Extrapyramídový motorický systém. Extrapyramídový systém a syndrómy jeho porážky. extrapyramídový systém. Základné princípy konštrukcie. Porušenie pohybov pri porážke rôznych úrovní extrapyramídového systému. Základná stavba mozočka a jeho

Každý človek vykonáva vedomé akcie, za tieto procesy je priamo zodpovedný pyramídový systém mozgu. Ako sa spúšťajú mimovoľné reakcie? Tieto procesy sa vyskytujú v dôsledku fungovania extrapyramídového systému. Tento článok bude diskutovať o jeho štruktúre, hlavných funkciách a možných komplikáciách v prípade závažných porušení.

Všeobecná koncepcia ES

Takže za všetky vedomé pohyby (chôdza, reč, pohyby rúk atď.) je zodpovedný pyramídový systém. Hlboko v ľudskom mozgu je však špeciálny extrapyramídový systém, ktorý je zodpovedný za všetky naše nové zručnosti a schopnosti.

Vedci rozdelili jeho vznik (evolúciu) do dvoch samostatných období:

neostrianár;
paleostrionické.

Prvá vznikla oveľa skôr ako paleostriónska, v súhrne sa navzájom dopĺňajú. Vďaka tomu dochádza k procesom spomaľovania motorickej aktivity, ktoré sú zase spúšťané druhým systémom.

ES vzniká v mozgu (v mieste pons varolii a predĺžení mozgu) a ide do úsekov miechy. Považuje sa za jedného z prvých, ktorí sú zodpovední za ľudskú motorickú aktivitu.

ES funkcie

Pyramídový systém je zodpovedný za vedomé pohyby v ľudskom tele. Napríklad, aby si človek mohol pri jedle priniesť lyžicu alebo vidličku k ústam, musí na to myslieť vopred. Aké procesy sa považujú za nevedomé a na spustenie nevyžadujú účasť mozgovej kôry? Odpoveď môžete získať iba podrobným štúdiom funkcií extrapyramídovej štruktúry. Je teda zodpovedná za:

regulačné procesy tonusu vo svalových svaloch. Existuje skupina svalov, ktorá sa neuvoľňuje ani v období odpočinku. Človek však nikdy nepremýšľa, kým ho „pripraví“ na motorickú aktivitu, to robí ES;
ochranné reflexy tela. Napríklad s hlasným puknutím alebo zvukom človek nedobrovoľne zatvára oči alebo sa chveje;
udržiavanie rovnováhy. AT tento prípad keď sa človek pošmykne na ľade: zmení sa sklon tela, ruky sú spojené. Toto všetko sa deje na nevedomej úrovni za účasti ES;
zručnosti, ktoré sa získavajú počas životného cyklu a posilňujú sa. V tomto prípade hovoria o "Caesarovom" syndróme, ktorý vykonal niekoľko akcií súčasne. Človek môže ticho pracovať a zároveň telefonovať. To všetko bolo možné pomocou unikátneho extrapyramídového komplexu.

Ak je ovplyvnená jedna z častí tejto štruktúry, človek vyvíja vážne poruchy v koordinácii atď. Aby sme tieto procesy pochopili podrobnejšie, zvážme ich štruktúru.

Ide o samostatnú oblasť, ktorá sa nachádza hlboko v mozgovej kôre. Keďže táto štruktúra je považovaná za jednu z najstarších, vyznačuje sa tvorbou jadra. S podrobným štúdiom ES sa začalo v druhej polovici 19. storočia. Potom vedci zistili, že jadro pozostáva z troch zložiek:

striatum (stiatrum), ktoré sa delí na dve samostatné časti: kaudátnu a lentikulárnu. Ten pozostáva z bledej vrstvy a škrupiny;
plot, ktorý sa nachádza medzi vrstvami šedej hmoty. Je o ňom málo informácií, funkcie vedci úplne nepreskúmali;
oblasť mandľového tvaru, ktorá je priamo spojená so subkortikálnym systémom čuchových orgánov a limbickým systémom;
červené jadrá, ktoré majú párový charakter. Práve z tohto miesta vychádzajú nevedomé impulzy, smerujú do svalových svalov kostry. Existuje koncept Pstruhového kríža, vďaka ktorému sa všetky procesy spúšťajú z dvoch strán. Červený odtieň je spôsobený prítomnosťou krvných kapilár a vysokým obsahom železa;
cerebellum nepatrí do extrapyramídového systému, ale je plne zapojený do všetkých nevedomých procesov ľudského tela;
čierny obsah, ktorý sa vyznačuje párovaním. Svoj názov dostal od vysoký obsah melanínový pigment. Anatomické umiestnenie - medzi nohou a pneumatikou mozgu. Je zásobovaný veľkým počtom krvných ciev, je priamo spojený s časťami mozgu.

Vzťahy medzi štruktúrami extrapyramídového systému

Až doteraz procesy interakcie nie sú úplne pochopené. ES je priamo spojené s talamom, retikulatívnymi jadrami, mostom, mozočkom atď. Pre plné fungovanie sa do všetkých vyššie uvedených štruktúr pridávajú gama-motorické neutróny sekcií miechy.

Tento systém úzko súvisí s pyramídovou štruktúrou. Vďaka tejto interakcii sú v človeku usporiadané všetky pohyby, ktoré sú vyvolané úsekmi pyramídového systému. Procesy červeného jadra extrapyramídového systému tvoria takzvaný rubrospinálny trakt. Je zodpovedný za motorické procesy horných končatín človeka.

