Extrapiramidális motoros rendszer. Az extrapiramidális rendszer és a vereség szindrómái. extrapiramidális rendszer. A szerkezet alapelvei. A mozgások megsértése az extrapiramidális rendszer különböző szintjeinek vereségében. A kisagy alapfelépítése és

Minden ember tudatos cselekvéseket hajt végre, ezekért a folyamatokért az agy piramisrendszere közvetlenül felelős. Hogyan váltanak ki akaratlan reakciókat? Ezek a folyamatok az extrapiramidális rendszer működése miatt következnek be. Ez a cikk megvitatja felépítését, fő funkcióit és súlyos jogsértések esetén lehetséges szövődményeket.

Az ES általános fogalma

Tehát minden tudatos mozdulatért (járás, beszéd, kézmozdulatok stb.) a piramisrendszer a felelős. Az emberi agy mélyén azonban egy speciális extrapiramidális rendszer található, amely minden új készségünkért és képességünkért felelős.

A tudósok kialakulását (evolúcióját) két különálló időszakra osztották:

  • neostrianar;
  • paleostrionikus.

Az első sokkal korábban keletkezett, mint a paleostrion; összességében kiegészítik egymást. Emiatt a motoros aktivitás lelassulásának folyamatai lépnek fel, amelyeket viszont a második rendszer vált ki.

Az ES az agyból származik (a pons varolii és az agy megnyúlása helyén), és a gerincvelő szakaszaiba kerül. Az elsők között tartják számon, akik felelősek az emberi motoros tevékenységért.

ES függvények

A piramisrendszer felelős az emberi test tudatos mozgásaiért. Például ahhoz, hogy az ember evés közben a szájához tudjon vinni egy kanalat vagy villát, ezt előre át kell gondolnia. Milyen folyamatok tekinthetők tudattalannak, és nem igényelnek részt az agykéregben? Csak az extrapiramidális szerkezet funkcióinak részletes tanulmányozásával kaphat választ. Tehát ő a felelős:

  • az izomzat tónusának szabályozási folyamatai. Van egy olyan izomcsoport, amely a pihenőidő alatt sem ellazul. Az ember azonban soha nem gondolkodik, mielőtt „felkészíti” a motoros tevékenységre, ezt az ES végzi;
  • a test védő reflexei. Például egy hangos pukkanással vagy hanggal az ember önkéntelenül lehunyja a szemét vagy megborzong;
  • egyensúly fenntartása. NÁL NÉL ez az eset amikor az ember megcsúszik a jégen: a test lejtése megváltozik, a kezek összekapcsolódnak. Mindez tudattalan szinten, ES részvételével történik;
  • az életciklus során elsajátított és megerősített készségek. Ebben az esetben a "Caesar" szindrómáról beszélnek, amely egyszerre több műveletet végzett. Az ember nyugodtan dolgozhat, és közben beszélhet telefonon. Mindez egy egyedülálló extrapiramidális komplex segítségével vált lehetővé.

Ha ennek a szerkezetnek valamelyik szakasza érintett, egy személynél súlyos koordinációs zavarok lépnek fel, stb. Ahhoz, hogy ezeket a folyamatokat részletesebben megértsük, nézzük meg részletesen a szerkezetét.

Ez egy külön terület, amely mélyen az agykéregben található. Mivel ezt a szerkezetet az egyik legrégebbinek tekintik, magképződés jellemzi. Az ES részletes vizsgálata a 19. század második felében kezdődött. Aztán a tudósok megállapították, hogy a mag három összetevőből áll:

  • striatum (stiatrum), amely két különálló részre oszlik: caudatus és lencse alakú. Ez utóbbi halvány rétegből és héjból áll;
  • kerítés, amely a szürkeállomány rétegei között helyezkedik el. Kevés információ áll rendelkezésre róla, a funkciókat a tudósok nem vizsgálták teljesen;
  • mandula alakú terület, amely közvetlenül kapcsolódik a szaglószervek szubkortikális rendszeréhez és a limbikus rendszerhez;
  • vörös magok, amelyek páros természetűek. Erről a területről erednek az öntudatlan impulzusok, amelyek a csontváz izomzatára irányulnak. Létezik a Trout Cross koncepciója, amelynek köszönhetően minden folyamat két oldalról indul el. A vörös árnyalat a vérkapillárisok jelenlétének és a magas vastartalomnak köszönhető;
  • a kisagy nem tartozik az extrapiramidális rendszerhez, de teljes mértékben részt vesz az emberi test minden tudattalan folyamatában;
  • fekete tartalom, amelyre jellemző a párosítás. A nevét onnan kapta magas tartalom melanin pigment. Anatómiai elhelyezkedés - a láb és az agy abroncsa között. Nagyszámú vérerrel van ellátva, közvetlenül kapcsolódik az agy egyes részeihez.

Az extrapiramidális rendszer struktúrái közötti összefüggések

Ez idáig az interakciós folyamatok nem teljesen ismertek. Az ES közvetlenül kapcsolódik a talamuszhoz, a retikulatív magokhoz, a hídhoz, a kisagyhoz stb. A teljes működés érdekében a gerincvelői szakaszok gamma-motoros neutronjait hozzáadják a fenti struktúrákhoz.

Ez a rendszer szorosan összefügg a piramis szerkezettel. Ennek az interakciónak köszönhetően minden mozgás, amelyet a piramisrendszer szakaszai váltanak ki, rendezett az emberben. Az extrapiramidális rendszer vörös magjának folyamatai az úgynevezett rubrospinalis traktust alkotják. Felelős az ember felső végtagjainak motoros folyamataiért.

Az ES vesztibuláris régiója szorosan kapcsolódik a belső fül régiójához, a kisagyhoz és a gerincvelő egyes részéhez. Ennek köszönhetően az ember a nyakával, a törzsével, a fejével és a végtagjaival mozog. Ezenkívül az agy különböző struktúráival való kapcsolat biztosítja a pislogás, a fej elfordítása és az izomösszehúzódások szabályozása funkcióit. Ha az egyik folyamatot megsértik, egy személy különféle szövődményeket tapasztal.

ES hibásan működik

Ha számos negatív tényező vagy betegség érinti az emberi szervezetet, az extrapiramidális rendszer hibásan működik. Ehhez fokozott vagy csökkent izomtónus, tartásgörbület, reflexzavarok társulnak. Az ilyen rendellenességeket az antipszichotikus csoportba tartozó gyógyszerek hosszú távú alkalmazása során regisztrálták (közvetlen hatással vannak az agy egyes részeire).

Az extrapiramidális rendszer leghíresebb rendellenességei közül megkülönböztethető a dyskinesia, a dystonia stb.. Például neuroleptikus gyógyszerek hosszan tartó alkalmazása esetén a betegnél "nyúl szindrómát" diagnosztizálnak. Ez egy olyan állapot, amelyet a perioralis izomzat akaratlan összehúzódásai kísérnek. Ennek a patológiának a kezelése nagyon összetett és hosszadalmas. Egy személy önkéntelen izom-összehúzódásokat is tapasztalhat az arcán vagy a nyakán.

Fontos megjegyezni, hogy az extrapiramidális rendszer megsértése az emberek traumás agysérüléseivel, agyi betegségekkel (meningitisz stb.), agyi erek problémáival, genetikai betegségekkel, a gyermek szülés közbeni traumájával jár. , daganatok jelenléte az agyban stb. A Parkinson-kór az ES megsértésének eredménye. A beteg végtagjai erősen remegnek, a beszéd monotonná válik, az arckifejezések zavartak.

Az ES substantia nigra károsodása esetén a páciens reflexfunkciói jelentősen megnövekednek az elsődleges specifikus testtartás felvételétől. A palládium vereségével a páciens izom-magas vérnyomást diagnosztizál, amelyet viasznak is neveznek. Ebben az esetben a mozgás során a személy testtartása változatlan marad. Az ilyen betegekre jellemző a mozgások merevsége, az arckifejezések teljesen hiányoznak (a kifejezés maszkra hasonlít). Ennek vagy annak a mozdulatnak a végrehajtása (például a kar kiegyenesítése) sok erőfeszítést igényel.

