramidale. Principalele semne ale tulburărilor extrapiramidale sunt tulburările de tonus muscular (distonie) și mișcările involuntare (hiperkineza, hipokineza, akinezia), care sunt absente în timpul somnului. Se pot distinge două sindroame clinice. Una dintre ele se caracterizează printr-o combinație de hiperkinezie (mișcări violente automate datorate contracțiilor musculare involuntare) și hipotensiune musculară și este cauzată de afectarea neostriatului. Celălalt este o combinație de hipokineză și hipertensiune sau rigiditate musculară și este observată cu implicarea globului pallidus medial și a substanței negre.

Sindromul akinetic-rigid(sin.: amiostatic, hipocinetic-hipertonic, palidonigral). Acest sindrom în forma sa clasică se găsește în paralizia tremorului sau boala Parkinson. Procesul patologic în această boală este degenerativ, ducând la pierderea neuronilor care conțin melanină ai substanței negre. Leziunea în boala Parkinson este de obicei bilaterală. Cu pierderea unilaterală de celule, semnele clinice sunt observate pe partea opusă a corpului. În boala Parkinson, procesul degenerativ este ereditar. Această pierdere a neuronilor substanței negre se poate datora altor cauze. În astfel de cazuri, paralizia tremurătoare este denumită sindrom Parkinson sau parkinsonism. Dacă este o consecință a encefalitei letargice, se numește parkinsonism postencefalitic. Alte afecțiuni (ateroscleroză cerebrală, tifoidă, sifilis cerebral, implicarea primară sau secundară a mezencefalului într-o tumoare sau leziune, intoxicația cu monoxid de carbon, mangan și alte substanțe, utilizarea pe termen lung a fenotiazinei sau a rezerpinei) pot provoca parkinsonism.

Manifestările clinice ale sindromului akinetic-rigid se caracterizează prin trei caracteristici principale: hipokinezie (akinezie), rigiditate și tremor. La hipokinezie mobilitatea pacientului scade lent. Toate mișcările mimice și expresive dispar treptat sau încetinesc brusc. Începerea unei mișcări, cum ar fi mersul, este foarte dificil. Pacientul face mai întâi câțiva pași scurti. După ce a început mișcarea, nu se poate opri brusc și face câțiva pași în plus. Această activitate continuă se numește propulsie. Expresia facială devine asemănătoare unei mască (hipomimie, amimie). Vorbirea devine monotonă și dizartrică, parțial cauzată de rigiditatea și tremorul limbii. Corpul este într-o poziție fixă de flexie de anteflexie, toate mișcările sunt excepțional de lente și neterminate. Mâinile nu participă la actul de mers (acheirokineza). Toate mișcările expresive mimice și prietenoase caracteristice individului sunt absente.

Spre deosebire de creșterea spastică a tonusului muscular rigiditate poate fi resimțită în extensori ca o rezistență „de ceară” la toate mișcările pasive. Mușchii nu pot fi relaxați. Cu mișcări pasive, se poate simți că tonusul mușchilor antagoniști scade treptat, inconsecvent (un simptom al unei roți dințate). Capul ridicat al unui pacient culcat nu cade atunci când este eliberat brusc, ci cade treptat înapoi pe pernă (testul căderii capului). Spre deosebire de starea spastică, reflexele proprioceptive nu sunt crescute, iar reflexele patologice și parezele sunt absente. Este greu de evocat reflexe și este imposibil să crești genunchiul cu manevra Jendraszyk.

Majoritatea pacienților prezintă pasiv tremor având o frecvenţă scăzută (4-8 mişcări pe secundă). Tremorul pasiv este ritmic si este rezultatul interactiunii dintre agonisti si antagonisti (tremor antagonist). Spre deosebire de tremorul intenționat, tremorul antagonist se oprește în timpul mișcărilor intenționate. Pastilele de rulare sau numărarea monedelor sunt semne ale tremurului Parkinson.

Mecanismul care provoacă apariția celor trei semne enumerate nu a fost pe deplin elucidat. Akineza este posibil legată de pierderea transmiterii dopaminergice a impulsurilor către striat. Akineza poate fi explicată astfel: afectarea neuronilor substanței negre determină pierderea influenței impulsurilor nigroreticulo-spinale descendente inhibitorii asupra celulelor Renshaw. Celulele Renshaw, care au o conexiune cu neuronii motori α mari, reduc activitatea acestora din urma prin efectul lor inhibitor, ceea ce face mai dificila initierea miscarii voluntare.

Sindromul hipercinetic-hipotonic. Se dezvoltă cu afectarea striatului. Hiperkineza este cauzată de deteriorarea neuronilor inhibitori ai neostriatului, ale căror fibre merg către globul pallidus și substanța neagră. Cu alte cuvinte, există o încălcare a sistemelor neuronale de ordin superior, ceea ce duce la excitarea excesivă a neuronilor sistemelor de bază. Ca urmare, apar hiperkinezie de diferite tipuri: atetoză, coree, torticolis spastic, distonie de torsiune, balism etc.