Vestibulárna oblasť ES je úzko spojená s oblasťou vnútorného ucha, mozočku a niektorých častí miechy. Vďaka tomu človek robí pohyby krkom, trupom, hlavou a končatinami. Okrem toho vzťah s rôznymi štruktúrami mozgu poskytuje funkcie žmurkania, otáčania hlavy a kontroly svalových kontrakcií. Ak dôjde k porušeniu niektorého z procesov, človek zažíva rôzne komplikácie.

Poruchy ES

Keď na ľudský organizmus pôsobí množstvo negatívnych faktorov alebo chorôb, dochádza k poruchám extrapyramídového systému. To je sprevádzané zvýšeným alebo zníženým svalovým tonusom, zakrivením držania tela a reflexnými poruchami. Takéto poruchy boli zaznamenané pri dlhodobom užívaní liekov skupiny antipsychotík (majú priamy účinok na časti mozgu).

Medzi najznámejšie poruchy extrapyramídového systému možno rozlíšiť dyskinézu, dystóniu atď.. Napríklad pri dlhodobom používaní neuroleptických liekov je pacientovi diagnostikovaný "syndróm králika". Ide o stav, ktorý je sprevádzaný mimovoľnými kontrakciami periorálneho svalstva. Liečba tejto patológie je veľmi zložitá a zdĺhavá. Osoba môže tiež zažiť nedobrovoľné svalové kontrakcie na tvári alebo krku.

Je dôležité poznamenať, že porušenia extrapyramídového systému sú spojené s prítomnosťou traumatických poranení mozgu u ľudí, mozgových ochorení (meningitída atď.), Problémy s krvnými cievami v mozgu, genetické choroby, trauma dieťaťa počas pôrodu. , prítomnosť novotvarov v mozgu a pod. Parkinsonova choroba je výsledkom porušenia ES. Pacient má silné chvenie končatín, reč sa stáva monotónnou, výrazy tváre sú narušené.

V prípade poškodenia substantia nigra ES sa reflexné funkcie pacienta výrazne zvyšujú od doby zaujatia primárnej špecifickej polohy. Pri porážke paládia je pacientovi diagnostikovaná svalová hypertenzia, ktorá sa tiež nazýva vosk. V tomto prípade pri vykonávaní pohybov zostáva pozícia osoby nezmenená. Pre takýchto pacientov je charakteristická stuhnutosť pohybov, mimika úplne chýba (výraz pripomína masku). Urobiť ten či onen pohyb (napríklad narovnať ruku) si vyžaduje veľa úsilia.

Liečba problémov spojených s poruchami ES je dlhá a zložitá. Starší ľudia sú náchylní na takéto patológie, je im predpísaná udržiavacia lieková terapia.

Záver

Až donedávna neboli problémy s poruchami extrapyramídového systému úplne pochopené. Sú rôzne: od zvýšenej flexibility až po úplnú stupor, vymiznutie potrebných funkcií a objavenie sa nových, rozvoj tras alebo nervových tikov, chorea alebo hyperkinéza rôzneho charakteru.

Tieto patológie sa u človeka vyvíjajú počas celého života a majú jednorazový charakter, sú výsledkom zlej dedičnosti. Pri prvých nepríjemných príznakoch sa odporúča okamžite podstúpiť diagnózu. Liečba sa tiahne na celý život a človek nie je plnohodnotným členom spoločnosti. Vedcom sa však darí vytvárať nové moderné lieky, ktoré pomáhajú tieto problémy odstraňovať.

V týchto štruktúrach sa impulzy prenášajú do interkalárnych nervových buniek a potom zostupujú ako tegmentálne, červené jadrovo-spinálne, retikulárne a vestibulospinálne a iné dráhy do motorických neurónov predných rohov miechy. Prostredníctvom týchto dráh ovplyvňuje extrapyramídový systém motorickú aktivitu chrbtice. Extrapyramídový systém pozostávajúci z projekčných eferentných nervových dráh začínajúcich v mozgovej kôre, vrátane jadier striata, niektorých jadier mozgového kmeňa a mozočka, reguluje pohyby a svalový tonus. Dopĺňa kortikálny systém dobrovoľných pohybov, dobrovoľný pohyb sa stáva pripraveným, jemne „vyladeným“ na vykonanie.

Pyramídová dráha (cez interneuróny) a vlákna extrapyramídového systému sa nakoniec vyskytujú na motorických neurónoch predného rohu, alfa a gama bunkách a ovplyvňujú ich aktiváciou aj inhibíciou.

Extrapyramídový systém je fylogeneticky starší (najmä jeho pallidárna časť) ako pyramídový. S rozvojom pyramídového systému sa extrapyramídový systém dostáva do podriadeného postavenia.