Az ES rendellenességekkel kapcsolatos problémák kezelése hosszú és bonyolult. Az idősek érzékenyek az ilyen patológiákra, fenntartó gyógyszeres terápiát írnak elő.

Következtetés

Egészen a közelmúltig az extrapiramidális rendszer rendellenességeivel kapcsolatos problémákat nem teljesen ismerték. Változatosak: a megnövekedett hajlékonyságtól a teljes kábulatig, a szükséges funkciók eltűnéséig és újak megjelenéséig, tremor vagy ideges tic kialakulásáig, más jellegű chorea vagy hyperkinesis kialakulásáig.

Ezek a patológiák egy személyben alakulnak ki, mind az egész életen át, mind egyszeri jellegűek, a rossz öröklődés eredménye. Az első kellemetlen tünetek megjelenésekor azonnali diagnózist kell végezni. A kezelés egy életre szól, és az ember nem teljes értékű tagja a társadalomnak. A tudósoknak azonban sikerül új modern gyógyszereket létrehozniuk, amelyek segítenek kiküszöbölni ezeket a problémákat.

Az "extrapiramidális rendszer" kifejezés olyan szubkortikális és szár extrapiramidális képződményekre és motorpályákra vonatkozik, amelyek nem haladnak át a medulla oblongata piramisain. E rendszer részét képezik azok a kötegek is, amelyek az agykérget az extrapiramidális szürke struktúrákkal kötik össze: a striatum, a vörös mag, a substantia nigra, a kisagy, a reticularis formáció és a törzs tegmentum magjai.

Ezekben a struktúrákban az impulzusok az interkaláris idegsejtekhez jutnak, majd tegmentális, vörös nukleáris-spinális, retikuláris és vestibulo-spinalis és egyéb utakként leszállnak a gerincvelő elülső szarvának motoros neuronjaihoz. Ezeken az útvonalakon keresztül az extrapiramidális rendszer befolyásolja a gerinc motoros aktivitását. Az extrapiramidális rendszer, amely az agykéregből induló projekciós efferens idegpályákból áll, beleértve a striatum magjait, az agytörzs egyes magjait és a kisagyot, szabályozza a mozgásokat és az izomtónust. Kiegészíti az akaratlagos mozgások kérgi rendszerét, az akaratlagos mozgás előkészített, finoman "hangolt" a végrehajtásra.

Az extrapiramidális rendszer piramispályája (interneuronokon keresztül) és rostjai végső soron az elülső szarv motoros neuronjain, az alfa- és gamma-sejteken fordulnak elő, és aktiválással és gátlással egyaránt befolyásolják őket.

Az extrapiramidális rendszer filogenetikailag idősebb (különösen sápadt része), mint a piramisrendszer. A piramisrendszer kialakulásával az extrapiramidális rendszer alárendelt helyzetbe kerül.

Az extrapiramidális rendszer a következő fő struktúrákból áll: a nucleus caudatus, a lencse alakú mag héja, a halvány golyó, a subthalamicus mag, a fekete anyag és a vörös mag. Ennek a rendszernek az alsó rendjének szintje az agytörzs és a gerincvelő tegmentumának retikuláris kialakulása. TÓL TŐL további fejlődés az állatvilágból a paleostriatum (sápadt labda) kezdett uralni ezeket a struktúrákat. Ezután a magasabb rendű emlősöknél a neostriatum (farokmag és héj) kap vezető szerepet. Általában a filogenetikailag későbbi centrumok dominálnak a korábbiakkal szemben. Ez azt jelenti, hogy az alsóbbrendű állatokban a mozgások beidegzése az extrapiramidális rendszerhez tartozik. A halak a "pallidar" lények klasszikus példái. A madarakban egy meglehetősen fejlett neostriatum jelenik meg. A magasabb rendű állatoknál az extrapiramidális rendszer szerepe továbbra is nagyon fontos, annak ellenére, hogy az agykéreg fejlődésével a filogenetikailag idősebb motoros centrumokat (paleostriatum és neostriatum) egyre inkább egy új motoros rendszer, a piramisrendszer irányítja.

A striatum a vezető központ az extrapiramidális rendszert alkotó struktúrák között. Impulzusokat kap az agykéreg különböző területeiről, különösen a kéreg frontális motoros területéről, amely magában foglalja a 4-es és 6-os mezőt. Ezek az afferens rostok szomatotópiás vetületben szerveződnek, ipszilaterálisan haladnak és gátolnak (fékeznek) akció. Eléri a striatumot és egy másik afferens rostrendszert, amely a talamuszból származik. A nucleus caudatusból és a lencse alakú mag héjából a fő afferens rostok a globus pallidus laterális és mediális szegmensei felé irányulnak, amelyeket a belső velőlemez választ el egymástól. Az ipsilaterális agykéreg felől a substantia nigra, a vörös mag, a nucleus subthalamicus és a reticularis formáció között vannak kapcsolatok.

A nucleus caudatus és a lencse alakú mag héja két "csatornával" kapcsolódik a substantia nigrához. Egyrészt az afferens nigrostriatális rostokat dopaminergnek írják le, és csökkentik a striatum gátló funkcióját. Másrészt a strionigrális útvonal GABAerg, és gátló hatással van a dopaminerg nigrostriatális neuronokra. Ezek zárt gyűrűk. Visszacsatolás. A GABAerg neuronok a gerincvelő gamma neuronjain keresztül szabályozzák az izomtónust.

A striatum összes többi efferens rostja a globus pallidus mediális szegmensén halad át. Meglehetősen vastag szálkötegeket alkotnak. Az egyik ilyen köteg az úgynevezett lencse alakú hurok. Rostjai a sápadt nucleus medialis szegmensének ventralis részéből erednek, és a belső tok hátsó részének körül futnak ventromediálisan a thalamushoz és a hypothalamushoz, valamint kölcsönösen a nucleus subthalamushoz. Keresztezés után a középagy retikuláris képződményével kapcsolódnak össze, amelyből idegsejtek láncolata alkotja a retikuláris-gerincrendszert (leszálló retikuláris rendszer), amely a gerincvelő elülső szarvának sejtjeiben végződik.

A sápadt golyó efferens rostjainak fő része a talamuszba kerül. Ez a pallidothalamikus köteg, vagy a Pisztráng mező H1. Rostjainak nagy része az elülső thalamicus magokban végződik, amelyek a 6. kérgi területre nyúlnak ki. A kisagy fogazott magjában kezdődő rostok a hátsó thalamicus magban végződnek, amely a 4. kérgi területre nyúlik. mindkét irányba. A kéregben a thalamocorticalis pályák szinapszisba lépnek a corticostriatalis neuronokkal, és visszacsatolási hurkokat képeznek. A reciprok (kapcsolt) thalamocorticalis juncciók elősegítik vagy gátolják a kérgi motoros mezők aktivitását.

A gerincvelőbe leszálló bazális magok rostjai viszonylag kevesen vannak, és csak egy neuronláncon keresztül jutnak el a gerincvelőbe. A kapcsolatok ilyen jellege arra utal, hogy a bazális ganglionok fő funkciója a motoros és premotoros kérgi mezők aktivitásának szabályozása, szabályozása, így az akaratlagos mozgások zökkenőmentesen, folyamatosan végezhetők.

A piramis út az agykéreg szenzomotoros régiójában kezdődik (4, 1, 2, 3 mezők). Ezek egyúttal azok a mezők, amelyekben elkezdődnek az extrapiramidális motorpályák, amelyek magukban foglalják a corticostriatalis, corticorubral, corticonigralis és corticoreticularis rostokat, amelyek a koponyaidegek motoros magjaihoz és a gerincmotorhoz vezetnek. idegsejtek neuronok leszálló láncain keresztül.

A legtöbb ilyen kérgi kapcsolat áthalad a belső kapszulán. Következésképpen a belső kapszula károsodása nemcsak a piramispálya rostjait szakítja meg, hanem az extrapiramidális rostokat is. Ez a törés az izomgörcsök oka.

