Sistema motorio extrapiramidale. Sistema extrapiramidale e sindromi della sua sconfitta. sistema extrapiramidale. Principi di base della struttura. Violazione dei movimenti nella sconfitta di diversi livelli del sistema extrapiramidale. Struttura di base del cervelletto e suoi

Ogni persona esegue azioni coscienti, il sistema piramidale del cervello è direttamente responsabile di questi processi. Come si innescano le reazioni involontarie? Questi processi si verificano a causa del funzionamento del sistema extrapiramidale. Questo articolo discuterà la sua struttura, le principali funzioni e le possibili complicazioni in caso di gravi violazioni.

Concetto generale di ES

Quindi, per tutti i movimenti coscienti (camminare, parlare, movimenti delle mani, ecc.) Il sistema piramidale è responsabile. Tuttavia, nel profondo del cervello umano c'è uno speciale sistema extrapiramidale, che è responsabile di tutte le nostre nuove abilità e abilità.

Gli scienziati hanno diviso la sua formazione (evoluzione) in due periodi separati:

  • neostrianare;
  • paleostrionico.

Il primo sorse molto prima di quello paleostrionico; nell'aggregato si completano a vicenda. A causa di ciò, si verificano processi di rallentamento dell'attività motoria, che a loro volta sono attivati ​​dal secondo sistema.

L'ES ha origine nel cervello (nella sede del ponte varolii e del prolungamento del cervello) e va alle sezioni del midollo spinale. È considerato uno dei primi responsabili dell'attività motoria umana.

Funzioni ES

Il sistema piramidale è responsabile dei movimenti coscienti nel corpo umano. Ad esempio, affinché una persona possa portare un cucchiaio o una forchetta alla bocca mentre mangia, deve pensarci in anticipo. Quali processi sono considerati inconsci e non richiedono la partecipazione della corteccia cerebrale per essere eseguiti? Puoi ottenere una risposta solo studiando in dettaglio le funzioni della struttura extrapiramidale. Quindi, lei è responsabile di:

  • processi regolatori del tono nei muscoli muscolari. C'è un gruppo di muscoli che non si rilassa nemmeno durante il periodo di riposo. Tuttavia, una persona non pensa mai prima di "prepararla" all'attività motoria, questo viene fatto da ES;
  • riflessi protettivi del corpo. Ad esempio, con un forte schiocco o suono, una persona chiude involontariamente gli occhi o rabbrividisce;
  • mantenendo l'equilibrio. A questo caso quando una persona scivola sul ghiaccio: l'inclinazione del corpo cambia, le mani sono collegate. Tutto questo avviene a livello inconscio con la partecipazione di ES;
  • competenze acquisite durante il ciclo di vita e rafforzate. In questo caso, parlano della sindrome di "Cesare", che ha eseguito più azioni contemporaneamente. Una persona può lavorare tranquillamente e allo stesso tempo parlare al telefono. Tutto ciò è diventato possibile con l'aiuto di un complesso extrapiramidale unico.

Se una delle sezioni di questa struttura è interessata, una persona sviluppa gravi problemi di coordinazione, ecc. Per comprendere più in dettaglio questi processi, consideriamo in dettaglio la sua struttura.

È un'area separata che si trova in profondità nella corteccia cerebrale. Poiché questa struttura è considerata una delle più antiche, è caratterizzata dalla formazione di un nucleo. Uno studio dettagliato di ES iniziò nella seconda metà del XIX secolo. Quindi gli scienziati hanno scoperto che il nucleo è costituito da tre componenti:

  • striatum (stiatrum), che è diviso in due sezioni separate: caudato e lenticolare. Quest'ultimo è costituito da uno strato chiaro e da una conchiglia;
  • recinzione, che si trova tra gli strati di materia grigia. Ci sono poche informazioni a riguardo, le funzioni non sono state completamente studiate dagli scienziati;
  • area a mandorla, che è direttamente collegata al sistema sottocorticale degli organi olfattivi e al sistema limbico;
  • nuclei rossi, che hanno una natura accoppiata. È da quest'area che provengono gli impulsi inconsci, sono diretti ai muscoli muscolari dello scheletro. C'è il concetto di Trout cross, grazie al quale tutti i processi vengono lanciati da due lati. La tonalità rossa è dovuta alla presenza di capillari sanguigni e ad un alto contenuto di ferrum;
  • il cervelletto non appartiene al sistema extrapiramidale, ma è pienamente coinvolto in tutti i processi inconsci del corpo umano;
  • contenuto nero, caratterizzato dall'abbinamento. Ha preso il nome da alto contenuto pigmento di melanina. Posizione anatomica - tra la gamba e il pneumatico del cervello. Viene fornito con un gran numero di vasi sanguigni, è direttamente collegato alle parti del cervello.

Relazioni tra le strutture del sistema extrapiramidale

Fino ad ora, i processi di interazione non sono ancora del tutto compresi. ES è direttamente collegato con il talamo, i nuclei reticolativi, il ponte, il cervelletto, ecc. Per il pieno funzionamento, i neutroni gamma-motori delle sezioni del midollo spinale vengono aggiunti a tutte le strutture di cui sopra.

Questo sistema è strettamente correlato alla struttura piramidale. Grazie a questa interazione, tutti i movimenti provocati da sezioni del sistema piramidale sono ordinati in una persona. I processi del nucleo rosso del sistema extrapiramidale formano il cosiddetto tratto rubrospinale. È responsabile dei processi motori degli arti superiori di una persona.

La regione vestibolare dell'ES è strettamente correlata alla regione dell'orecchio interno, del cervelletto e di alcune parti del midollo spinale. Grazie a ciò, una persona fa movimenti con il collo, il busto, la testa e gli arti. Inoltre, il rapporto con le varie strutture del cervello prevede le funzioni di battere le palpebre, girare la testa e controllare le contrazioni muscolari. Se uno dei processi viene violato, una persona sperimenta varie complicazioni.

ES malfunzionamenti

Quando una serie di fattori negativi o malattie colpiscono il corpo umano, il sistema extrapiramidale non funziona correttamente. Questo è accompagnato da aumento o diminuzione del tono muscolare, curvatura della postura e disturbi dei riflessi. Tali disturbi sono stati registrati durante l'uso a lungo termine di farmaci del gruppo antipsicotico (hanno un effetto diretto su parti del cervello).

Tra i disturbi più famosi del sistema extrapiramidale si possono distinguere discinesia, distonia, ecc.. Ad esempio, con l'uso prolungato di farmaci neurolettici, al paziente viene diagnosticata la "sindrome del coniglio". Questa è una condizione che è accompagnata da contrazioni involontarie dei muscoli muscolari periorali. Il trattamento di questa patologia è molto complesso e lungo. Una persona può anche sperimentare contrazioni muscolari involontarie del viso o del collo.

È importante notare che le violazioni del sistema extrapiramidale sono associate alla presenza di lesioni cerebrali traumatiche nell'uomo, malattie cerebrali (, menningite, ecc.), Problemi con i vasi sanguigni nel cervello, malattie genetiche, traumi al bambino durante il parto , la presenza di neoplasie nel cervello e così via. Il morbo di Parkinson è il risultato di una violazione dell'ES. Il paziente ha un forte tremore degli arti, il linguaggio diventa monotono, le espressioni facciali sono disturbate.

In caso di danno alla substantia nigra dell'ES, le funzioni riflesse del paziente aumentano significativamente dal momento dell'assunzione della postura specifica primaria. Con la sconfitta del palladio, al paziente viene diagnosticata un'ipertensione muscolare, che è anche chiamata cera. In questo caso, quando si eseguono movimenti, la postura di una persona rimane invariata. Per tali pazienti, la rigidità nei movimenti è caratteristica, le espressioni facciali sono completamente assenti (l'espressione ricorda una maschera). Fare questo o quel movimento (ad esempio, per raddrizzare il braccio) richiede molto sforzo.