Extrapyramídový systém pozostáva z týchto hlavných štruktúr: caudatus nucleus, obal lentikulárneho jadra, bledá guľa, subtalamické jadro, čierna látka a červené jadro. Úroveň nižšieho rádu tohto systému je retikulárna tvorba tegmenta mozgového kmeňa a miechy. OD ďalší vývojživočíšneho sveta začalo v týchto štruktúrach dominovať paleostriatum (bledá guľa). Potom u vyšších cicavcov nadobúda vedúcu úlohu neostriatum (nucleus caudate a schránka). Spravidla dominujú fylogeneticky neskoršie centrá nad skoršími. To znamená, že u nižších živočíchov patrí zásoba inervácie pohybov do extrapyramídového systému. Ryby sú klasickým príkladom „pallidar“ tvorov. U vtákov sa objavuje dosť vyvinuté neostriatum. U vyšších živočíchov zostáva úloha extrapyramídového systému veľmi dôležitá, napriek tomu, že s vývojom mozgovej kôry sú fylogeneticky staršie motorické centrá (paleostriatum a neostriatum) stále viac ovládané novým motorickým systémom, pyramídovým systémom.

Striatum je vedúcim centrom medzi štruktúrami, ktoré tvoria extrapyramídový systém. Prijíma impulzy z rôznych oblastí mozgovej kôry, najmä z prednej motorickej oblasti kôry, ktorá zahŕňa polia 4 a 6. Tieto aferentné vlákna sú organizované v somatotopickej projekcii, idú ipsilaterálne a sú inhibičné (brzdiace) vo svojom akcie. Dosahuje striatum a ďalší systém aferentných vlákien vychádzajúcich z talamu. Z nucleus caudate a škrupiny lentikulárneho jadra smerujú hlavné aferentné vlákna do laterálnych a mediálnych segmentov globus pallidus, ktoré sú navzájom oddelené vnútornou dreňovou platničkou. Existujú spojenia z ipsilaterálneho mozgového kortexu do substantia nigra, červeného jadra, subtalamického jadra a retikulárnej formácie.

Caudatus nucleus a shell lentikulárneho jadra majú dva "kanály" spojení so substantia nigra. Na jednej strane sú aferentné nigrostriatálne vlákna opísané ako dopaminergné a znižujú inhibičnú funkciu striata. Na druhej strane strionigrálna dráha je GABAergná a má inhibičný účinok na dopaminergné nigrostriatálne neuróny. Ide o uzavreté krúžky. spätná väzba. GABAergické neuróny prostredníctvom gama neurónov miechy kontrolujú svalový tonus.

Všetky ostatné eferentné vlákna striata prechádzajú cez mediálny segment globus pallidus. Tvoria pomerne hrubé zväzky vlákien. Jeden z týchto zväzkov sa nazýva lentikulárna slučka. Jeho vlákna vychádzajú z ventrálnej časti mediálneho segmentu svetlého jadra a prebiehajú ventromediálne okolo zadného crus vnútorného puzdra k talamu a hypotalamu, ako aj recipročne k subtalamickému jadru. Po prekrížení sa spájajú s retikulárnou formáciou stredného mozgu, z ktorej reťazec neurónov tvorí retikulárno-miechový trakt (zostupný retikulárny systém), končiaci v bunkách predných rohov miechy.

Hlavná časť eferentných vlákien bledej gule ide do talamu. Toto je pallidotalamický zväzok alebo pstruhové pole H1. Väčšina jeho vlákien končí v predných talamických jadrách, ktoré vyčnievajú do kortikálnej oblasti 6. Vlákna, ktoré začínajú v zubatom jadre mozočku, končia v zadnom talamickom jadre, ktoré vyčnieva do kortikálnej oblasti 4. Všetky tieto talamokortikálne spojenia prenášajú impulzy v oboma smermi. V kôre sa thalamokortikálne dráhy synapsia s kortikostriálnymi neurónmi a vytvárajú slučky spätnej väzby. Recipročné (spriahnuté) talamokortikálne spojenia uľahčujú alebo inhibujú aktivitu kortikálnych motorických polí.

Vlákien bazálnych ganglií, ktoré zostupujú do miechy, je pomerne málo a do miechy sa dostávajú len cez reťaz neurónov. Táto povaha spojení naznačuje, že hlavnou funkciou bazálnych ganglií je kontrolovať a regulovať aktivitu motorických a premotorických kortikálnych polí, takže vôľové pohyby môžu byť vykonávané hladko, nepretržite.

Pyramídová dráha začína v senzomotorickej oblasti mozgovej kôry (polia 4, 1, 2, 3). Sú to zároveň polia, v ktorých začínajú extrapyramídové motorické dráhy, medzi ktoré patria kortikostriatálne, kortikorubrálne, kortikonigrálne a kortikoretikulárne vlákna smerujúce do motorických jadier hlavových nervov a do spinálnej motoriky. nervové bunky cez zostupné reťazce neurónov.

Väčšina týchto kortikálnych spojení prechádza cez vnútornú kapsulu. V dôsledku toho poškodenie vnútorného puzdra preruší nielen vlákna pyramídovej dráhy, ale aj extrapyramídové vlákna. Tento zlom je príčinou svalovej spasticity.

Semiotika extrapyramídových porúch. Hlavnými znakmi extrapyramídových porúch sú poruchy svalového tonusu (dystónia) a mimovoľné pohyby (hyperkinéza, hypokinéza, akinéza), ktoré počas spánku chýbajú. Dajú sa rozlíšiť dve klinický syndróm. Jeden z nich je charakterizovaný kombináciou hyperkinézy (automatické prudké pohyby v dôsledku mimovoľných svalových kontrakcií) a svalovej hypotenzie a je spôsobený poškodením neostriata. Druhá je kombináciou hypokinézy a svalovej hypertenzie alebo rigidity a je pozorovaná pri postihnutí mediálneho globus pallidus a substantia nigra.