Az extrapiramidális rendellenességek szemiotikája. Az extrapiramidális rendellenességek fő jelei az izomtónus zavarai (dystonia) és az akaratlan mozgások (hiperkinézis, hipokinézis, akinézis), amelyek alvás közben hiányoznak. Kettőt lehet megkülönböztetni klinikai szindróma. Az egyiket a hyperkinesis (akaratlan izomösszehúzódások miatti automatikus heves mozgások) és az izom hipotenzió kombinációja jellemzi, és a neostriatum károsodása okozza. A másik a hypokinesis és az izom-hipertónia vagy merevség kombinációja, és a mediális globus pallidus és a substantia nigra érintettsége esetén figyelhető meg.

Akinetikus-merev szindróma (syn.: amyostaticus, hypokinetic-hypertonic, pallidonigral). Ez a szindróma klasszikus formájában tremorbénulásban vagy Parkinson-kórban fordul elő. Ebben a betegségben a kóros folyamat degeneratív, ami a substantia nigra melanintartalmú neuronjainak elvesztéséhez vezet. A Parkinson-kór elváltozása általában kétoldalú. Egyoldalú sejtvesztés esetén a klinikai tünetek a test ellenkező oldalán figyelhetők meg. Parkinson-kórban a degeneratív folyamat örökletes. A substantia nigra neuronok elvesztését más okok is okozhatják. Ilyen esetekben a remegő bénulást Parkinson-szindrómának vagy parkinsonizmusnak nevezik. Ha ez a letargikus encephalitis következménye, azt posztencephaliticus parkinsonizmusnak nevezik. Egyéb állapotok (agyi érelmeszesedés, tífusz, agyi szifilisz, a középagy elsődleges vagy másodlagos érintettsége daganatban vagy sérülésben, szén-monoxid-, mangán- és egyéb anyagok mérgezése, fenotiazin vagy rezerpin hosszú távú alkalmazása) szintén okozhatnak parkinsonizmust.

Az akinetikus-merev szindróma klinikai megnyilvánulásait három fő jellemző jellemzi: hipokinézia (akinézis), merevség és tremor. Hipokinézia esetén a beteg mobilitása lassan csökken. Minden utánzó és kifejező mozdulat fokozatosan kiesik vagy élesen lelassul. Egy mozgás elindítása, például a séta nagyon nehéz. A beteg először néhány rövid lépést tesz. Miután elkezdte a mozgást, nem tud hirtelen megállni, és tesz néhány plusz lépést. Ezt a folyamatos tevékenységet propulziónak nevezik. Az arckifejezés maszkszerűvé válik (hipomimia, amimia). A beszéd monotonná és dysartriássá válik, amelyet részben a nyelv merevsége és remegése okoz. A test az anteflexiós fix flexiós helyzetben van, minden mozdulat kivételesen lassú és befejezetlen.

A kezek nem vesznek részt a járásban (acheirokinézis). Hiányzik minden, az egyénre jellemző mimikai és barátságos kifejező mozdulat.

Ellentétben az izomtónus görcsös növekedésével, a merevség az extensorokban „viasz” ellenállásként érezhető minden passzív mozgással szemben. Az izmokat nem lehet ellazítani. Passzív mozgásoknál érezhető, hogy az antagonista izmok tónusa lépésenként, következetlenül csökken (fogaskerék tünete). A fekvő beteg felemelt feje hirtelen elengedéskor nem esik le, hanem fokozatosan esik vissza a párnára (fejesési teszt). A spasztikus állapottal ellentétben a proprioceptív reflexek nem emelkednek, a kóros reflexek és a paresis hiányoznak. Nehéz kiváltani a reflexeket, és lehetetlen a térdrándulást fokozni a Jendraszyk manőverrel.

A legtöbb betegnél passzív tremort észlelnek, amely alacsony frekvenciájú (4-8 mozgás másodpercenként). A passzív tremor ritmikus, és az agonisták és antagonisták kölcsönhatásának eredménye (antagonista tremor). A szándékos remegéssel ellentétben az antagonisztikus tremor a céltudatos mozgások során megáll. A tabletták gördülése vagy az érmék számolása a Parkinson-kór jelei.

A három felsorolt ​​jel megjelenését okozó mechanizmus nem teljesen tisztázott. Az akinézis valószínűleg a striatumba irányuló impulzusok dopaminerg átvitelének elvesztésével függ össze. Az akinézis a következőképpen magyarázható: a substantia nigra neuronjainak károsodása a gátló, leszálló nigroreticulospinalis impulzusok hatásának elvesztését okozza a Renshaw-sejteken. A Renshaw sejtek, amelyek a nagy?-motoros neuronokkal állnak kapcsolatban, gátló hatásukkal csökkentik az utóbbiak aktivitását, ami megnehezíti az akaratlagos mozgás beindítását.

A merevség a substantia nigra neuronok elvesztésével is magyarázható. Normális esetben ezek a neuronok gátolják a striatális impulzusokat, amelyek viszont gátolják a globus pallidust. Ezek elvesztése azt jelenti, hogy az efferens pallidar impulzusok nem gátolnak. A sápadt labda leszálló útja szinapszisokat képez a retikulospinális neuronokkal; amelyek megkönnyítik az interkaláris neuronok működését a tónusos nyújtási reflex áramkörében. Emellett a globus pallidum mediális részéből kiinduló impulzusok a thalamus magvakon és a corticospinalis rostokon keresztül elérik a 6a területet a tónusos nyújtási reflexkörben az interkaláris neuronokra is. Az izomtónus megsértése, az úgynevezett merevség.

Ha a globus pallidus efferens sejtjeit és rostjait sztereotaxiás műtéttel elpusztítják annak mediális részén vagy a lencsehurok régiójában, illetve a thalamus magjában, a merevség csökken.

Egyes betegeknél a sápadt golyó mediális részének, a pallidothalamikus rostok vagy a dentatothalamikus rostok és ezek terminális thalamicus magjának sztereotaktikus koagulációs műtétei mutatkoznak.

Hiperkinetikus-hipotóniás szindróma. A striatum károsodásával alakul ki. A hiperkinéziákat a neostriatum gátló neuronjainak károsodása okozza, amelyek rostjai a globus pallidushoz és a substantia nigrához vezetnek. Más szavakkal, magasabb rendű neuronrendszerek megsértése történik, ami az alapul szolgáló rendszerek neuronjainak túlzott gerjesztéséhez vezet. Az eredmény hiperkinézia. különféle típusok: athetosis, chorea, spastic torticollis, torziós dystonia, ballizmus stb.

Az athetózist általában a striatum perinatális károsodása okozza. Önkéntelen lassú és féregszerű mozgások jellemzik, amelyek hajlamosak a végtagok disztális részének túlnyúlására. Emellett szabálytalan, görcsös növekedés tapasztalható izomfeszültség agonistákban és antagonistákban. Ennek eredményeként a testtartások és a mozgások meglehetősen különcek. Az akaratlagos mozgások jelentősen károsodnak a spontán fellépő hiperkinetikus mozgások miatt, amelyek az arcot, a nyelvet érinthetik, és így rendellenes nyelvmozgással járó grimaszokat okozhatnak. Görcsös nevetés vagy sírás előfordulhat. Az athetózis kombinálható kontralaterális parézissel. Lehet kétoldalú is.

Arcparazsmus - a száj, az arc, a nyak, a nyelv, a szem arcizmoinak tónusos szimmetrikus összehúzódásai. Néha blefarospasmus figyelhető meg - a szem körkörös izomzatának elszigetelt összehúzódása, amely kombinálható a nyelv és a száj izmainak klónos görcseivel. A görcsök néha beszélgetés, evés, mosolygás közben jelentkeznek. Fokozódik az izgalom, erős megvilágítás. Eltűnik egy álomban.

A choreás hiperkinézist rövid, gyors, akaratlan rángatózások jellemzik, amelyek véletlenszerűen alakulnak ki az izmokban, és különféle, néha önkényes mozgásokat okoznak. Először a végtagok disztális részei, majd a proximális részei érintettek. Az arcizmok önkéntelen rándulásai grimaszokat okoznak. A hiperkinézis mellett jellemző az izomtónus csökkenése. A lassú fejlődésű choreás mozgások a Huntington-féle chorea és chorea minor patognómikus jelei lehetnek, más agybetegségek (encephalitis, szén-monoxid-mérgezés, érbetegségek) következtében. A striatum érintett.