Il trattamento dei problemi associati ai disturbi dell'ES è lungo e complicato. Le persone anziane sono suscettibili a tali patologie, viene loro prescritta una terapia farmacologica di mantenimento.

Conclusione

Fino a poco tempo, i problemi con i disturbi del sistema extrapiramidale non sono stati completamente compresi. Sono vari: dall'aumento della flessibilità allo stupore completo, alla scomparsa delle funzioni necessarie e alla comparsa di nuove, allo sviluppo di tremori o tic nervosi, corea o ipercinesia di natura diversa.

Queste patologie si sviluppano in una persona, sia per tutta la vita che hanno un carattere unico, sono il risultato di una scarsa eredità. Ai primi sintomi spiacevoli, si consiglia di sottoporsi immediatamente a una diagnosi. Il trattamento si estende per tutta la vita e una persona non è un membro a pieno titolo della società. Tuttavia, gli scienziati riescono a creare nuovi farmaci moderni che aiutano a eliminare questi problemi.

Il termine "sistema extrapiramidale" si riferisce alle formazioni subcorticali e extrapiramidali del fusto e alle vie motorie che non passano attraverso le piramidi del midollo allungato. Fanno parte di questo sistema anche quei fasci che collegano la corteccia cerebrale con le strutture grigie extrapiramidali: lo striato, il nucleo rosso, la substantia nigra, il cervelletto, la formazione reticolare ei nuclei del tronco tegmentale.

In queste strutture, gli impulsi vengono trasmessi alle cellule nervose intercalari e quindi scendono come vie tegmentali, rosso-nucleari-spinali, reticolari e vestibolo-spinali e altre vie ai motoneuroni delle corna anteriori del midollo spinale. Attraverso questi percorsi, il sistema extrapiramidale influenza l'attività motoria spinale. Il sistema extrapiramidale, costituito da vie nervose efferenti di proiezione che iniziano nella corteccia cerebrale, compresi i nuclei dello striato, alcuni nuclei del tronco cerebrale e il cervelletto, regola i movimenti e il tono muscolare. Integra il sistema corticale dei movimenti volontari, il movimento volontario diventa preparato, finemente "sintonizzato" per l'esecuzione.

La via piramidale (attraverso gli interneuroni) e le fibre del sistema extrapiramidale si verificano infine sui motoneuroni del corno anteriore, sulle cellule alfa e gamma e li influenzano sia mediante attivazione che inibizione.

Il sistema extrapiramidale è filogeneticamente più antico (soprattutto la sua parte pallida) rispetto al sistema piramidale. Con lo sviluppo del sistema piramidale, il sistema extrapiramidale si sposta in una posizione subordinata.

Il sistema extrapiramidale è costituito dalle seguenti strutture principali: il nucleo caudato, il guscio del nucleo lenticolare, la palla pallida, il nucleo subtalamico, la sostanza nera e il nucleo rosso. Il livello dell'ordine inferiore di questo sistema è la formazione reticolare del tegmento del tronco cerebrale e del midollo spinale. DA ulteriori sviluppi del mondo animale, il paleostriatum (palla pallida) iniziò a dominare queste strutture. Poi, nei mammiferi superiori, il neostriato (nucleo caudato e conchiglia) acquisisce un ruolo di primo piano. Di norma, i centri filogeneticamente successivi predominano su quelli precedenti. Ciò significa che negli animali inferiori la fornitura di innervazione dei movimenti appartiene al sistema extrapiramidale. I pesci sono un classico esempio di creature "pallidari". Negli uccelli appare un neostriato abbastanza sviluppato. Negli animali superiori, il ruolo del sistema extrapiramidale rimane molto importante, nonostante, con lo sviluppo della corteccia cerebrale, i centri motori filogeneticamente più antichi (paleostriato e neostriato) siano sempre più controllati da un nuovo sistema motorio, il sistema piramidale.

Lo striato è il centro principale tra le strutture che compongono il sistema extrapiramidale. Riceve impulsi da varie aree della corteccia cerebrale, in particolare dall'area motoria frontale della corteccia, che comprende i campi 4 e 6. Queste fibre afferenti sono organizzate in una proiezione somatotopica, vanno ipsilateralmente e sono inibitorie (frenanti) nella loro azione. Raggiunge lo striato e un altro sistema di fibre afferenti provenienti dal talamo. Dal nucleo caudato e dal guscio del nucleo lenticolare, le principali fibre afferenti sono dirette ai segmenti laterale e mediale del globo pallido, che sono separati l'uno dall'altro dalla placca midollare interna. Ci sono connessioni dalla corteccia cerebrale ipsilaterale alla substantia nigra, al nucleo rosso, al nucleo subtalamico e alla formazione reticolare.

Il nucleo caudato e il guscio del nucleo lenticolare hanno due "canali" di connessione con la substantia nigra. Da un lato, le fibre nigrostriatali afferenti sono descritte come dopaminergiche e riducono la funzione inibitoria dello striato. D'altra parte, la via strionigrale è GABAergica e ha un effetto inibitorio sui neuroni nigrostriatali dopaminergici. Questi sono anelli chiusi. feedback. I neuroni GABAergici, attraverso i neuroni gamma del midollo spinale, controllano il tono muscolare.

Tutte le altre fibre efferenti dello striato passano attraverso il segmento mediale del globo pallido. Formano fasci di fibre piuttosto spessi. Uno di questi fasci è chiamato anello lenticolare. Le sue fibre hanno origine nella parte ventrale del segmento mediale del nucleo pallido e corrono ventromedialmente attorno ai cru posteriori della capsula interna al talamo e all'ipotalamo, nonché reciprocamente al nucleo subtalamico. Dopo l'incrocio, si collegano con la formazione reticolare del mesencefalo, da cui una catena di neuroni forma il tratto reticolare-spinale (sistema reticolare discendente), terminando nelle cellule delle corna anteriori del midollo spinale.

La parte principale delle fibre efferenti della palla pallida va al talamo. Questo è il fascio pallidotalamico, o campo di trota H1. La maggior parte delle sue fibre termina nei nuclei talamici anteriori, che proiettano nell'area corticale 6. Le fibre che iniziano nel nucleo dentato del cervelletto terminano nel nucleo talamico posteriore, che proietta nell'area corticale 4. Tutte queste connessioni talamocorticali trasmettono impulsi in entrambe le direzioni. Nella corteccia, le vie talamocorticali fanno sinapsi con i neuroni corticostriatali e formano circuiti di feedback. Le giunzioni talamocorticali reciproche (accoppiate) facilitano o inibiscono l'attività dei campi motori corticali.

Le fibre dei nuclei basali che scendono al midollo spinale sono relativamente poche e raggiungono il midollo spinale solo attraverso una catena di neuroni. Questa natura delle connessioni suggerisce che la funzione principale dei gangli della base sia quella di controllare e regolare l'attività dei campi corticali motori e premotori, in modo che i movimenti volontari possano essere eseguiti senza intoppi, in modo continuo.

Il percorso piramidale inizia nella regione sensomotoria della corteccia cerebrale (campi 4, 1,2, 3). Questi sono allo stesso tempo i campi in cui iniziano le vie motorie extrapiramidali, che comprendono le fibre corticostriatali, corticorubrali, corticonigrali e corticoreticolari che vanno ai nuclei motori dei nervi cranici e al motore spinale cellule nervose attraverso catene discendenti di neuroni.

La maggior parte di queste connessioni corticali passa attraverso la capsula interna. Di conseguenza, il danno alla capsula interna interrompe non solo le fibre della via piramidale, ma anche le fibre extrapiramidali. Questa rottura è la causa della spasticità muscolare.