Akineticko-rigidný syndróm (syn.: amyostatický, hypokineticko-hypertonický, pallidonigrálny). Tento syndróm vo svojej klasickej forme nachádzame pri paralýze tremoru alebo Parkinsonovej chorobe. Patologický proces pri tejto chorobe je degeneratívny, čo vedie k strate neurónov obsahujúcich melanín substantia nigra. Lézia pri Parkinsonovej chorobe je zvyčajne obojstranná. Pri jednostrannej strate buniek sa klinické príznaky pozorujú na opačnej strane tela. Pri Parkinsonovej chorobe je degeneratívny proces dedičný. Táto strata neurónov substantia nigra môže byť spôsobená inými príčinami. V takýchto prípadoch sa trasľavá paralýza označuje ako Parkinsonov syndróm alebo parkinsonizmus. Ak ide o dôsledok letargickej encefalitídy, nazýva sa to postencefalitický parkinsonizmus. Parkinsonizmus môžu spôsobiť aj iné stavy (ateroskleróza mozgu, týfus, mozgový syfilis, primárne alebo sekundárne postihnutie medzimozgu pri nádore alebo úraze, intoxikácia oxidom uhoľnatým, mangánom a inými látkami, dlhodobé užívanie fenotiazínu alebo rezerpínu).

Klinické prejavy akineticko-rigidného syndrómu sú charakterizované tromi hlavnými znakmi: hypokinéza (akinéza), rigidita a tremor. Pri hypokinéze sa pohyblivosť pacienta pomaly znižuje. Všetky mimické a expresívne pohyby postupne vypadávajú alebo prudko spomaľujú. Začať pohyb, ako je chôdza, je veľmi ťažké. Pacient najprv urobí niekoľko krátkych krokov. Po začatí pohybu sa nemôže náhle zastaviť a urobí niekoľko krokov navyše. Táto nepretržitá činnosť sa nazýva pohon. Výraz tváre sa stáva maskovým (hypomimia, amimia). Reč sa stáva monotónnou a dysartrickou, čiastočne spôsobenou strnulosťou a chvením jazyka. Telo je vo fixovanej flexnej polohe anteflexie, všetky pohyby sú výnimočne pomalé a neúplné.

Ruky sa nezúčastňujú na chôdzi (acheirokinéza). Absentujú všetky mimické a priateľské expresívne pohyby charakteristické pre jednotlivca.

Na rozdiel od spastického zvýšenia svalového tonusu je v extenzoroch cítiť stuhnutosť ako „voskový“ odpor voči všetkým pasívnym pohybom. Svaly sa nedajú uvoľniť. Pri pasívnych pohyboch je cítiť, že tonus antagonistických svalov postupne, nekonzistentne klesá (príznak ozubeného kolesa). Zdvihnutá hlava ležiaceho pacienta pri náhlom uvoľnení nespadne, ale postupne padá späť na vankúš (test drop drop). Na rozdiel od spastického stavu nie sú zvýšené proprioceptívne reflexy, chýbajú patologické reflexy a parézy. Je ťažké vyvolať reflexy a je nemožné zvýšiť trhnutie kolenom pomocou manévru Jendraszyk.

U väčšiny pacientov sa zistí pasívny tremor, ktorý má nízku frekvenciu (4–8 pohybov za sekundu). Pasívny tremor je rytmický a je výsledkom interakcie agonistov a antagonistov (antagonistický tremor). Na rozdiel od zámerného tremoru sa antagonistický tremor zastaví pri účelných pohyboch. Váľajúce sa pilulky alebo počítanie mincí sú príznakmi Parkinsonovej triašky.

Mechanizmus, ktorý spôsobuje výskyt troch uvedených príznakov, nebol úplne objasnený. Akinéza pravdepodobne súvisí so stratou dopaminergného prenosu impulzov do striata. Akinézu možno vysvetliť nasledovne: poškodenie neurónov substantia nigra spôsobuje stratu vplyvu inhibičných zostupných nigroretikulospinálnych impulzov na Renshawove bunky. Renshawove bunky, ktoré sú prepojené s veľkými ?-motorickými neurónmi, svojim inhibičným účinkom znižujú ich aktivitu, čo sťažuje iniciáciu dobrovoľného pohybu.

Tuhosť možno vysvetliť aj stratou neurónov substantia nigra. Normálne majú tieto neuróny inhibičný účinok na striatálne impulzy, ktoré následne inhibujú globus pallidus. Ich strata znamená, že eferentné pallidárne impulzy nie sú inhibované. Zostupná dráha bledej gule tvorí synapsie s retikulospinálnymi neurónmi; ktoré uľahčujú pôsobenie interkalárnych neurónov v okruhu tonického strečového reflexu. Okrem toho impulzy vychádzajúce z mediálnej časti globus pallidum zasahujú cez talamické jadrá do oblasti 6a a cez kortikospinálne vlákna majú tiež facilitačný účinok na interkalárne neuróny v okruhu tonického strečového reflexu. Dochádza k porušeniu svalového tonusu, nazývaného rigidita.

Ak sú eferentné bunky a vlákna globus pallidus zničené stereotaxickým chirurgickým zákrokom v jeho mediálnej časti alebo v oblasti lentikulárnej slučky, prípadne talamického jadra, rigidita klesá.