A görcsös torticollis és a torziós dystonia a legfontosabb disztóniás szindrómák. Mindkét betegségben általában a thalamus putamen és centromedialis magja, valamint egyéb extrapiramidális magok (globus pallidus, substantia nigra stb.) érintettek. A görcsös torticollis egy tónusos rendellenesség, amely a nyaki régió izomzatának görcsös összehúzódásaiban fejeződik ki, ami a fej lassú, akaratlan fordulásához és billenéséhez vezet. A betegek gyakran alkalmaznak kompenzációs technikákat a hiperkinézis csökkentésére, különösen a fejüket kezükkel támasztják alá. A nyak egyéb izmai mellett különösen gyakran vesznek részt a folyamatban a sternocleidomastoideus és a trapezius izmok.

A görcsös torticollis a torziós dystonia abortív formája vagy egy másik extrapiramidális betegség (encephalitis, Huntington chorea, hepatocerebralis dystrophia) korai tünete lehet.

A torziós disztóniát a törzs és a proximális végtagszegmensek passzív rotációs mozgásai jellemzik. Annyira hangsúlyosak lehetnek, hogy támasz nélkül a beteg sem állni, sem járni nem tud. A betegség lehet tüneti vagy idiopátiás. Az első esetben születési trauma, sárgaság, agyvelőgyulladás, korai Huntington-kór, Hallervorden-Spatz-kór, hepatocerebrális disztrófia (Wilson-Westphal-Strumpel-kór) lehetséges.

A ballisztikus szindróma általában hemiballismus formájában jelentkezik. A forgó jellegű végtagok proximális izmainak gyors összehúzódásaiban nyilvánul meg. Hemiballismus esetén a mozgás nagyon erőteljes, erős („dobás”, seprő), mivel nagyon nagy izmok húzódnak össze. A Lewis subthalamicus magjának és a sápadt labda oldalsó szegmensével való kapcsolatainak károsodása következtében keletkezik. A hemiballismus a lézióval ellentétes oldalon alakul ki.

A myoklonus rángások általában a Guillien-Mollare háromszög területének elváltozását jelzik: a vörös mag, az alsó olajbogyó, a kisagy fogazott magja. Ezek különböző izomcsoportok gyors, rendszerint szabálytalan összehúzódásai.

A tikek gyors, akaratlan izom-összehúzódások (leggyakrabban az orbicularis oculi és más arcizmok).

Az extrapiramidális rendszer az az agy struktúráinak (képződményeinek) összessége, amelyek részt vesznek a mozgások szabályozásában, az izomtónus és a testtartás fenntartásában, a corticospinalis (piramis) rendszer megkerülésével. A szerkezet az agyféltekékben és az agytörzsben található.

Az extrapiramidális pályákat leszálló projekciós idegrostok képezik, amelyek eredetüket tekintve nem kapcsolódnak az agykéreg óriás piramissejtjéhez (Betz-sejtekhez). Ezek az idegrostok biztosítják a kapcsolatot az agy kéreg alatti struktúráinak (kisagy, bazális ganglionok, agytörzs) motoros neuronjai között az összes részleggel idegrendszer disztálisabban helyezkedik el.

Az extrapiramidális rendszer a mozgások akaratlan szabályozását és koordinációját, az izomtónus szabályozását, a testtartás fenntartását, az érzelmek motoros megnyilvánulásainak szervezését (nevetés, sírás) végzi. Sima mozdulatokat biztosít, beállítja a kezdeti testtartást a megvalósításukhoz.

Ha az extrapiramidális rendszer károsodik, a motoros funkciók károsodnak (például hyperkinesis, parkinsonizmus léphet fel), az izomtónus csökken.

Funkcionálisan az extrapiramidális rendszer elválaszthatatlan a piramisrendszertől. Tetszőleges mozgások rendezett menetét biztosítja, amelyet a piramisrendszer szabályoz; szabályozza a veleszületett és szerzett automatikus motoros aktusokat, biztosítja az izomtónus kialakítását és a test egyensúlyának fenntartását; szabályozza a kísérő mozdulatokat (például kézmozdulatokat járás közben) és a kifejező mozdulatokat (arckifejezés).

piramisrendszer , ez idegszerkezeti rendszer, amely támogatja a mozgások összetett és finom koordinációját. A piramisrendszer az evolúció egyik késői vívmánya. Az alsóbbrendű gerincesek nem rendelkeznek ezzel a rendszerrel, csak emlősökben jelenik meg, legnagyobb fejlődését majmokban és főleg emberben éri el. A piramisrendszer különleges szerepet játszik a kétlábú mozgásban. Az agykéregben, a piramissejteken (Betz) kezdődik, beidegzi a finom differenciált kézmozgásokért, arckifejezésekért és beszédműködésért felelős kis izmokat. Lényegesen kisebb számban beidegzi a törzs és az alsó végtag izmait, akaratlagos mozgásokat szervez.


16. A BP kéreg területei. Az agykéregben három vetületi zóna található:

Elsődleges vetítési terület az agyelemző magjának központi részét foglalja el. Ez a legdifferenciáltabb neuronok halmaza, amelyben a legmagasabb szintű információelemzés és szintézis zajlik, világos és összetett érzések keletkeznek. Az impulzusok egy meghatározott útvonalon közelítik meg ezeket a neuronokat, hogy impulzusokat továbbítsanak az agykéregbe (a spinothalamikus útvonal).

Másodlagos az elsődleges körül található, az analizátor agyrészének része. Komplex érzékelést biztosít. Ennek a zónának a legyőzésével összetett diszfunkció lép fel. Az ingerekre való érzékenység általában nem sérül, de az inger jelentésének értelmezési képessége romlik.

Harmadlagos vetületi zóna- asszociatív - ezek polimodális neuronok, amelyek szétszórva vannak az agykéregben. Impulzusokat kapnak a talamusz asszociatív magjaitól, és különböző modalitású impulzusokat konvergálnak. Kommunikációt biztosít a különböző analizátorok között, és részt vesz a kondicionált reflexek kialakításában.

GBOU VPO Nyizsnyij Állami Orvosi Akadémia, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma

Osztály: normál anatómia

"Extrapiramidális rendszer"

A munkát egy 2. éves hallgató végezte

orvosi kar

Sharova Ludmila Jurjevna

Csoport: 242

Ellenőrizte: Bezdenezhnykh Andrey Vyacheslavovich

Nyizsnyij Novgorod,

    Az "extrapiramidális rendszer" meghatározása

    Tanulmánytörténet

    Leírás

    Osztályozás domborzati és funkcionális szempontok szerint

    Vezető utak

    Bibliográfia

Extrapiramidális rendszer (lat.: extra - kívül, kívül, félre + piramis, görögül: πϋραμίς - piramis) - szubkortikális és szárképződmények halmaza, motorpályák, amelyek nem haladnak át a medulla oblongata piramisain. Ez a rendszer a kérgivel együtt a mozgások irányításában vesz részt, és filogenetikailag legősibb lévén jelentős szerepet játszik a figyelem aktiválását nem igénylő mozgások felépítésében és szabályozásában.

Tanulmánytörténet.

S. Wilson angol neurológus fogalmazta meg először 1908-ban azt a gondolatot, hogy a motoros funkciók állapotát nem csak a piramisrendszert alkotó képződmények befolyásolják. a jelenleg Wilson-Konovalov-kórként ismert betegség tanulmányozása során. Azóta minden olyan agyi struktúrát, amely befolyásolja a harántcsíkolt izmok állapotát, és részt vesz a mozgások biztosításában, extrapiramidálisnak nevezik.

R. Granit (Granit R., 1973) javaslatára a piramispályák struktúráit, amelyektől a test és részei aktív mozgásai függenek, fázisosnak nevezték. Az extrapiramidális struktúrák, amelyek befolyásolják a mozgást, a testhelyzetet, a test egyensúlyát és a testtartást, tonizálják.

N.K. Bogolepov megjegyezte, hogy az extrapiramidális rendszer részt vesz az expresszív, arc- és érzelmi reakciók végrehajtásában is.