Semiotica dei disturbi extrapiramidali. I principali segni di disturbi extrapiramidali sono disturbi del tono muscolare (distonia) e movimenti involontari (ipercinesi, ipocinesi, acinesi), che sono assenti durante il sonno. Se ne possono distinguere due sindrome clinica. Uno di questi è caratterizzato da una combinazione di ipercinesia (movimenti violenti automatici dovuti a contrazioni muscolari involontarie) e ipotensione muscolare ed è causato da un danno al neostriato. L'altro è una combinazione di ipocinesi e ipertensione o rigidità muscolare e si osserva con il coinvolgimento del globo pallido mediale e della substantia nigra.

Sindrome acinetico-rigida (sin.: amiostatico, ipocinetico-ipertonico, pallidonigrale). Questa sindrome nella sua forma classica si trova nella paralisi da tremore o nel morbo di Parkinson. Il processo patologico in questa malattia è degenerativo, portando alla perdita dei neuroni contenenti melanina della substantia nigra. La lesione nella malattia di Parkinson è generalmente bilaterale. Con la perdita cellulare unilaterale, i segni clinici si osservano sul lato opposto del corpo. Nella malattia di Parkinson, il processo degenerativo è ereditario. Questa perdita di neuroni di substantia nigra può essere dovuta ad altre cause. In questi casi, la paralisi tremante viene definita sindrome di Parkinson o parkinsonismo. Se è una conseguenza dell'encefalite letargica, si parla di parkinsonismo postencefalitico. Altre condizioni (aterosclerosi cerebrale, tifo, sifilide cerebrale, coinvolgimento primario o secondario del mesencefalo in un tumore o una lesione, intossicazione da monossido di carbonio, manganese e altre sostanze, uso a lungo termine di fenotiazine o reserpina) possono anche causare parkinsonismo.

Le manifestazioni cliniche della sindrome acinetico-rigida sono caratterizzate da tre caratteristiche principali: ipocinesia (acinesia), rigidità e tremore. Con l'ipocinesia, la mobilità del paziente diminuisce lentamente. Tutti i movimenti mimici ed espressivi gradualmente cadono o rallentano bruscamente. Iniziare un movimento, come camminare, è molto difficile. Il paziente prima fa alcuni brevi passi. Dopo aver iniziato il movimento, non può fermarsi improvvisamente e fa alcuni passi in più. Questa attività continua è chiamata propulsione. L'espressione facciale diventa simile a una maschera (ipomimia, amimia). Il linguaggio diventa monotono e disartrico, in parte causato dalla rigidità e dal tremore della lingua. Il corpo è in una posizione di flessione fissa di antiflessione, tutti i movimenti sono eccezionalmente lenti e incompiuti.

Le mani non partecipano all'atto del camminare (acheirocinesi). Tutti i movimenti espressivi mimici e amichevoli caratteristici dell'individuo sono assenti.

Contrariamente all'aumento spastico del tono muscolare, la rigidità degli estensori può essere avvertita come una resistenza "di cera" a tutti i movimenti passivi. I muscoli non possono essere rilassati. Con i movimenti passivi, si può sentire che il tono dei muscoli antagonisti diminuisce gradualmente, in modo incoerente (un sintomo di una ruota dentata). La testa sollevata di un paziente sdraiato non cade quando viene rilasciata improvvisamente, ma ricade gradualmente sul cuscino (test di caduta della testa). Contrariamente allo stato spastico, i riflessi propriocettivi non sono elevati e sono assenti i riflessi patologici e la paresi. È difficile evocare riflessi ed è impossibile aumentare lo strappo al ginocchio con la manovra di Jendraszyk.

Nella maggior parte dei pazienti viene rilevato un tremore passivo, che ha una bassa frequenza (4-8 movimenti al secondo). Il tremore passivo è ritmico ed è il risultato dell'interazione di agonisti e antagonisti (tremore antagonista). Contrariamente al tremore intenzionale, il tremore antagonista si interrompe durante i movimenti intenzionali. Rotolare pillole o contare le monete sono segni del tremore di Parkinson.

Il meccanismo che causa la comparsa dei tre segni elencati non è stato del tutto chiarito. L'acinesi è probabilmente correlata alla perdita della trasmissione dopaminergica degli impulsi allo striato. L'acinesi può essere spiegata come segue: il danno ai neuroni della substantia nigra provoca la perdita dell'influenza degli impulsi nigroreticolospinali discendenti inibitori sulle cellule di Renshaw. Le cellule di Renshaw, che hanno una connessione con i grandi?-motoneuroni, riducono l'attività di questi ultimi per il loro effetto inibitorio, che rende più difficile l'inizio del movimento volontario.

La rigidità può anche essere spiegata dalla perdita dei neuroni di substantia nigra. Normalmente, questi neuroni hanno un effetto inibitorio sugli impulsi striatali, che a loro volta inibiscono il globo pallido. La loro perdita significa che gli impulsi pallidari efferenti non vengono inibiti. Il percorso discendente della palla pallida forma sinapsi con i neuroni reticolospinali; che facilitano l'azione dei neuroni intercalari nel circuito del riflesso di stiramento tonico. Inoltre, gli impulsi provenienti dalla parte mediale del globo pallido raggiungono l'area 6a attraverso i nuclei talamici e, attraverso le fibre corticospinali, hanno anche un effetto facilitante sui neuroni intercalari nel circuito riflesso dello stiramento tonico. C'è una violazione del tono muscolare, chiamata rigidità.

Se le cellule efferenti e le fibre del globo pallido vengono distrutte dalla chirurgia stereotassica nella sua parte mediale o nella regione dell'ansa lenticolare, o del nucleo talamico, la rigidità diminuisce.

In alcuni pazienti sono mostrate operazioni stereotassiche di coagulazione della parte mediale della palla pallida, fibre pallidotalamiche o fibre dentatotalamiche e il loro nucleo talamico terminale.

Sindrome ipercinetica-ipotonica. Si sviluppa con danni allo striato. Le ipercinesia sono causate da danni ai neuroni inibitori del neostriato, le cui fibre portano al globo pallido e alla substantia nigra. In altre parole, c'è una violazione dei sistemi neuronali di ordine superiore, che porta a un'eccessiva eccitazione dei neuroni dei sistemi sottostanti. Il risultato è l'ipercinesia. vari tipi: atetosi, corea, torcicollo spastico, distonia torsionale, balismo, ecc.

L'atetosi è solitamente causata da un danno perinatale allo striato. È caratterizzato da movimenti involontari lenti e vermiformi con tendenza all'iperestensione delle parti distali degli arti. Inoltre, c'è un aumento irregolare e spastico tensione muscolare negli agonisti e negli antagonisti. Di conseguenza, le posizioni ei movimenti sono piuttosto eccentrici. I movimenti volontari sono significativamente compromessi a causa dell'insorgenza spontanea di movimenti ipercinetici, che possono coinvolgere il viso, la lingua e quindi causare smorfie con movimenti anormali della lingua. Sono possibili scoppi spasmodici di risate o pianti. L'atetosi può essere combinata con la paresi controlaterale. Può anche essere bilaterale.

Paraspasmo facciale - contrazioni simmetriche toniche dei muscoli facciali della bocca, delle guance, del collo, della lingua, degli occhi. A volte si osserva blefarospasmo: una contrazione isolata dei muscoli circolari degli occhi, che può essere combinata con convulsioni cloniche dei muscoli della lingua e della bocca. Il paraspasmo si verifica a volte durante una conversazione, quando si mangia, si sorride. Aumenta con l'eccitazione, l'illuminazione brillante. Scompare in un sogno.

L'ipercinesi coreica è caratterizzata da contrazioni brevi, rapide e involontarie che si sviluppano casualmente nei muscoli e provocano vari tipi di movimenti, talvolta simili a quelli arbitrari. Prima vengono coinvolte le parti distali degli arti, poi quelle prossimali. Le contrazioni involontarie dei muscoli facciali provocano smorfie. Oltre all'ipercinesia, è caratteristica una diminuzione del tono muscolare. I movimenti coreici con sviluppo lento possono essere un segno patognomonico nella corea di Huntington e nella corea minore, secondaria ad altre malattie del cervello (encefalite, avvelenamento da monossido di carbonio, malattie vascolari). Lo striato è interessato.