U niektorých pacientov sú zobrazené stereotaktické operácie koagulácie mediálnej časti svetlej gule, pallidotalamických vlákien alebo dentatotalamických vlákien a ich terminálneho talamického jadra.

Hyperkineticko-hypotonický syndróm. Vyvíja sa s poškodením striata. Hyperkinéza je spôsobená poškodením inhibičných neurónov neostriata, ktorých vlákna smerujú do globus pallidus a substantia nigra. Inými slovami, dochádza k porušeniu neurónových systémov vyššieho rádu, čo vedie k nadmernej excitácii neurónov základných systémov. Výsledkom je hyperkinéza. rôzne druhy: atetóza, chorea, spastická torticollis, torzná dystónia, balizmus atď.

Atetóza je zvyčajne spôsobená perinatálnym poškodením striata. Charakterizujú ju mimovoľné pomalé a červovité pohyby so sklonom k hyperextenzii distálnych častí končatín. Okrem toho dochádza k nepravidelnému, spastickému nárastu svalové napätie v agonistoch a antagonistoch. V dôsledku toho sú postoje a pohyby dosť výstredné. Vôľové pohyby sú výrazne narušené v dôsledku spontánneho nástupu hyperkinetických pohybov, ktoré môžu zahŕňať tvár, jazyk a tak spôsobiť grimasy s abnormálnymi pohybmi jazyka. Možné sú kŕčovité výbuchy smiechu alebo plaču. Atetóza sa môže kombinovať s kontralaterálnou parézou. Môže byť aj obojstranná.

Paraspazmus tváre - tonické symetrické kontrakcie tvárových svalov úst, líc, krku, jazyka, očí. Niekedy sa pozoruje blefarospazmus - izolovaná kontrakcia kruhových svalov očí, ktorá sa môže kombinovať s klonickými kŕčmi svalov jazyka a úst. Paraspazmus sa niekedy vyskytuje počas rozhovoru, jedenia, úsmevu. Zvyšuje sa vzrušením, jasným osvetlením. Zmizne vo sne.

Choreická hyperkinéza je charakterizovaná krátkymi, rýchlymi, mimovoľnými zášklbami, ktoré sa vo svaloch vyvíjajú náhodne a spôsobujú rôzne druhy pohybov, niekedy pripomínajúcich svojvoľné. Najprv sú zapojené distálne časti končatín, potom proximálne. Mimovoľné zášklby svalov tváre spôsobujú grimasy. Okrem hyperkinézy je charakteristický pokles svalového tonusu. Choreické pohyby s pomalým vývojom môžu byť patognomickým znakom Huntingtonovej chorey a chorey minor, sekundárne pri iných ochoreniach mozgu (encefalitída, otrava oxidom uhoľnatým, cievne ochorenia). Striatum je ovplyvnené.

Kŕčovitý torticollis a torzná dystónia sú najdôležitejšie syndrómy dystónie. Pri oboch ochoreniach býva postihnutý putamen a centromedálne jadro talamu, ako aj iné extrapyramídové jadrá (globus pallidus, substantia nigra a pod.). Spazmodický torticollis je tonická porucha, ktorá sa prejavuje spastickými kontrakciami svalov krčnej oblasti, čo vedie k pomalým, mimovoľným otáčkam a záklonom hlavy. Pacienti často používajú kompenzačné techniky na zníženie hyperkinézy, najmä podopierajú hlavu rukami. Okrem iných svalov krku sú do procesu obzvlášť často zapojené sternocleidomastoidné a trapézové svaly.

Spazmodická torticollis môže byť abortívnou formou torznej dystónie alebo skorým príznakom iného extrapyramídového ochorenia (encefalitída, Huntingtonova chorea, hepatocerebrálna dystrofia).

Torzná dystónia je charakterizovaná pasívnymi rotačnými pohybmi segmentov trupu a proximálnych končatín. Môžu byť také výrazné, že bez opory pacient nemôže stáť ani chodiť. Ochorenie môže byť symptomatické alebo idiopatické. V prvom prípade je možná pôrodná trauma, žltačka, encefalitída, skorá Huntingtonova chorea, Hallervorden-Spatzova choroba, hepatocerebrálna dystrofia (Wilson-Westphal-Strumpelova choroba).

Balistický syndróm sa zvyčajne vyskytuje vo forme hemibalizmu. Prejavuje sa rýchlymi kontrakciami proximálnych svalov končatín rotačného charakteru. Pri hemibalizme je pohyb veľmi silný, silný („hádzanie“, zametanie), pretože veľmi veľké svaly sa sťahujú. Vzniká v dôsledku poškodenia subtalamického jadra Lewisa a jeho spojenia s laterálnym segmentom svetlej gule. Hemibalizmus sa vyvíja na strane kontralaterálnej k lézii.

Myoklonické zášklby zvyčajne naznačujú léziu v oblasti trojuholníka Guillien - Mollare: červené jadro, dolná oliva, zubaté jadro mozočka. Ide o rýchle, zvyčajne nepravidelné kontrakcie rôznych svalových skupín.

Tiky sú rýchle mimovoľné svalové kontrakcie (najčastejšie orbicularis oculi a iné svaly tváre).