1973-ban a vezető amerikai fiziológus, P. Milner kétségeit fejezte ki a különálló extrapiramidális és piramisrendszerek létezésével kapcsolatban. Jelenleg azonban mindkét rendszer funkcióinak alapos tanulmányozása után az elszigeteltségük tagadhatatlan.

Leírás

Az E. rendszer a piramishoz képest filogenetikailag régebbi (különösen pallidáris része). A piramisrendszer kialakulásával az extrapiramidális rendszer alárendelt helyzetbe kerül.

Az extrapiramidális rendszer a következő agyi struktúrákból áll:

bazális ganglionok (beleértve a striatumot is), vörös mag, intersticiális mag, tectum, substantia nigra, az agytörzs retikuláris képződménye, a vestibularis komplexum magjai, kisagy, a medulla oblongata inferior oliva.

Sejtmag bazálok - szürkeállomány felhalmozódása az agyféltekék vastagságában.

A Corpus striatum (csíkozott test) n.caudatusból és n.lentiformisból áll.

Nucleus caudatus - vessző alakú a szagittális síkban. Három részből áll: caput, corpus és cauda. A fej elülső része az elülső lebeny fehérállományával van összeforrva, szabad felületeivel (felső és középső) a temporális lebenyben lévő caudatus nucleus teste alkotja az oldalkamra központi részének alját. A farok a félteke temporális lebenyére irányul, ahol eléri az amygdalát. Részt vesz a motoros tevékenység szervezésében, a kondicionált reflexek és a memóriamechanizmusok kialakításában.

Lencse alakú mag - oldalirányban fekszik a nucleus caudatustól és a látódombtól, és két részből áll - az oldalsó, a nagyobb és a középső részből, a héjból (putamen) és a halvány golyóból (globus pallidus). A lencsés mag feladata az izomtónus szabályozása.

Subthalamus mag (Lewis) - a szürkeállomány felhalmozódása a behatoló rostokkal. A belső kapszula felületével szomszédos, amely elválasztja a sápadt golyótól, amellyel a sejtmagot nagyszámú, a subthalamicus köteg részeként áthaladó rost köti össze.

fekete anyag - az es magja, amely az agy lábainak tövében fekszik, részt vesz a test bizonyos helyzetbe állításához szükséges izomtónus elosztásában.

vörös mag - a középagy tegmentumának szürkeállománya, a végtagok első integráló vezérlőközpontja.

Köztes mag (Cajal) - a középagy retikuláris képződményében található, létrejön a mediális longitudinális köteg, amely a szemizmok idegeinek különböző magjait egymással összekötő fontos asszociációs út, amely meghatározza a szem kombinált mozgását, amikor azok eltérni egyik vagy másik irányba. Funkciója összefügg a szem és a fej mozgásával is, amelyek az egyensúlyi apparátus ingerlésekor jelentkeznek.

A quadrigemina lemeze - a középagy része, amely a különféle előforduló mozgások reflexközpontja, pl. vizuális és hallási ingerek hatására.

alsó olajbogyó - egy ovális kiemelkedés a medulla oblongata minden piramisának oldalán. Elválasztva az utolsó anterolaterális horonytól. Fontos szerepet játszik a gasztrokólikus reflexben, vezeti a rostokat a középső gerincvelői kisagyi traktusból

Kisagy - a hátulsó agynak a testtartás és az izomtónus szabályozásáért, a testtartási és célirányos mozgások szenzomotoros koordinációjáért, a gyors célirányos mozgások koordinációjáért felelős része.

Az e.s szerkezeteinek egy része. részt vesz magasabb osztályának, az ún. striopallidáris rendszernek a kialakításában, amely pallidumból (filogenetikailag ősibb képződmény, halvány golyóból, Lewis-magból, vörös magból, fekete anyagból) és striatumból (fiatalabb részből áll, egy kagyló és egy kerítés).

Annak ellenére, hogy a striatum és a pallidum egyetlen rendszerré egyesült, funkcionálisan ezek a struktúrák különböznek egymástól. A Pallidum egy motoros mag, amely aktiváló hatással van a kéreg alatti képződményekre. A sápadt golyó a szálak mentén afferens impulzusokat kap a striatumból és a subthalamus magjából. A rostok egy része a talamusz magjaihoz, a vörös és a tegmentális magok idegsejtjeihez vezet. A sápadt golyó, amely effektorálisan kapcsolódik a középső és a hátsó agy központjához, szabályozza és koordinálja azok munkáját. A pallidum egyik funkciója az alatta lévő magok, elsősorban a középagy vörös magjának gátlása, ezért a sápadt golyó károsodása esetén a vázizomzat erős tónusnövekedése - a felszabadulás következtében hipertóniás. a vörös magnak a sápadt labda gátló hatásától.

A striatum gátló hatással van a kéreg alatti struktúrákra is. A striatum elsősorban az agyféltekékből és a thalamusból kap afferens impulzusokat, és főként a globus pallidusba küld efferens impulzusokat. Az efferensek egy része váltás nélkül a fekete anyaghoz kerül. Kis számú rost a subthalamicus és a vörös magba, az alsó olajbogyó, kék folt, raphe magokba kerül. A striatumot effektor magnak tekintik, amely nem rendelkezik önálló motoros funkciókkal, de a pallidum funkcióit szabályozza. A striatum gátolja a sápadt golyó aktivitását, vagyis ugyanúgy hat rá, mint maga a vörös magra.

Osztályozás

(substantia grisea)

Nucleus basales (corpus striatum, n, amygdaloideum)

Activiopallidum

Akinetikus-merev szindróma (hipomymia,

bradykinesia)

Nucleus subthalamicus

Ballizmus és hemiballizmus

Substantia grisea, nucleus ruber, n. intersticieles, lamina tecti,

parkinsonizmus

Reactivatio-striatum

Hipotóniás-hiperkinetikus szindróma (hiperkinézis, athetózis)

Medulla oblongata

Oliva inferior, nucleus vestibularis

Formáció reticularis trunci encephali

Az e.s. működése számos speciális módszerrel hajtják végre:

Az afferens kortikális pályák az agykéreg számos szakaszából származnak, különösen a frontális régió motoros területeiről (precentralis gyrus, paracentralis lebeny). Valószínűleg ezek a rostok gátló hatásúak. Az afferens rostok egy másik rendszere, amely úgy tűnik, hogy aktiválódik, eléri a striaumot a talamusz centromedian magjából. Ezenkívül megkülönböztetik a kérgi rostok rendszerét, amely kétoldalú kapcsolatokat biztosít a substantia nigra és a striatum között. Dopaminerg (afferens nigrosticiális) rostok - csökkentik a striatum gátló funkcióját (a dopamin kb. 80%-át ezen útvonalak neuronjainak axonjai szabadítják fel, (a nigrostriatális rendszer, melynek axonjai a neuronok kb. 80%-át adják ki) neurotranszmitter a perifériás idegek egyes axonjaiban és számos központi idegrendszeri neuronban. A dopamin a belső megerősítés (EFF) egyik kémiai tényezője, és fontos része az agy „jutalmazó rendszerének”, mivel öröm (vagy elégedettség) érzést okoz, ami befolyásolja a motivációt és a tanulási folyamatokat. Másrészt a strionigrális útvonal GABAerg, és gátló hatással van a dopaminerg neuronokra.

Efferens tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus vestibulospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivispinalis.

Rubro-spinalis (Monakovi út) a traktus a középagy vörös magjából indul ki, majd ennek az útnak a kilépése után ismét keresztezi (Forel-féle kereszteződés) az oldalsó zsinórokban helyezkedik el és a gerincvelő V-VII lemezeiben ér véget (köztes zóna). Nincs közvetlen kapcsolat a motoros neuronokkal. Részt vesz a törzs és a végtagok teljes izomzatának (járás, futás) mozgásának megszervezésében, szabályozza a hajlítók tónusát, plasztikussá téve ezeket a mozdulatokat, segítve egy bizonyos testtartás hosszú távú megtartását.