Il torcicollo spasmodico e la distonia di torsione sono le sindromi distoniche più importanti. In entrambe le malattie sono solitamente colpiti il ​​putamen e il nucleo centromediale del talamo, così come altri nuclei extrapiramidali (globus pallidus, substantia nigra, ecc.). Il torcicollo spasmodico è un disturbo tonico che si esprime nelle contrazioni spastiche dei muscoli della regione cervicale, che portano a rotazioni e inclinazioni lente e involontarie della testa. I pazienti usano spesso tecniche compensatorie per ridurre l'ipercinesia, in particolare sostengono la testa con le mani. Oltre ad altri muscoli del collo, i muscoli sternocleidomastoideo e trapezio sono particolarmente spesso coinvolti nel processo.

Il torcicollo spasmodico può essere una forma abortiva di distonia torsionale o un sintomo precoce di un'altra malattia extrapiramidale (encefalite, corea di Huntington, distrofia epatocerebrale).

La distonia torsionale è caratterizzata da movimenti rotatori passivi del tronco e dei segmenti prossimali dell'arto. Possono essere così pronunciati che senza supporto il paziente non può né stare in piedi né camminare. La malattia può essere sintomatica o idiopatica. Nel primo caso sono possibili traumi alla nascita, ittero, encefalite, corea di Huntington precoce, malattia di Hallervorden-Spatz, distrofia epatocerebrale (malattia di Wilson-Westphal-Strumpel).

La sindrome balistica di solito si presenta sotto forma di emiballismo. Si manifesta con rapide contrazioni dei muscoli prossimali degli arti di natura rotante. Con l'emiballismo, il movimento è molto potente, forte ("lancio", spazzamento), poiché i muscoli molto grandi si contraggono. Sorge a causa del danno al nucleo subtalamico di Lewis e delle sue connessioni con il segmento laterale della palla pallida. L'emiballismo si sviluppa sul lato controlaterale alla lesione.

Gli spasmi mioclonici indicano solitamente una lesione nell'area del triangolo Guillien-Mollare: il nucleo rosso, l'oliva inferiore, il nucleo dentato del cervelletto. Si tratta di contrazioni veloci, solitamente irregolari, di vari gruppi muscolari.

I tic sono contrazioni muscolari involontarie rapide (più comunemente l'orbicularis oculi e altri muscoli facciali).

Il sistema extrapiramidale è un insieme di strutture (formazioni) del cervello coinvolte nel controllo dei movimenti, nel mantenimento del tono muscolare e della postura, bypassando il sistema corticospinale (piramidale). La struttura si trova negli emisferi cerebrali e nel tronco cerebrale.

Le vie extrapiramidali sono formate da fibre nervose di proiezione discendente, che per origine non sono correlate alle cellule piramidali giganti (cellule di Betz) della corteccia cerebrale. Queste fibre nervose forniscono connessioni tra i motoneuroni delle strutture sottocorticali (cervelletto, gangli della base, tronco cerebrale) del cervello con tutti i reparti sistema nervoso situato più distalmente.

Il sistema extrapiramidale svolge la regolazione e la coordinazione involontaria dei movimenti, la regolazione del tono muscolare, il mantenimento della postura, l'organizzazione delle manifestazioni motorie delle emozioni (risate, pianti). Fornisce movimenti fluidi, imposta la postura iniziale per la loro attuazione.

Quando il sistema extrapiramidale è danneggiato, le funzioni motorie sono compromesse (ad esempio, possono verificarsi ipercinesi, parkinsonismo), il tono muscolare diminuisce.

Funzionalmente, il sistema extrapiramidale è inseparabile dal sistema piramidale. Fornisce un corso ordinato di movimenti arbitrari, regolati dal sistema piramidale; regola gli atti motori automatici congeniti e acquisiti, assicura l'instaurazione del tono muscolare e il mantenimento dell'equilibrio corporeo; regola i movimenti di accompagnamento (ad esempio i movimenti delle mani quando si cammina) e i movimenti espressivi (espressioni facciali).

sistema piramidale , questo è un sistema di strutture nervose che supporta la complessa e fine coordinazione dei movimenti. Il sistema piramidale è una delle ultime acquisizioni dell'evoluzione. I vertebrati inferiori non hanno questo sistema, compare solo nei mammiferi, e raggiunge il suo massimo sviluppo nelle scimmie e soprattutto nell'uomo. Il sistema piramidale svolge un ruolo speciale nella locomozione bipede. Inizia nella corteccia cerebrale, sulle cellule piramidali (Betz), innerva i piccoli muscoli responsabili dei movimenti finemente differenziati delle mani, delle espressioni facciali e dell'atto linguistico. Un numero significativamente inferiore innerva i muscoli del tronco e degli arti inferiori, organizzando movimenti volontari.


16. Aree della corteccia BP. Ci sono tre zone di proiezione nella corteccia cerebrale:

Area di proiezione primaria occupa la parte centrale del nucleo dell'analizzatore cerebrale. Questo è un insieme dei neuroni più differenziati, in cui avviene la più alta analisi e sintesi di informazioni, sorgono sensazioni chiare e complesse. Gli impulsi si avvicinano a questi neuroni lungo un percorso specifico per la trasmissione degli impulsi alla corteccia cerebrale (il percorso spinotalamico).

Secondario situato intorno al primario, fa parte della sezione cerebrale dell'analizzatore. Fornisce una percezione complessa. Con la sconfitta di questa zona, si verifica una disfunzione complessa. La sensibilità agli stimoli di solito non è compromessa, ma la capacità di interpretare il significato dello stimolo è compromessa.

Zona di proiezione terziaria- associativi - sono neuroni polimodali sparsi nella corteccia cerebrale. Ricevono impulsi dai nuclei associativi del talamo e convergono impulsi di varie modalità. Fornisce la comunicazione tra vari analizzatori e partecipa alla formazione dei riflessi condizionati.

GBOU VPO Nizhny State Medical Academy del Ministero della Salute della Federazione Russa

Reparto: anatomia normale

"Sistema extrapiramidale"

Il lavoro è stato svolto da uno studente del 2° anno

facoltà di medicina

Sharova Ludmila Yurievna

Gruppo: 242

Controllato da: Bezdenezhnykh Andrey Vyacheslavovich

Nizhny Novgorod,

    Definizione di "sistema extrapiramidale"

    Storia di studio

    Descrizione

    Classificazione secondo criteri topografici e funzionali

    Condurre percorsi

    Bibliografia

Sistema extrapiramidale (lat.: extra - esterno, esterno, a parte + pyramis, greco: πϋραμίς - piramide) - un insieme di formazioni sottocorticali e staminali, percorsi motori che non passano attraverso le piramidi del midollo allungato. Questo sistema, insieme a quello corticale, è coinvolto nel controllo dei movimenti e, essendo il più antico filogeneticamente, svolge un ruolo significativo nella costruzione e nel controllo dei movimenti che non richiedono l'attivazione dell'attenzione.

Storia di studio.

Per la prima volta l'idea che lo stato delle funzioni motorie sia influenzato non solo dalle formazioni che compongono il sistema piramidale fu espressa dal neurologo inglese S. Wilson nel 1908. nel processo di studio della malattia ora nota come malattia di Wilson-Konovalov. Da allora, tutte le strutture cerebrali che influenzano lo stato dei muscoli striati e sono coinvolte nel fornire movimenti sono state chiamate extrapiramidali.

Su suggerimento di R. Granit (Granit R., 1973) furono dette fasiche le strutture dei percorsi piramidali, da cui dipendono i movimenti attivi del corpo e delle sue parti. Le strutture extrapiramidali che influenzano gli atti motori, la posizione, il mantenimento dell'equilibrio del corpo e la sua postura sono toniche.

NK Bogolepov ha osservato che il sistema extrapiramidale è anche coinvolto nell'esecuzione di reazioni espressive, facciali ed emotive.