Extrapyramídový systém je súbor štruktúr (útvarov) mozgu zapojených do kontroly pohybov, udržiavania svalového tonusu a držania tela, obchádzajúc kortikospinálny (pyramídový) systém. Štruktúra sa nachádza v mozgových hemisférach a mozgovom kmeni.

Extrapyramídové dráhy sú tvorené zostupnými projekčnými nervovými vláknami, ktoré pôvodom nesúvisia s obrovskými pyramídovými bunkami (Betzovými bunkami) mozgovej kôry. Tieto nervové vlákna zabezpečujú spojenie medzi motorickými neurónmi subkortikálnych štruktúr (mozoček, bazálne gangliá, mozgový kmeň) mozgu so všetkými oddeleniami nervový systém umiestnené distálne.

Extrapyramídový systém vykonáva mimovoľnú reguláciu a koordináciu pohybov, reguláciu svalového tonusu, udržiavanie držania tela, organizáciu motorických prejavov emócií (smiech, plač). Poskytuje plynulé pohyby, nastavuje počiatočnú polohu na ich realizáciu.

Pri poškodení extrapyramídového systému sú narušené motorické funkcie (môže sa vyskytnúť napríklad hyperkinéza, parkinsonizmus), znižuje sa svalový tonus.

Funkčne je extrapyramídový systém neoddeliteľný od pyramídového systému. Poskytuje usporiadaný priebeh dobrovoľných pohybov regulovaných pyramídovým systémom; reguluje vrodené a získané automatické motorické akty, zabezpečuje vytvorenie svalového tonusu a udržiavanie rovnováhy tela; reguluje sprievodné pohyby (napríklad pohyby rúk pri chôdzi) a výrazné pohyby (mimiku).

pyramídový systém , toto je systém nervových štruktúr, ktorý podporuje komplexnú a jemnú koordináciu pohybov. Pyramídový systém je jedným z najnovších výdobytkov evolúcie. Nižšie stavovce tento systém nemajú, objavuje sa len u cicavcov a najväčší rozvoj dosahuje u opíc a najmä u ľudí. Pyramídový systém zohráva osobitnú úlohu pri bipedálnej lokomócii. Začína v mozgovej kôre, na pyramídových bunkách (Betz), inervuje drobné svaly zodpovedné za jemné diferencované pohyby rúk, mimiku a rečový akt. Výrazne menší počet inervuje svaly trupu a dolných končatín a organizuje dobrovoľné pohyby.

16. Oblasti BP kôry. V mozgovej kôre sú tri projekčné zóny:

Primárna projekčná plocha zaberá centrálnu časť jadra mozgového analyzátora. Ide o súbor najviac diferencovaných neurónov, v ktorých prebieha najvyššia analýza a syntéza informácií, vznikajú jasné a komplexné vnemy. Impulzy sa približujú k týmto neurónom po špecifickej dráhe na prenos impulzov do mozgovej kôry (spinothalamická dráha).

Sekundárne umiestnený okolo primárnej časti, je súčasťou mozgovej časti analyzátora. Poskytuje komplexné vnímanie. Pri porážke tejto zóny dochádza ku komplexnej dysfunkcii. Citlivosť na podnety zvyčajne nie je narušená, ale je narušená schopnosť interpretovať význam podnetu.

Terciárna projekčná zóna- asociatívne - sú to polymodálne neuróny roztrúsené po celej mozgovej kôre. Dostávajú impulzy z asociatívnych jadier talamu a zbiehajú impulzy rôznych modalít. Zabezpečuje komunikáciu medzi rôznymi analyzátormi a podieľa sa na tvorbe podmienených reflexov.

GBOU VPO Štátna lekárska akadémia Nižného ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie

Oddelenie: normálna anatómia

"Extrapyramídový systém"

Prácu robila žiačka 2. ročníka

lekárska fakulta

Šarova Ľudmila Jurjevna

Skupina: 242

Kontroloval: Bezdenezhnykh Andrey Vjačeslavovič

Nižný Novgorod,

Definícia "extrapyramídového systému"

História štúdia

Popis

Klasifikácia podľa topografických a funkčných kritérií

Vedenie ciest

Bibliografia

Extrapyramídový systém (lat.: extra - vonku, vonku, bokom + pyramis, grécky: πϋραμίς - pyramída) - súbor subkortikálnych a kmeňových útvarov, motorických dráh, ktoré neprechádzajú cez pyramídy medulla oblongata. Tento systém sa spolu s kortikálnym podieľa na riadení pohybov a keďže je fylogeneticky najstarší, hrá významnú úlohu pri konštrukcii a riadení pohybov, ktoré nevyžadujú aktiváciu pozornosti.

História štúdia.

Prvýkrát myšlienku, že stav motorických funkcií ovplyvňujú nielen útvary tvoriace pyramídový systém, vyslovil v roku 1908 anglický neurológ S. Wilson. v procese štúdia choroby, ktorá je dnes známa ako Wilsonova-Konovalovova choroba. Odvtedy sa všetky mozgové štruktúry, ktoré ovplyvňujú stav priečne pruhovaných svalov a podieľajú sa na poskytovaní pohybov, nazývajú extrapyramídové.

Na návrh R. Granita (Granit R., 1973) sa štruktúry pyramídových dráh, od ktorých závisia aktívne pohyby tela a jeho častí, nazývali fázické. Extrapyramídové štruktúry ovplyvňujúce motorické akty, polohu, udržiavanie rovnováhy tela a jeho držania sú tonické.