Vestibulo-spinalis traktusok (oldalsó és ventrális) a test egyensúlyával és mozgásirányával kapcsolatos motoros rendszereket aktiválják. A medulla oblongata és a híd nagy vesztibuláris magjaiból, a medulla oblongata olajbogyójából indulnak ki, és a gerincvelő VII - IX. lemezeiben végződnek (elülső szarv régió). Az oldalsó pálya (az oldalsó zsinórban áthaladó) a nyaki régiókban végződik, a ventrális traktus (az elülső zsinórban halad) az ágyéki régiókban. Szabályozzák és megszervezik az izomtónus újraelosztását a test és a fej térbeli helyzetének bármilyen változásával, szabályozzák az extensor izmok tónusát.

Reticulo-spinalis A pályákat a híd és a medulla oblongata retikuláris formációjának neuronjainak axonjai képviselik. Az elülső zsinórban haladnak át, két utat képezve: mediális és laterális, és a IX lemez motoros magjainak régiójában, valamint a VI-VIII lemezek régiójában végződnek. Ennek a traktusnak a jelentősége az izomtónus fenntartásában és elosztásában, valamint a testtartás szabályozásában, a teljes izomzat diffúz gátlásában való részvétel szükséges bizonyos viselkedési cselekményeknél, például a test túlmelegedésekor. Ez az út közvetíti a légző- és vazomotoros központok aktiváló hatását.

Tecto-spinalis a traktus a középagy quadrigemina gumóinak mély rétegeiből ered, a ventrális zsinórok részeként halad át, és a gerincvelő VII-VIII lemezeinek interneuronjain végződik (elülső szarv régió). Funkcionálisan a tekto-spinális pályák a fej és a törzs mozgásának koordinációjához kapcsolódnak a vizuális és hangjelekre válaszul, és biztosítják az őrreflex megvalósítását az emberben.

Olivo-gerinc a traktus a medulla oblongata olajbogyójának alsó magjából származik, közvetlen kapcsolatban áll a homloklebeny féltekék kéregével (cortical-oliva path), a vörös maggal (vörös mag-olíva út) és a kéreggel a kisagyféltekék (olíva-kisagy út). Az alsó sejtmag sejtjeinek axonjai egy kötegben gyűlnek össze, amely a laterális funiculus antero-mediális szakaszában nyomon követhető és a gerincvelő elülső szarvainak motoros magjaiban végződik. Biztosítja a nyak, a fej izomzatának tónusának feltétel nélküli reflex fenntartását és a test egyensúlyának megőrzését célzó motoros mozgásokat.

Az extrapiramidális rendszerből, valamint a kisagyból és a piramisrendszerből érkező impulzusok ezért az elülső kürt sejtjeibe áramlanak, ahol az imént felsorolt ​​összes vezető véget ér. Az izomhoz vezető végső út a perifériás motoros neuronon keresztül halad át.

Asszociatív (az extrapiramidális rendszer neuronjainak kapcsolatai egymással)

Az extrapiramidális rendellenességek két klinikai szindrómára oszthatók: akinetikus-merev és hiperkinetikus-hipotóniás

A motoros aktivitás csökkentésének lehetőségei: akinézia - mozgáshiány, bradykinesia - mozgás lassúsága, oligokinézia - mozgásszegénység, hypokinesia - motoros aktivitás hiánya.

A merevség az izmok állandó tónusos feszültségben való jelenléte, amely mind az agonista, mind az antagonista izmokra jellemző, ezzel összefüggésben megnyilvánul az izomtónus növekedésének plasztikus jellege.

Az akinetikus-merev szindróma kezdeti stádiumában az izommerevség Parkinson-kórban általában aszimmetrikus, a test bármely részén megnyilvánulhat, később azonban a betegség előrehaladtával egyre gyakoribbá és általánosabbá válik.

A hipotóniás-hiperkinetikus szindróma a caudatus nucleus és a héj károsodásával alakul ki (ezekben a formációkban túl sok gerjesztő mediátor van - dopamin stb.). Megkülönböztetni:

athetosis - a mozgás lassú, művészi tónusos jellege, főleg a distalis végtagokban, néha az arc izmaiban (ajkak kitüremkedése stb.)

choreikus hiperkinézis (a leggyakoribb forma) - gyors, nem ritmikus mozgások a végtagok disztális és proximális részében, az arc, a törzs.

Tehát funkcionálisan pl. nagyon szorosan rokon a filogenetikailag fiatalabb, piramisszerű. De ugyanakkor van egy bizonyos szerepe is, amely 1. Az izomtónus szabályozásában más struktúrákkal kombinálva.

2. Tetszőleges motoros aktus tempójának, ritmusának és plaszticitásának szabályozása.

3. Motoros komponens biztosítása a feltétlen reflexek szabályozásában (szexuális, védekező, startreflex stb.).

4. Motoros aktus sorrendjének biztosítása.

5. Az érzelmi szféra motoros komponensének biztosítása.

6. Az automatizmusok szintjét elért, magasan specializált emberi mozgások szabályozása

Bibliográfia:

Burd, Gusev, Konovalov - Neurológia és idegsebészet

Általános neurológia A.S. Nikiforov, E.I. Guszev - 2007 - 720 s

Humán pneumopszichoszomatológia, Trifonov E.V. Orosz-angol enciklopédia 2013

Normál emberi anatómia, Gaivoronsky I.V. 2001

"Az idegrendszer betegségeinek helyi diagnózisa", A. V. Triumfov

Helyi diagnózis a neurológiában, Petter Duus

3.2. Extrapiramidális rendszer

Az "extrapiramidális rendszer" kifejezés olyan szubkortikális és szár extrapiramidális képződményekre és motorpályákra vonatkozik, amelyek nem haladnak át a medulla oblongata piramisain. E rendszer részét képezik azok a kötegek is, amelyek az agykérget az extrapiramidális szürke struktúrákkal kötik össze: a striatum, a vörös mag, a substantia nigra, a kisagy, a reticularis formáció és a törzs tegmentum magjai. Ezekben a struktúrákban az impulzusok az interkaláris idegsejtekhez jutnak, majd tegmentális, vörös nukleáris-spinális, retikuláris és vestibulo-spinalis és egyéb utakként leszállnak a gerincvelő elülső szarvának motoros neuronjaihoz. Ezeken az útvonalakon keresztül az extrapiramidális rendszer befolyásolja a gerinc motoros aktivitását. Az extrapiramidális rendszer, amely az agykéregből induló projekciós efferens idegpályákból áll, beleértve a striatum magjait, az agytörzs egyes magjait és a kisagyot, szabályozza a mozgásokat és az izomtónust. Kiegészíti az akaratlagos mozgások kérgi rendszerét, az akaratlagos mozgás előkészített, finoman "hangolt" a végrehajtásra.

Az extrapiramidális rendszer piramispályája (interneuronokon keresztül) és rostjai végső soron az elülső szarv motoros neuronjain, az alfa- és gamma-sejteken fordulnak elő, és aktiválással és gátlással egyaránt hatnak rájuk.

Az extrapiramidális rendszer filogenetikailag idősebb (különösen sápadt része), mint a piramisrendszer. A piramisrendszer kialakulásával az extrapiramidális rendszer alárendelt helyzetbe kerül.

Az extrapiramidális rendszer a következő fő struktúrákból áll: a nucleus caudatus, a lencse alakú mag héja, a halvány golyó, a subthalamicus mag, a fekete anyag és a vörös mag. Ennek a rendszernek az alsó rendjének szintje az agytörzs és a gerincvelő tegmentumának retikuláris kialakulása. Az állatvilág további fejlődésével a paleostriatum (sápadt labda) kezdett uralni ezeket a struktúrákat. Ezután a magasabb rendű emlősöknél a neostriatum (farokmag és héj) kap vezető szerepet. Általában a filogenetikailag későbbi centrumok dominálnak a korábbiakkal szemben. Ez azt jelenti, hogy az alsóbbrendű állatokban a mozgások beidegzése az extrapiramidális rendszerhez tartozik. A halak a "pallidar" lények klasszikus példái. A madarakban egy meglehetősen fejlett neostriatum jelenik meg. A magasabb rendű állatoknál az extrapiramidális rendszer szerepe továbbra is nagyon fontos, annak ellenére, hogy az agykéreg fejlődésével a filogenetikailag idősebb motoros centrumokat (paleostriatum és neostriatum) egyre inkább egy új motoros rendszer, a piramisrendszer irányítja.

striatum- a vezető központ az extrapiramidális rendszert alkotó struktúrák között. Impulzusokat kap az agykéreg különböző területeiről, különösen a kéreg frontális motoros területéről, amely magában foglalja a 4-es és 6-os mezőt. Ezek az afferens rostok szomatotópiás vetületben szerveződnek, ipszilaterálisan haladnak és gátolnak (fékeznek) akció. Eléri a striatumot és egy másik afferens rostrendszert, amely a talamuszból származik. A nucleus caudatusból és a lencse alakú mag héjából a fő afferens rostok a globus pallidus laterális és mediális szegmensei felé irányulnak, amelyeket a belső velőlemez választ el egymástól. Az ipsilaterális agykéreg felől a substantia nigra, a vörös mag, a nucleus subthalamicus és a reticularis formáció között vannak kapcsolatok.