Nel 1973, il principale fisiologo americano P. Milner espresse dubbi sull'esistenza di sistemi extrapiramidali e piramidali separati. Tuttavia, al momento, dopo uno studio approfondito delle funzioni di entrambi i sistemi, il loro isolamento è innegabile.

Descrizione

Il sistema E., rispetto a quello piramidale, è filogeneticamente più antico (soprattutto la sua parte pallida). Con lo sviluppo del sistema piramidale, il sistema extrapiramidale si sposta in una posizione subordinata.

Il sistema extrapiramidale è costituito dalle seguenti strutture cerebrali:

gangli della base (compreso lo striato), nucleo rosso, nucleo interstiziale, tectum, substantia nigra, formazione reticolare del tronco cerebrale, nuclei del complesso vestibolare, cervelletto, oliva inferiore del midollo allungato.

Nucleo basali - accumuli di sostanza grigia nello spessore degli emisferi cerebrali.

Corpus striatum (corpo striato) è costituito da n.caudatus e n.lentiformis.

Nucleo caudato - ha la forma di una virgola situata sul piano sagittale. Si compone di tre parti: caput, corpus e cauda. La parte anteriore della testa è fusa con la sostanza bianca del lobo frontale, con le sue superfici libere (superiore e mediale) il corpo del nucleo caudato nel lobo temporale forma il fondo della parte centrale del ventricolo laterale. La coda è diretta al lobo temporale dell'emisfero, dove raggiunge l'amigdala. Partecipa all'organizzazione dell'attività motoria, alla formazione dei riflessi condizionati e ai meccanismi di memoria.

Nucleo lenticolare - giace lateralmente dal nucleo caudato e dal tumulo visivo ed è costituito da due parti: la conchiglia laterale, più grande e mediale, (putamen) e la palla pallida (globus pallidus). La funzione del nucleo lenticolare è la regolazione del tono muscolare.

Nucleo subtalamico (Lewis) - accumulo di materia grigia con fibre che la penetrano. Attigua alla superficie della capsula interna, che la separa dalla pallina pallida, con la quale il nucleo è collegato da un gran numero di fibre passanti come parte del fascio subtalamico.

sostanza nera - il nucleo dell'es, che sta alla base delle gambe del cervello, è coinvolto nella distribuzione del tono muscolare necessario per impostare il corpo in una determinata posizione.

nucleo rosso - la materia grigia del tegmento del mesencefalo, è il primo centro di controllo integrativo degli arti.

Nucleo intermedio (Cajal) - è contenuto nella formazione reticolare del mesencefalo, dà origine al fascio longitudinale mediale, che è un importante percorso associativo che collega tra loro i vari nuclei dei nervi dei muscoli oculari, che determina i movimenti combinati degli occhi quando deviare in una direzione o nell'altra. La sua funzione è anche associata ai movimenti degli occhi e della testa che si verificano quando viene stimolato l'apparato dell'equilibrio.

Piatto della quadrigemina - parte del mesencefalo, che è un centro riflesso di vari tipi di movimenti che si verificano, g.o. sotto l'influenza di stimoli visivi e uditivi.

oliva inferiore - un prospetto ovale situato ai lati di ciascuna piramide del midollo allungato. Separato dall'ultimo solco anterolaterale. Svolge un ruolo importante nel riflesso gastrocolico, conduce le fibre dal tratto cerebellare spinale mediale

Cervelletto - parte del romboencefalo responsabile della regolazione della postura e del tono muscolare, coordinazione sensomotoria dei movimenti posturali e intenzionali, coordinazione dei movimenti intenzionali veloci.

Parte delle strutture dell'E.S. partecipa alla formazione del suo reparto superiore, il cosiddetto sistema striopallidario, costituito da pallidum (una formazione filogeneticamente più antica, costituita da una palla pallida, nucleo di Lewis, nucleo rosso, sostanza nera) e striato (una parte più giovane, costituita da un guscio e un recinto).

Nonostante l'unificazione dello striato e del pallido in un unico sistema, funzionalmente queste strutture differiscono l'una dall'altra. Il pallido è un nucleo motorio che ha un effetto attivante sulle formazioni sottocorticali. La palla pallida riceve impulsi afferenti lungo le fibre provenienti dallo striato e dal nucleo subtalamico. Parte delle fibre seguono i nuclei talamici, i neuroni dei nuclei rossi e tegmentali. La palla pallida, essendo collegata effettoralmente con i centri del medio e del romboencefalo, regola e coordina il loro lavoro. Una delle funzioni del pallidum è l'inibizione dei nuclei sottostanti, principalmente il nucleo rosso del mesencefalo, quindi se la palla pallida è danneggiata si ha un forte aumento del tono dei muscoli scheletrici - ipertono dovuto al rilascio del nucleo rosso dall'influenza inibitoria della palla pallida.

Lo striato ha anche un effetto inibitorio sulle strutture sottocorticali. Lo striato riceve impulsi afferenti principalmente dagli emisferi cerebrali e dal talamo e invia impulsi efferenti principalmente al globo pallido. Parte degli efferenti senza passare alla sostanza nera. Un piccolo numero di fibre va al nucleo subtalamico e rosso, oliva inferiore, macchia blu, nuclei del rafe. Lo striato è considerato un nucleo effettore che non ha funzioni motorie indipendenti, ma controlla le funzioni del pallido. Lo striato inibisce l'attività della palla pallida, cioè agisce su di essa nello stesso modo in cui agisce essa stessa sul nucleo rosso.

Classificazione

(sostanza grigia)

Nucleo basale (corpus striatum, n, amigdaloideum)

Activatiopallidum

Sindrome acinetico-rigida (ipomimia,

bradicinesia)

Nucleo subtalamico

Ballismo ed emiballismo

Substantia grisea, nucleus ruber, n. intersticieles, lamina tecti,

parkinsonismo

Reactivatio-striato

Sindrome ipotonico-ipercinetica (ipercinesi, atetosi)

Midollo allungato

Oliva inferiore, nucleo vestibularis

Formazione reticularis trunci encephali

Il funzionamento dell'e.s. svolta attraverso numerosi percorsi specializzati:

Vie corticali afferenti originano da numerose sezioni della corteccia cerebrale, in particolare dalle aree motorie della regione frontale (giro precentrale, lobulo paracentrale). Molto probabilmente, queste fibre sono inibitorie. Un altro sistema di fibre afferenti che sembra attivarsi raggiunge lo striato dal nucleo centromediano talamico. Inoltre, si distingue un sistema di fibre corticali, che fornisce connessioni bilaterali tra la substantia nigra e lo striato. Fibre dopaminergiche (afferenti nigrostiziali) - riducono la funzione inibitoria dello striato (circa l'80% della dopamina viene rilasciata dagli assoni dei neuroni di queste vie, (il sistema nigrostriatale, gli assoni di cui i neuroni rilasciano circa l'80% di dopamina- neurotrasmettitore nelle terminazioni di alcuni assoni dei nervi periferici e molti neuroni del SNC. La dopamina è uno dei fattori chimici di rinforzo interno (EFF) e funge da parte importante del "sistema di ricompensa" del cervello, poiché provoca una sensazione di piacere (o soddisfazione), che influisce sui processi di motivazione e apprendimento) D'altra parte, la via strionigrale è GABAergica e ha un effetto inibitorio sui neuroni dopaminergici.

Tractus rubrospinalis efferente, tractus tectospinalis, tractus vestibulospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivispinalis.

Rubro-spinale (Via di Monakov) il tratto parte dal nucleo rosso del mesencefalo, dopo essere usciti da questo percorso si incrocia nuovamente (Incrocio di Forel) si trova nelle corde laterali e termina nelle placche V-VII del midollo spinale (zona intermedia). Non ci sono connessioni dirette con i motoneuroni. Partecipa all'organizzazione del movimento di tutti i muscoli del tronco e degli arti (camminata, corsa), controlla il tono dei flessori, rendendo plastici questi movimenti, aiutando a mantenere a lungo una certa postura.