N.K. Bogolepov poznamenal, že extrapyramídový systém sa tiež podieľa na vykonávaní výrazových, tvárových a emocionálnych reakcií.

Popredný americký fyziológ P. Milner vyjadril v roku 1973 pochybnosti o existencii oddelených extrapyramídových a pyramídových systémov. V súčasnosti je však po dôkladnom preštudovaní funkcií oboch systémov nepopierateľná ich izolácia.

Popis

Systém E. je v porovnaní s pyramídovým fylogeneticky starší (najmä jeho pallidárna časť). S rozvojom pyramídového systému sa extrapyramídový systém dostáva do podriadeného postavenia.

Extrapyramídový systém pozostáva z nasledujúcich štruktúr mozgu:

bazálne gangliá (vrátane striata), červené jadro, intersticiálne jadro, tektum, substantia nigra, retikulárna formácia mozgového kmeňa, jadrá vestibulárneho komplexu, mozoček, dolná oliva predĺženej miechy.

Nucleus bazály - nahromadenie šedej hmoty v hrúbke mozgových hemisfér.

Corpus striatum (priečne pruhované telo) pozostáva z n.caudatus a n.lentiformis.

Caudate jadro - má podobu čiarky umiestnenej v sagitálnej rovine. Pozostáva z troch častí: caput, corpus a cauda. Predná časť hlavy je zrastená s bielou hmotou predného laloka, pričom svojimi voľnými plochami (hornými a strednými) tvorí telo nucleus caudate v spánkovom laloku dno centrálnej časti laterálnej komory. Chvost smeruje do spánkového laloku hemisféry, kde dosahuje amygdalu. Podieľa sa na organizácii motorickej činnosti, tvorbe podmienených reflexov a pamäťových mechanizmov.

Lentikulárne jadro - leží laterálne od caudate nucleus a zrakového pahorku a skladá sa z dvoch častí - laterálnej, väčšej a strednej, škrupiny (putamen) a svetlej gule (globus pallidus). Funkciou lentikulárneho jadra je regulácia svalového tonusu.

Subtalamické jadro (Lewis) - nahromadenie šedej hmoty s vláknami, ktoré do nej prenikajú. Prilieha k povrchu vnútorného puzdra, ktoré ho oddeľuje od bledej gule, s ktorou je jadro spojené veľkým počtom vlákien prechádzajúcich ako súčasť subtalamického zväzku.

čierna látka - jadro es, ktoré leží na spodnej časti nôh mozgu, sa podieľa na distribúcii svalového tonusu potrebného na nastavenie tela do určitej polohy.

červené jadro - sivá hmota tegmenta stredného mozgu, je prvým integračným riadiacim centrom končatín.

Stredné jadro (Cajal) - je obsiahnutý v retikulárnej formácii stredného mozgu, vedie k mediálnemu pozdĺžnemu zväzku, čo je dôležitá asociačná dráha spájajúca rôzne jadrá nervov očných svalov medzi sebou, ktorá určuje kombinované pohyby očí, keď sú odchýliť sa jedným alebo druhým smerom. S jeho funkciou sú spojené aj pohyby očí a hlavy, ku ktorým dochádza pri stimulácii rovnovážneho aparátu.

Doska kvadrigeminy - časť stredného mozgu, ktorá je reflexným centrom rôznych druhov pohybov, ktoré sa vyskytujú, g.o. pod vplyvom zrakových a sluchových podnetov.

spodná oliva - oválna vyvýšenina umiestnená po stranách každej pyramídy predĺženej miechy. Oddelené od poslednej anterolaterálnej drážky. Hrá dôležitú úlohu v gastrokolickom reflexe, vedie vlákna z mediálneho spinálneho cerebelárneho traktu

Cerebellum - časť zadného mozgu zodpovedná za reguláciu držania tela a svalového tonusu, senzomotorickú koordináciu posturálnych a účelových pohybov, koordináciu rýchlych účelových pohybov.

Časť štruktúr e.s. podieľa sa na tvorbe jeho vyššieho oddelenia, takzvaného striopallidárneho systému, pozostávajúceho z pallidum (fylogeneticky starobylejší útvar, pozostávajúci z bledej gule, Lewisovho jadra, červeného jadra, čiernej látky) a striata (mladšia časť, pozostávajúca z škrupina a plot).

Napriek zjednoteniu striata a palida do jedného systému sa tieto štruktúry funkčne navzájom líšia. Pallidum je motorické jadro, ktoré má aktivačný účinok na subkortikálne formácie. Bledá guľa dostáva aferentné impulzy pozdĺž vlákien vychádzajúcich zo striata a subtalamického jadra. Časť vlákien sleduje talamické jadrá, neuróny červeného a tegmentálneho jadra. Bledá guľa, ktorá je efektne spojená s centrami stredného a zadného mozgu, reguluje a koordinuje ich prácu. Jednou z funkcií pallidum je inhibícia základných jadier, hlavne červeného jadra stredného mozgu, preto ak je bledá guľa poškodená, dochádza k silnému zvýšeniu tonusu kostrových svalov - hypertonicita v dôsledku uvoľnenia červeného jadra z inhibičného vplyvu bledej gule.