A lencse alakú mag caudatusa és héja két "csatornája" van a fekete anyaggal való kapcsolattartásra. Egyrészt az afferens nigrostriatális rostokat dopaminergnek írják le, és csökkentik a striatum gátló funkcióját. Másrészt a strionigrális útvonal GABAerg, és gátló hatással van a dopaminerg nigrostriatális neuronokra. Ezek zárt visszacsatolási hurkok. A GABAerg neuronok a gerincvelő gamma neuronjain keresztül szabályozzák az izomtónust.

A striatum összes többi efferens rostja áthalad a mediális szegmensen sápadt labda. Meglehetősen vastag szálkötegeket alkotnak. Az egyik ilyen köteg az úgynevezett lencse alakú hurok. Rostjai a sápadt nucleus medialis szegmensének ventralis részéből erednek, és a belső tok hátsó részének körül futnak ventromediálisan a thalamushoz és a hypothalamushoz, valamint kölcsönösen a nucleus subthalamushoz. Keresztezés után a középagy retikuláris képződményével kapcsolódnak össze, amelyből idegsejtek láncolata alkotja a retikuláris-gerincrendszert (leszálló retikuláris rendszer), amely a gerincvelő elülső szarvának sejtjeiben végződik.

A sápadt golyó efferens rostjainak fő része a talamuszba kerül. Ez a pallidothalamikus köteg, vagy a Pisztráng mező H1. Rostjainak nagy része az elülső thalamicus magokban végződik, amelyek a 6. kérgi területre nyúlnak ki. A kisagy fogazott magjában kezdődő rostok a hátsó thalamicus magban végződnek, amely a 4. kérgi területre nyúlik. mindkét irányba. A kéregben a thalamocorticalis pályák szinapszisba lépnek a corticostriatalis neuronokkal, és visszacsatolási hurkokat képeznek. A reciprok (kapcsolt) thalamocorticalis juncciók elősegítik vagy gátolják a kérgi motoros mezők aktivitását.

A gerincvelőbe leszálló bazális magok rostjai viszonylag kevesen vannak, és csak egy neuronláncon keresztül jutnak el a gerincvelőbe. A kapcsolatok ilyen jellege arra utal, hogy a bazális ganglionok fő funkciója a motoros és premotoros kérgi mezők aktivitásának szabályozása, szabályozása, így az akaratlagos mozgások zökkenőmentesen, folyamatosan végezhetők.

A piramis út az agykéreg szenzomotoros régiójában kezdődik (4, 1, 2, 3 mezők). Egyúttal ezek a mezők, ahol az extrapiramidális motorpályák kezdődnek, amelyek magukban foglalják a corticostriatalis, corticorubral, corticonigralis és corticoreticularis rostokat, amelyek az idegsejtek leszálló láncain keresztül jutnak el a koponyaidegek motoros magjaihoz és a spinális motoros idegsejtekhez.

A legtöbb ilyen kérgi kapcsolat áthalad a belső kapszulán. Következésképpen a belső kapszula károsodása nemcsak a piramispálya rostjait szakítja meg, hanem az extrapiramidális rostokat is. Ez a törés az izomgörcsök oka.

Az extrapiramidális rendellenességek szemiotikája. Az extrapiramidális rendellenességek fő jelei az izomtónus zavarai (dystonia) és az akaratlan mozgások (hiperkinézis, hipokinézis, akinézis), amelyek alvás közben hiányoznak. Két klinikai szindróma különböztethető meg. Az egyiket a hyperkinesis (akaratlan izomösszehúzódások miatti automatikus heves mozgások) és az izom hipotenzió kombinációja jellemzi, és a neostriatum károsodása okozza. A másik a hypokinesis és az izom-hipertónia vagy merevség kombinációja, és a mediális globus pallidus és a substantia nigra érintettsége esetén figyelhető meg.

Akinetikus-merev szindróma(syn.: amiosztatikus, hipokinetikus-hipertóniás, pallidonigral). Ez a szindróma klasszikus formájában tremorbénulásban vagy Parkinson-kórban fordul elő. Ebben a betegségben a kóros folyamat degeneratív, ami a substantia nigra melanintartalmú neuronjainak elvesztéséhez vezet. A Parkinson-kór elváltozása általában kétoldalú. Egyoldalú sejtvesztés esetén a klinikai tünetek a test ellenkező oldalán figyelhetők meg. Parkinson-kórban a degeneratív folyamat örökletes. A substantia nigra neuronok elvesztését más okok is okozhatják. Ilyen esetekben a remegő bénulást Parkinson-szindrómának vagy parkinsonizmusnak nevezik. Ha ez a letargikus encephalitis következménye, azt posztencephaliticus parkinsonizmusnak nevezik. Egyéb állapotok (agyi érelmeszesedés, tífusz, agyi szifilisz, a középagy elsődleges vagy másodlagos érintettsége daganatban vagy sérülésben, szén-monoxid-, mangán- és egyéb anyagok mérgezése, fenotiazin vagy rezerpin hosszú távú alkalmazása) szintén okozhatnak parkinsonizmust.

Az akinetikus-merev szindróma klinikai megnyilvánulásait három fő jellemző jellemzi: hipokinézia (akinézis), merevség és tremor. Nál nél hipokinézia a beteg mobilitása lassan csökken. Minden utánzó és kifejező mozdulat fokozatosan kiesik vagy élesen lelassul. Egy mozgás elindítása, például a séta nagyon nehéz. A beteg először néhány rövid lépést tesz. Miután elkezdte a mozgást, nem tud hirtelen megállni, és tesz néhány plusz lépést. Ezt a folyamatos tevékenységet propulziónak nevezik. Az arckifejezés maszkszerűvé válik (hipomimia, amimia). A beszéd monotonná és dysartriássá válik, amelyet részben a nyelv merevsége és remegése okoz. A test az anteflexiós fix flexiós helyzetben van, minden mozdulat kivételesen lassú és befejezetlen. A kezek nem vesznek részt a járásban (acheirokinézis). Hiányzik minden, az egyénre jellemző mimikai és barátságos kifejező mozdulat.

Ellentétben az izomtónus görcsös növekedésével merevség az extensorokban "viasz" ellenállásként érezhető minden passzív mozgással szemben. Az izmokat nem lehet ellazítani. Passzív mozdulatoknál érezhető, hogy az antagonista izmok tónusa fokozatosan, inkonzisztensen csökken (fogaskerék tünete). A fekvő beteg felemelt feje hirtelen elengedéskor nem esik le, hanem fokozatosan esik vissza a párnára (fejesési teszt). A spasztikus állapottal ellentétben a proprioceptív reflexek nem emelkednek, a kóros reflexek és a paresis hiányoznak. Nehéz kiváltani a reflexeket, és lehetetlen a térdrándulást fokozni a Jendraszyk manőverrel.

A legtöbb beteg passzív remegés alacsony frekvenciájú (4-8 mozgás másodpercenként). A passzív tremor ritmikus, és az agonisták és antagonisták kölcsönhatásának eredménye (antagonista tremor). A szándékos remegéssel ellentétben az antagonisztikus tremor a céltudatos mozgások során megáll. A tabletták gördülése vagy az érmék számolása a Parkinson-kór jelei.