Tratti vestibolo-spinali (laterale e ventrale) attivano i sistemi motori legati all'equilibrio del corpo e alla direzione del movimento. Iniziano dai grandi nuclei vestibolari del midollo allungato e del ponte, l'oliva del midollo allungato e terminano nelle placche VII - IX del midollo spinale (area del corno anteriore). Il tratto laterale (passando nel cordone laterale) termina nella regione delle regioni cervicali e il tratto ventrale (passando nel cordone anteriore) nelle regioni lombari. Controllano e organizzano la ridistribuzione del tono muscolare con qualsiasi cambiamento nella posizione del corpo e della testa nello spazio, controllano il tono dei muscoli estensori.

Reticolo-spinale i tratti sono rappresentati dagli assoni dei neuroni della formazione reticolare del ponte e del midollo allungato. Passano nel cordone anteriore, formando due percorsi: mediale e laterale, e terminano nella regione dei nuclei motori della placca IX, nonché nella regione delle placche VI-VIII. L'importanza di questo tratto nel meccanismo di mantenimento e distribuzione del tono muscolare e della regolazione delle posture, la partecipazione all'inibizione diffusa dell'intera muscolatura è necessaria in alcuni atti comportamentali, ad esempio, quando il corpo si surriscalda. Questa via media l'influenza attivante dei centri respiratorio e vasomotorio.

tecto-spinale il tratto ha origine negli strati profondi dei tubercoli del quadrigemina del mesencefalo, passa come parte dei cordoni ventrali e termina sugli interneuroni delle placche VII-VIII del midollo spinale (regione del corno anteriore). Funzionalmente, le vie tetto-spinali sono associate alla coordinazione dei movimenti della testa e del tronco in risposta a segnali visivi e sonori e garantiscono l'attuazione del riflesso sentinella nell'uomo.

Olivo-spinale il tratto origina dal nucleo inferiore dell'oliva del midollo allungato, ha collegamenti diretti con la corteccia degli emisferi del lobo frontale (percorso corticale-oliva), con il nucleo rosso (percorso nucleare-rosso oliva) e la corteccia degli emisferi cerebellari (via oliva-cerebellare). Gli assoni delle cellule del nucleo inferiore sono raccolti in un fascio, che può essere rintracciato nella sezione antero-mediale del funicolo laterale e termina nei nuclei motori delle corna anteriori del midollo spinale. Fornisce il mantenimento riflesso incondizionato del tono dei muscoli del collo, della testa e gli atti motori volti a mantenere l'equilibrio del corpo.

Gli impulsi provenienti dal sistema extrapiramidale, oltre che dal cervelletto e dal sistema piramidale, fluiscono quindi alle cellule del corno anteriore, dove terminano tutti i conduttori appena elencati. Il percorso finale al muscolo passa attraverso il motoneurone periferico.

Associativo (connessioni dei neuroni del sistema extrapiramidale tra loro)

I disturbi extrapiramidali possono essere suddivisi in due sindromi cliniche: acinetico-rigido e ipercinetico-ipotonico

Le opzioni per ridurre l'attività motoria sono: acinesia - mancanza di movimento, bradicinesia - lentezza di movimento, oligocinesia - scarso movimento, ipocinesia - mancanza di attività motoria.

La rigidità è la presenza costante di muscoli in uno stato di tensione tonica, caratteristica sia dei muscoli agonisti che dei muscoli antagonisti, in relazione ai quali si manifesta la natura plastica dell'aumento del tono muscolare.

Nella fase iniziale della sindrome acinetico-rigida, la rigidità muscolare nella malattia di Parkinson è solitamente asimmetrica, può manifestarsi in qualsiasi parte del corpo, ma successivamente, con il progredire della malattia, diventa più comune e generalizzata nel tempo.

La sindrome ipotonico-ipercinetica si sviluppa con danni al nucleo caudato e al guscio (in queste formazioni c'è un eccesso di mediatori dell'eccitazione - dopamina, ecc.). Distinguere:

atetosi - natura lenta artisticamente tonica del movimento, principalmente negli arti distali, a volte nei muscoli del viso (sporgenza delle labbra, ecc.)

ipercinesia coreica (la forma più comune) - movimenti rapidi non ritmici nelle parti distale e prossimale degli arti, del viso, del busto.

Quindi, funzionalmente, es. molto strettamente correlato al più filogeneticamente giovane, piramidale. Ma allo stesso tempo ha un certo ruolo, che consiste in 1. Regolazione del tono muscolare in combinazione con altre strutture.

2. Regolazione del tempo, del ritmo e della plasticità di ogni atto motorio arbitrario.

3. Fornire una componente motoria nella regolazione dei riflessi incondizionati (sessuali, difensivi, di partenza, ecc.).

4. Garantire la sequenza di un atto motorio.

5. Fornire la componente motoria della sfera emotiva.

6. Regolazione dei movimenti umani altamente specializzati che hanno raggiunto il livello degli automatismi

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3.2. Sistema extrapiramidale

Il termine "sistema extrapiramidale" si riferisce alle formazioni subcorticali e extrapiramidali del fusto e alle vie motorie che non passano attraverso le piramidi del midollo allungato. Fanno parte di questo sistema anche quei fasci che collegano la corteccia cerebrale con le strutture grigie extrapiramidali: lo striato, il nucleo rosso, la substantia nigra, il cervelletto, la formazione reticolare ei nuclei del tronco tegmentale. In queste strutture, gli impulsi vengono trasmessi alle cellule nervose intercalari e quindi scendono come vie tegmentali, rosso-nucleari-spinali, reticolari e vestibolo-spinali e altre vie ai motoneuroni delle corna anteriori del midollo spinale. Attraverso questi percorsi, il sistema extrapiramidale influenza l'attività motoria spinale. Il sistema extrapiramidale, costituito da vie nervose efferenti di proiezione che iniziano nella corteccia cerebrale, compresi i nuclei dello striato, alcuni nuclei del tronco cerebrale e il cervelletto, regola i movimenti e il tono muscolare. Integra il sistema corticale dei movimenti volontari, il movimento volontario diventa preparato, finemente "sintonizzato" per l'esecuzione.

La via piramidale (attraverso gli interneuroni) e le fibre del sistema extrapiramidale si verificano infine sui motoneuroni del corno anteriore, sulle cellule alfa e gamma e li influenzano sia mediante attivazione che inibizione.

Il sistema extrapiramidale è filogeneticamente più antico (soprattutto la sua parte pallida) rispetto al sistema piramidale. Con lo sviluppo del sistema piramidale, il sistema extrapiramidale si sposta in una posizione subordinata.

Il sistema extrapiramidale è costituito dalle seguenti strutture principali: il nucleo caudato, il guscio del nucleo lenticolare, la palla pallida, il nucleo subtalamico, la sostanza nera e il nucleo rosso. Il livello dell'ordine inferiore di questo sistema è la formazione reticolare del tegmento del tronco cerebrale e del midollo spinale. Con l'ulteriore sviluppo del mondo animale, il paleostriatum (palla pallida) iniziò a dominare queste strutture. Poi, nei mammiferi superiori, il neostriato (nucleo caudato e conchiglia) acquisisce un ruolo di primo piano. Di norma, i centri filogeneticamente successivi predominano su quelli precedenti. Ciò significa che negli animali inferiori la fornitura di innervazione dei movimenti appartiene al sistema extrapiramidale. I pesci sono un classico esempio di creature "pallidari". Negli uccelli appare un neostriato abbastanza sviluppato. Negli animali superiori, il ruolo del sistema extrapiramidale rimane molto importante, nonostante, con lo sviluppo della corteccia cerebrale, i centri motori filogeneticamente più antichi (paleostriato e neostriato) siano sempre più controllati da un nuovo sistema motorio, il sistema piramidale.

striato- il centro guida tra le strutture che compongono il sistema extrapiramidale. Riceve impulsi da varie aree della corteccia cerebrale, in particolare dall'area motoria frontale della corteccia, che comprende i campi 4 e 6. Queste fibre afferenti sono organizzate in una proiezione somatotopica, vanno ipsilateralmente e sono inibitorie (frenanti) nella loro azione. Raggiunge lo striato e un altro sistema di fibre afferenti provenienti dal talamo. Dal nucleo caudato e dal guscio del nucleo lenticolare, le principali fibre afferenti sono dirette ai segmenti laterale e mediale del globo pallido, che sono separati l'uno dall'altro dalla placca midollare interna. Ci sono connessioni dalla corteccia cerebrale ipsilaterale alla substantia nigra, al nucleo rosso, al nucleo subtalamico e alla formazione reticolare.