Atetoza cauzate de obicei de afectarea perinatală a striatului. Se caracterizează prin mișcări involuntare lente și asemănătoare viermilor, cu tendință de hiperextensie a părților distale ale membrelor. În plus, există o creștere neregulată, spastică a tensiunii musculare la agoniști și antagoniști. Drept urmare, posturile și mișcările sunt destul de excentrice. Mișcările voluntare sunt afectate semnificativ din cauza declanșării spontane a mișcărilor hiperkinetice, care pot implica fața, limba și astfel pot provoca grimase cu mișcări anormale ale limbii. Sunt posibile izbucniri spasmodice de râs sau plâns. Atetoza poate fi asociată cu pareza contralaterală. Poate fi și bilateral.

Paraspasmul facial- contractii tonice simetrice ale muschilor faciali ai gurii, obrajilor, gatului, limbii, ochilor. Uneori se observă blefarospasm - o contracție izolată a mușchilor circulari ai ochilor, care poate fi combinată cu convulsii clonice ale mușchilor limbii și gurii. Paraspasmul apare uneori în timpul unei conversații, mâncând, zâmbind. Crește cu entuziasm, iluminare puternică. Dispare într-un vis.

Hiperkineza coreică caracterizat prin zvâcniri scurte, rapide, involuntare, care se dezvoltă aleatoriu în mușchi și provoacă diverse tipuri de mișcări, uneori asemănătoare cu cele arbitrare. Mai întâi sunt implicate părțile distale ale membrelor, apoi cele proximale. Convulsii involuntare ale mușchilor faciali provoacă grimase. Pe lângă hiperkineză, este caracteristică o scădere a tonusului muscular. Mișcările coreice cu dezvoltare lentă pot fi un semn patognomonic în coreea și coreea minoră Huntington, secundar altor boli ale creierului (encefalită, intoxicații cu monoxid de carbon, boli vasculare). Striatul este afectat.

Torticolis spasmodicși distonie de torsiune- cele mai importante sindroame de distonie. În ambele boli sunt de obicei afectate putamenul și nucleul centromedial al talamusului, precum și alți nuclei extrapiramidali (globus pallidus, substantia nigra etc.). Torticolisul spasmodic este o afecțiune tonică care se exprimă prin contracții spastice ale mușchilor regiunii cervicale, ducând la întoarceri și înclinări lente, involuntare ale capului. Pacienții folosesc adesea tehnici compensatorii pentru a reduce hiperkineza, în special, își susțin capul cu mâinile. Pe lângă alți mușchi ai gâtului, mușchii sternocleidomastoidian și trapez sunt implicați în mod deosebit în proces.

Torticolisul spasmodic poate fi o formă abortivă de distonie de torsiune sau un simptom precoce al unei alte boli extrapiramidale (encefalită, coree Huntington, distrofie hepatocerebrală).

sindrom balistic apare de obicei sub formă de hemibalism. Se manifestă prin contracții rapide ale mușchilor proximali ai membrelor de natură rotativă. Cu hemibalism, mișcarea este foarte puternică, puternică („aruncare”, măturare), deoarece mușchii foarte mari se contractă. Apare din cauza înfrângerii nucleului subtalamic al lui Lewis și a conexiunilor sale cu segmentul lateral al mingii palide. Hemibalismul se dezvoltă pe partea contralaterală a leziunii.

Convulsii mioclonice de obicei indică o leziune în zona triunghiului Guillen - Mollare: nucleul roșu, măslina inferioară, nucleul dințat al cerebelului. Acestea sunt contracții rapide, de obicei neregulate, ale diferitelor grupe musculare.

Tiki- contracții musculare involuntare rapide (cel mai adesea mușchiul circular al ochiului și alți mușchi ai feței).

Hiperkineza se dezvoltă probabil ca urmare a pierderii efectului inhibitor al striatului asupra sistemelor neuronale subiacente (minge palid, substanță neagră).

Impulsurile patologice merg la talamus, la cortexul motor și apoi de-a lungul neuronilor corticali eferenți.

La pacienții vârstnici cu ateroscleroză cerebrală, se pot găsi adesea semne de tulburări de tip Parkinson sau hiperkinezie, în special tremor, tendință de a repeta cuvinte și fraze, silabe finale ale cuvintelor (logoclonie) și mișcări (polikinezie). Poate exista o tendință la mișcări pseudo-spontane, dar adevăratele mișcări coreiforme sau atetoide sunt relativ rare. În cele mai multe cazuri, simptomele se datorează unor leziuni necrotice miliare și oarecum mari ale striatului și globului pallidus, care se găsesc sub formă de cicatrici și chisturi foarte mici. Această condiție este cunoscută sub numele de statut lacunar. Tendința la repetiție și logoclonie este considerată a fi datorată unor leziuni similare ale nucleului caudat, iar tremorul se datorează putamenului.

Acțiuni automate- acte motorii complexe și alte acțiuni secvențiale care apar fără controlul conștiinței. Apar cu focare emisferice care distrug conexiunile cortexului cu nucleii bazali menținând în același timp legătura lor cu trunchiul cerebral; apar în membrele cu același nume cu focarul.

| |

Conceptul general de ES

Funcții ES

Relațiile dintre structurile sistemului extrapiramidal

ES funcționează defectuos

Concluzie

Citeste si