A három felsorolt ​​jel megjelenését okozó mechanizmus nem teljesen tisztázott. Az akinézis valószínűleg a striatumba irányuló impulzusok dopaminerg átvitelének elvesztésével függ össze. Az akinézis a következőképpen magyarázható: a substantia nigra neuronjainak károsodása a gátló, leszálló nigroreticulospinalis impulzusok hatásának elvesztését okozza a Renshaw-sejteken. A Renshaw sejtek, amelyek nagy α-motoros neuronokkal állnak kapcsolatban, gátló hatásukkal csökkentik az utóbbiak aktivitását, ami megnehezíti az akaratlagos mozgás beindítását.

A merevség a substantia nigra neuronok elvesztésével is magyarázható. Normális esetben ezek a neuronok gátolják a striatális impulzusokat, amelyek viszont gátolják a globus pallidust. Ezek elvesztése azt jelenti, hogy az efferens pallidar impulzusok nem gátolnak. A sápadt labda leszálló útja szinapszisokat képez a retikulospinális neuronokkal; amelyek megkönnyítik az interkaláris neuronok működését a tónusos nyújtási reflex áramkörében. Emellett a globus pallidum mediális részéből kiinduló impulzusok a thalamus magvakon és a corticospinalis rostokon keresztül elérik a 6a területet a tónusos nyújtási reflexkörben az interkaláris neuronokra is. Az izomtónus megsértése, az úgynevezett merevség.

Ha a globus pallidus efferens sejtjeit és rostjait sztereotaxiás műtéttel elpusztítják annak mediális részén vagy a lencsehurok régiójában, illetve a thalamus magjában, a merevség csökken.

Egyes betegeknél a sápadt golyó mediális részének, a pallidothalamikus rostok vagy a dentatothalamikus rostok és ezek terminális thalamicus magjának sztereotaktikus koagulációs műtétei mutatkoznak.

Hiperkinetikus-hipotóniás szindróma. A striatum károsodásával alakul ki. A hiperkinéziákat a neostriatum gátló neuronjainak károsodása okozza, amelyek rostjai a globus pallidushoz és a substantia nigrához vezetnek. Más szavakkal, magasabb rendű neuronrendszerek megsértése történik, ami az alapul szolgáló rendszerek neuronjainak túlzott gerjesztéséhez vezet. Ennek eredményeként különféle típusú hyperkinesis lép fel: athetosis, chorea, spasztikus torticollis, torziós dystonia, ballizmus stb.

Athetózisáltalában a striatum perinatális károsodása okozza. Önkéntelen lassú és féregszerű mozgások jellemzik, amelyek hajlamosak a végtagok disztális részének túlnyúlására. Ezenkívül az agonisták és antagonisták izomfeszültségének szabálytalan, görcsös növekedése tapasztalható. Ennek eredményeként a testtartások és a mozgások meglehetősen különcek. Az akaratlagos mozgások jelentősen károsodnak a spontán fellépő hiperkinetikus mozgások miatt, amelyek az arcot, a nyelvet érinthetik, és így rendellenes nyelvmozgással járó grimaszokat okozhatnak. Görcsös nevetés vagy sírás előfordulhat. Az athetózis kombinálható kontralaterális parézissel. Lehet kétoldalú is.

Arcparazsmus- a száj, az arc, a nyak, a nyelv, a szem arcizmoinak tónusos szimmetrikus összehúzódásai. Néha blefarospasmus figyelhető meg - a szem körkörös izomzatának elszigetelt összehúzódása, amely kombinálható a nyelv és a száj izmainak klónos görcseivel. A görcsök néha beszélgetés, evés, mosolygás közben jelentkeznek. Fokozódik az izgalom, erős megvilágítás. Eltűnik egy álomban.

Choreás hiperkinézis rövid, gyors, akaratlan rándulások jellemzik, amelyek véletlenszerűen alakulnak ki az izmokban, és különféle, néha önkényes mozgásokat okoznak. Először a végtagok disztális részei, majd a proximális részei érintettek. Az arcizmok önkéntelen rándulásai grimaszokat okoznak. A hiperkinézis mellett jellemző az izomtónus csökkenése. A lassú fejlődésű choreás mozgások a Huntington-féle chorea és chorea minor patognómikus jelei lehetnek, más agybetegségek (encephalitis, szén-monoxid-mérgezés, érbetegségek) következtében. A striatum érintett.

Görcsös torticollisés torziós dystonia- a dystonia legfontosabb szindrómái. Mindkét betegségben általában a thalamus putamen és centromedialis magja, valamint egyéb extrapiramidális magok (globus pallidus, substantia nigra stb.) érintettek. A görcsös torticollis egy tónusos rendellenesség, amely a nyaki régió izomzatának görcsös összehúzódásaiban fejeződik ki, ami a fej lassú, akaratlan fordulásához és billenéséhez vezet. A betegek gyakran alkalmaznak kompenzációs technikákat a hiperkinézis csökkentésére, különösen a fejüket kezükkel támasztják alá. A nyak egyéb izmai mellett különösen gyakran vesznek részt a folyamatban a sternocleidomastoideus és a trapezius izmok.

A görcsös torticollis a torziós dystonia abortív formája vagy egy másik extrapiramidális betegség (encephalitis, Huntington chorea, hepatocerebralis dystrophia) korai tünete lehet.

A torziós disztóniát a törzs és a proximális végtagszegmensek passzív rotációs mozgásai jellemzik. Annyira hangsúlyosak lehetnek, hogy támasz nélkül a beteg sem állni, sem járni nem tud. A betegség lehet tüneti vagy idiopátiás. Az első esetben születési trauma, sárgaság, agyvelőgyulladás, korai Huntington-kór, Hallervorden-Spatz-kór, hepatocerebrális disztrófia (Wilson-Westphal-Strumpel-kór) lehetséges.

ballisztikus szindrómaáltalában hemiballismus formájában jelentkezik. A forgó jellegű végtagok proximális izmainak gyors összehúzódásaiban nyilvánul meg. Hemiballismus esetén a mozgás nagyon erőteljes, erős („dobás”, seprő), mivel nagyon nagy izmok húzódnak össze. A Lewis subthalamicus magjának és a sápadt labda oldalsó szegmensével való kapcsolatainak károsodása következtében keletkezik. A hemiballismus a lézióval ellentétes oldalon alakul ki.

Myoklonus rándulásokáltalában elváltozást jeleznek a Guillen - Mollare háromszög régiójában: a vörös mag, az alsó olajbogyó, a kisagy fogazott magja. Ezek különböző izomcsoportok gyors, rendszerint szabálytalan összehúzódásai.

Tiki- gyors, akaratlan izomösszehúzódások (leggyakrabban a szem körkörös izma és az arc egyéb izmai).

A hiperkinézis feltehetően a striatum mögöttes idegrendszerekre (halvány golyó, substantia nigra) gyakorolt ​​gátló hatásának elvesztése következtében alakul ki.

A kóros impulzusok a talamuszba, a motoros kéregbe, majd az efferens kérgi neuronok mentén jutnak el.

Agyi érelmeszesedésben szenvedő idős betegeknél gyakran találkozhatunk Parkinson-kór vagy hiperkinézis jeleivel, különösen tremorral, szavakkal és kifejezésekkel, szóvégi szótagokkal (logoclonia) és mozdulatokkal (polikinézia). Előfordulhat pszeudo-spontán mozgásra való hajlam, de a valódi koreiform vagy athetoid mozgások viszonylag ritkák. A legtöbb esetben a tüneteket a striatum és a globus pallidus miliáris és kissé nagy nekrotikus elváltozásai okozzák, amelyek hegek és nagyon kicsi ciszták formájában találhatók meg. Ezt az állapotot lacunar állapotnak nevezik. A recidívára és a logocloniara való hajlamot a nucleus caudatus hasonló elváltozásainak, a tremornak pedig a putamen okozza.

Automatizált műveletek- összetett motoros aktusok és más egymást követő cselekvések, amelyek tudatkontroll nélkül fordulnak elő. Félgömb alakú gócok keletkeznek, amelyek tönkreteszik a kéreg és a bazális magok kapcsolatait, miközben fenntartják kapcsolatukat az agytörzzsel; az azonos nevű végtagokban a fókuszban jelennek meg.


| |