Nucleo caudato e guscio del nucleo lenticolare avere due "canali" di connessione con la materia nera. Da un lato, le fibre nigrostriatali afferenti sono descritte come dopaminergiche e riducono la funzione inibitoria dello striato. D'altra parte, la via strionigrale è GABAergica e ha un effetto inibitorio sui neuroni nigrostriatali dopaminergici. Questi sono circuiti di feedback chiusi. I neuroni GABAergici, attraverso i neuroni gamma nel midollo spinale, controllano il tono muscolare.

Tutte le altre fibre efferenti dello striato passano attraverso il segmento mediale palla pallida. Formano fasci di fibre piuttosto spessi. Uno di questi fasci è chiamato anello lenticolare. Le sue fibre hanno origine nella parte ventrale del segmento mediale del nucleo pallido e corrono ventromedialmente attorno ai cru posteriori della capsula interna al talamo e all'ipotalamo, nonché reciprocamente al nucleo subtalamico. Dopo l'incrocio, si collegano con la formazione reticolare del mesencefalo, da cui una catena di neuroni forma il tratto reticolare-spinale (sistema reticolare discendente), terminando nelle cellule delle corna anteriori del midollo spinale.

La parte principale delle fibre efferenti della palla pallida va al talamo. Questo è il fascio pallidotalamico, o campo di trota H1. La maggior parte delle sue fibre termina nei nuclei talamici anteriori, che proiettano nell'area corticale 6. Le fibre che iniziano nel nucleo dentato del cervelletto terminano nel nucleo talamico posteriore, che proietta nell'area corticale 4. Tutte queste connessioni talamocorticali trasmettono impulsi in entrambe le direzioni. Nella corteccia, le vie talamocorticali fanno sinapsi con i neuroni corticostriatali e formano circuiti di feedback. Le giunzioni talamocorticali reciproche (accoppiate) facilitano o inibiscono l'attività dei campi motori corticali.

Le fibre dei nuclei basali che scendono al midollo spinale sono relativamente poche e raggiungono il midollo spinale solo attraverso una catena di neuroni. Questa natura delle connessioni suggerisce che la funzione principale dei gangli della base sia quella di controllare e regolare l'attività dei campi corticali motori e premotori, in modo che i movimenti volontari possano essere eseguiti senza intoppi, in modo continuo.

Il percorso piramidale inizia nella regione sensomotoria della corteccia cerebrale (campi 4, 1,2, 3). Sono contemporaneamente i campi in cui iniziano le vie motorie extrapiramidali, che comprendono le fibre corticostriatali, corticorubrali, corticonigrali e corticoreticolari che vanno ai nuclei motori dei nervi cranici e alle cellule nervose motorie spinali attraverso le catene discendenti dei neuroni.

La maggior parte di queste connessioni corticali passa attraverso la capsula interna. Di conseguenza, il danno alla capsula interna interrompe non solo le fibre della via piramidale, ma anche le fibre extrapiramidali. Questa rottura è la causa della spasticità muscolare.

Semiotica dei disturbi extrapiramidali. I principali segni di disturbi extrapiramidali sono disturbi del tono muscolare (distonia) e movimenti involontari (ipercinesi, ipocinesi, acinesi), che sono assenti durante il sonno. Si possono distinguere due sindromi cliniche. Uno di questi è caratterizzato da una combinazione di ipercinesia (movimenti violenti automatici dovuti a contrazioni muscolari involontarie) e ipotensione muscolare ed è causato da un danno al neostriato. L'altro è una combinazione di ipocinesi e ipertensione o rigidità muscolare e si osserva con il coinvolgimento del globo pallido mediale e della substantia nigra.

Sindrome acinetico-rigida(sin.: amiostatico, ipocinetico-ipertonico, pallidonigrale). Questa sindrome nella sua forma classica si trova nella paralisi da tremore o nel morbo di Parkinson. Il processo patologico in questa malattia è degenerativo, portando alla perdita dei neuroni contenenti melanina della substantia nigra. La lesione nella malattia di Parkinson è generalmente bilaterale. Con la perdita cellulare unilaterale, i segni clinici si osservano sul lato opposto del corpo. Nella malattia di Parkinson, il processo degenerativo è ereditario. Questa perdita di neuroni di substantia nigra può essere dovuta ad altre cause. In questi casi, la paralisi tremante viene definita sindrome di Parkinson o parkinsonismo. Se è una conseguenza dell'encefalite letargica, si parla di parkinsonismo postencefalitico. Altre condizioni (aterosclerosi cerebrale, tifo, sifilide cerebrale, coinvolgimento primario o secondario del mesencefalo in un tumore o una lesione, intossicazione da monossido di carbonio, manganese e altre sostanze, uso a lungo termine di fenotiazine o reserpina) possono anche causare parkinsonismo.

Le manifestazioni cliniche della sindrome acinetico-rigida sono caratterizzate da tre caratteristiche principali: ipocinesia (acinesia), rigidità e tremore. In ipocinesia la mobilità del paziente diminuisce lentamente. Tutti i movimenti mimici ed espressivi gradualmente cadono o rallentano bruscamente. Iniziare un movimento, come camminare, è molto difficile. Il paziente prima fa alcuni brevi passi. Dopo aver iniziato il movimento, non può fermarsi improvvisamente e fa alcuni passi in più. Questa attività continua è chiamata propulsione. L'espressione facciale diventa simile a una maschera (ipomimia, amimia). Il linguaggio diventa monotono e disartrico, in parte causato dalla rigidità e dal tremore della lingua. Il corpo è in una posizione di flessione fissa di antiflessione, tutti i movimenti sono eccezionalmente lenti e incompiuti. Le mani non partecipano all'atto del camminare (acheirocinesi). Tutti i movimenti espressivi mimici e amichevoli caratteristici dell'individuo sono assenti.

In contrasto con l'aumento spastico del tono muscolare rigidità può essere percepito negli estensori come una resistenza "di cera" a tutti i movimenti passivi. I muscoli non possono essere rilassati. Con i movimenti passivi, si può sentire che il tono dei muscoli antagonisti diminuisce gradualmente, in modo incoerente (un sintomo di una ruota dentata). La testa sollevata di un paziente sdraiato non cade quando viene rilasciata improvvisamente, ma ricade gradualmente sul cuscino (test di caduta della testa). Contrariamente allo stato spastico, i riflessi propriocettivi non sono elevati e sono assenti i riflessi patologici e la paresi. È difficile evocare riflessi ed è impossibile aumentare lo strappo al ginocchio con la manovra di Jendraszyk.

La maggior parte dei pazienti presenta passiva tremore avendo una bassa frequenza (4-8 movimenti al secondo). Il tremore passivo è ritmico ed è il risultato dell'interazione di agonisti e antagonisti (tremore antagonista). Contrariamente al tremore intenzionale, il tremore antagonista si interrompe durante i movimenti intenzionali. Rotolare pillole o contare le monete sono segni del tremore di Parkinson.

Il meccanismo che causa la comparsa dei tre segni elencati non è stato del tutto chiarito. L'acinesi è probabilmente correlata alla perdita della trasmissione dopaminergica degli impulsi allo striato. L'acinesi può essere spiegata come segue: il danno ai neuroni della substantia nigra provoca la perdita dell'influenza degli impulsi nigroreticolospinali discendenti inibitori sulle cellule di Renshaw. Le cellule di Renshaw, che hanno una connessione con i grandi motoneuroni α, riducono l'attività di questi ultimi per il loro effetto inibitorio, che rende più difficile l'inizio del movimento volontario.

La rigidità può anche essere spiegata dalla perdita dei neuroni di substantia nigra. Normalmente, questi neuroni hanno un effetto inibitorio sugli impulsi striatali, che a loro volta inibiscono il globo pallido. La loro perdita significa che gli impulsi pallidari efferenti non vengono inibiti. Il percorso discendente della palla pallida forma sinapsi con i neuroni reticolospinali; che facilitano l'azione dei neuroni intercalari nel circuito del riflesso di stiramento tonico. Inoltre, gli impulsi provenienti dalla parte mediale del globo pallido raggiungono l'area 6a attraverso i nuclei talamici e, attraverso le fibre corticospinali, hanno anche un effetto facilitante sui neuroni intercalari nel circuito riflesso dello stiramento tonico. C'è una violazione del tono muscolare, chiamata rigidità.

Se le cellule efferenti e le fibre del globo pallido vengono distrutte dalla chirurgia stereotassica nella sua parte mediale o nella regione dell'ansa lenticolare, o del nucleo talamico, la rigidità diminuisce.

In alcuni pazienti sono mostrate operazioni stereotassiche di coagulazione della parte mediale della palla pallida, fibre pallidotalamiche o fibre dentatotalamiche e il loro nucleo talamico terminale.

Sindrome ipercinetica-ipotonica. Si sviluppa con danni allo striato. Le ipercinesia sono causate da danni ai neuroni inibitori del neostriato, le cui fibre portano al globo pallido e alla substantia nigra. In altre parole, c'è una violazione dei sistemi neuronali di ordine superiore, che porta a un'eccessiva eccitazione dei neuroni dei sistemi sottostanti. Di conseguenza, si verifica ipercinesia di vario tipo: atetosi, corea, torcicollo spastico, distonia torsionale, balismo, ecc.

Atetosi solitamente causato da un danno perinatale allo striato. È caratterizzato da movimenti involontari lenti e vermiformi con tendenza all'iperestensione delle parti distali degli arti. Inoltre, vi è un aumento irregolare e spastico della tensione muscolare negli agonisti e negli antagonisti. Di conseguenza, le posizioni ei movimenti sono piuttosto eccentrici. I movimenti volontari sono significativamente compromessi a causa dell'insorgenza spontanea di movimenti ipercinetici, che possono coinvolgere il viso, la lingua e quindi causare smorfie con movimenti anormali della lingua. Sono possibili scoppi spasmodici di risate o pianti. L'atetosi può essere combinata con la paresi controlaterale. Può anche essere bilaterale.

Paraspasmo facciale- contrazioni simmetriche toniche dei muscoli facciali della bocca, delle guance, del collo, della lingua, degli occhi. A volte si osserva blefarospasmo: una contrazione isolata dei muscoli circolari degli occhi, che può essere combinata con convulsioni cloniche dei muscoli della lingua e della bocca. Il paraspasmo si verifica a volte durante una conversazione, quando si mangia, si sorride. Aumenta con l'eccitazione, l'illuminazione brillante. Scompare in un sogno.

Ipercinesi coreica caratterizzato da contrazioni brevi, rapide e involontarie che si sviluppano casualmente nei muscoli e provocano vari tipi di movimenti, a volte simili a quelli arbitrari. Prima vengono coinvolte le parti distali degli arti, poi quelle prossimali. Le contrazioni involontarie dei muscoli facciali provocano smorfie. Oltre all'ipercinesia, è caratteristica una diminuzione del tono muscolare. I movimenti coreici con sviluppo lento possono essere un segno patognomonico nella corea di Huntington e nella corea minore, secondaria ad altre malattie del cervello (encefalite, avvelenamento da monossido di carbonio, malattie vascolari). Lo striato è interessato.

Torcicollo spasmodico e distonia di torsione- le sindromi più importanti della distonia. In entrambe le malattie sono solitamente colpiti il ​​putamen e il nucleo centromediale del talamo, così come altri nuclei extrapiramidali (globus pallidus, substantia nigra, ecc.). Il torcicollo spasmodico è un disturbo tonico che si esprime nelle contrazioni spastiche dei muscoli della regione cervicale, che portano a rotazioni e inclinazioni lente e involontarie della testa. I pazienti usano spesso tecniche compensatorie per ridurre l'ipercinesia, in particolare sostengono la testa con le mani. Oltre ad altri muscoli del collo, i muscoli sternocleidomastoideo e trapezio sono particolarmente spesso coinvolti nel processo.

Il torcicollo spasmodico può essere una forma abortiva di distonia torsionale o un sintomo precoce di un'altra malattia extrapiramidale (encefalite, corea di Huntington, distrofia epatocerebrale).

La distonia torsionale è caratterizzata da movimenti rotatori passivi del tronco e dei segmenti prossimali dell'arto. Possono essere così pronunciati che senza supporto il paziente non può né stare in piedi né camminare. La malattia può essere sintomatica o idiopatica. Nel primo caso sono possibili traumi alla nascita, ittero, encefalite, corea di Huntington precoce, malattia di Hallervorden-Spatz, distrofia epatocerebrale (malattia di Wilson-Westphal-Strumpel).

sindrome balistica di solito si presenta sotto forma di emiballismo. Si manifesta con rapide contrazioni dei muscoli prossimali degli arti di natura rotante. Con l'emiballismo, il movimento è molto potente, forte ("lancio", spazzamento), poiché i muscoli molto grandi si contraggono. Sorge a causa del danno al nucleo subtalamico di Lewis e delle sue connessioni con il segmento laterale della palla pallida. L'emiballismo si sviluppa sul lato controlaterale alla lesione.

Scatti mioclonici di solito indicano una lesione nell'area del triangolo di Guillen - Mollare: il nucleo rosso, l'oliva inferiore, il nucleo dentato del cervelletto. Si tratta di contrazioni veloci, solitamente irregolari, di vari gruppi muscolari.

Tiki- contrazioni muscolari involontarie rapide (il più delle volte il muscolo circolare dell'occhio e altri muscoli del viso).

L'ipercinesia si sviluppa presumibilmente come risultato della perdita dell'effetto inibitorio dello striato sui sistemi neuronali sottostanti (palla pallida, substantia nigra).

Gli impulsi patologici vanno al talamo, alla corteccia motoria e poi lungo i neuroni corticali efferenti.

Nei pazienti anziani con aterosclerosi cerebrale si possono riscontrare spesso segni di disturbi simil-parkinsoniani o ipercinesia, in particolare tremore, tendenza a ripetere parole e frasi, sillabe finali delle parole (logoclonia) e movimenti (policinesia). Potrebbe esserci una tendenza a movimenti pseudo-spontanei, ma i veri movimenti coreiformi o atetoidi sono relativamente rari. Nella maggior parte dei casi, i sintomi sono dovuti a lesioni necrotiche miliari e alquanto grandi dello striato e del globo pallido, che si trovano sotto forma di cicatrici e cisti molto piccole. Questa condizione è nota come stato lacunare. La tendenza alla ripetizione e alla logoclonia è considerata dovuta a lesioni simili del nucleo caudato e il tremore è dovuto al putamen.

Azioni automatizzate- atti motori complessi e altre azioni sequenziali che si verificano senza il controllo della coscienza. Sorgono con focolai emisferici che distruggono le connessioni della corteccia con i nuclei basali mantenendo la loro connessione con il tronco cerebrale; appaiono negli arti con lo stesso nome con il focus.


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