Striatum má tiež inhibičný účinok na subkortikálne štruktúry. Striatum prijíma aferentné impulzy hlavne z mozgových hemisfér a talamu a vysiela eferentné impulzy hlavne do globus pallidus. Časť eferentov bez prepínania ide do čiernej hmoty. Malý počet vlákien ide do subtalamického a červeného jadra, spodnej olivovej, modrej škvrny, jadier raphe. Striatum sa považuje za efektorové jadro, ktoré nemá nezávislé motorické funkcie, ale riadi funkcie palida. Striatum inhibuje činnosť bledej gule, to znamená, že na ňu pôsobí rovnako, ako sama pôsobí na červené jadro.

Klasifikácia


(substantia grisea) Nucleus basales (corpus striatum, n, amygdaloideum)		Activatiopallidum	akineticko-rigidný syndróm (hypomýmia, bradykinéza)
Nucleus subthalamicus	Balizmus a hemibalizmus
Substantia grisea, nucleus ruber, n. intersticieles, lamina tecti,	parkinsonizmus	Reactivatio-striatum	Hypotonicko-hyperkinetický syndróm (hyperkinéza, atetóza)
Medulla oblongata Oliva inferior, nucleus vestibularis

Formácia reticularis trunci encephali

Fungovanie e.s. vykonávané pomocou mnohých špecializovaných ciest:

Aferentné kortikálne dráhy vychádzajú z početných úsekov mozgovej kôry, najmä z motorických oblastí frontálnej oblasti (precentrálny gyrus, paracentrálny lalok). S najväčšou pravdepodobnosťou sú tieto vlákna inhibičné. Ďalší systém aferentných vlákien, ktorý sa zdá byť aktivačný, dosahuje striatum z talamického centromedického jadra. Okrem toho sa rozlišuje systém kortikálnych vlákien, ktoré poskytujú bilaterálne spojenie medzi substantia nigra a striatum. Dopaminergné (aferentné nigrosticiálne) vlákna – znižujú inhibičnú funkciu striata (asi 80 % dopamínu sa uvoľňuje axónmi neurónov týchto dráh, (nigrostriatálny systém, ktorého axóny uvoľňujú asi 80 % dopamínu). neurotransmiter v zakončeniach niektorých axónov periférnych nervov a mnohých neurónov CNS. Dopamín je jedným z chemických faktorov vnútorného posilňovania (EFF) a slúži ako dôležitá súčasť „systému odmeňovania“ mozgu, pretože spôsobuje pocit potešenia (alebo uspokojenia), ktorý ovplyvňuje procesy motivácie a učenia) Na druhej strane strionigrálna dráha je GABAergická a má inhibičný účinok na dopaminergné neuróny.

Eferentný tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus vestibulospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivispinalis.

Rubrospinálna (Monakovova dráha) dráha začína od červeného jadra stredného mozgu, po výstupe sa táto dráha opäť skríži (Forelovo kríženie) sa nachádza v laterálnych povrazcoch a končí vo V-VII platniach miechy (medzizóna). Neexistujú žiadne priame spojenia s motorickými neurónmi. Podieľa sa na organizácii pohybu celých svalov trupu a končatín (chôdza, beh), kontroluje tón flexorov, robí tieto pohyby plastickými a pomáha udržiavať určitú polohu po dlhú dobu.

Vestibulo-spinálne trakty (laterálne a ventrálne) aktivujú motorické systémy súvisiace s rovnováhou tela a smerom pohybu. Začínajú od veľkých vestibulárnych jadier predĺženej miechy a mostíka, olivy predĺženej miechy a končia v doštičkách VII - IX miechy (oblasť predného rohu). Bočný trakt (prechádza v laterálnom povrazci) končí v oblasti cervikálnych oblastí a ventrálny trakt (prechádza v prednom povrazci) v bedrových oblastiach. Kontrolujú a organizujú redistribúciu svalového tonusu pri akejkoľvek zmene polohy tela a hlavy v priestore, kontrolujú tonus extenzorových svalov.

Retikulo-spinálna trakty sú reprezentované axónmi neurónov retikulárnej formácie mosta a medulla oblongata. Prechádzajú v prednej šnúre a tvoria dve cesty: strednú a laterálnu a končia v oblasti motorických jadier dosky IX, ako aj v oblasti dosiek VI-VIII. Význam tohto traktu v mechanizme udržiavania a distribúcie svalového tonusu a regulácie postojov, účasť na difúznej inhibícii celého svalstva je nevyhnutná pri niektorých behaviorálnych úkonoch, napríklad pri prehriatí organizmu. Táto dráha sprostredkúva aktivačný vplyv respiračných a vazomotorických centier.

Tekto-spinálna trakt pochádza z hlbokých vrstiev tuberkulóz kvadrigeminy stredného mozgu, prechádza ako súčasť ventrálnych povrazcov a končí na interneurónoch doštičiek VII-VIII miechy (oblasť predného rohu). Funkčne sú tekto-spinálne dráhy spojené s koordináciou pohybov hlavy a trupu v reakcii na vizuálne a zvukové signály a zabezpečujú realizáciu sentinelového reflexu u ľudí.

Olivo-spinálny trakt vychádza z dolného jadra olivy medulla oblongata, má priame spojenie s kôrou hemisfér predného laloku (kortikálno-olivová dráha), s červeným jadrom (červená jadrovo-olivová dráha) a kôrou cerebelárnych hemisfér (olivovo-cerebelárna dráha). Axóny buniek dolného jadra sa zhromažďujú vo zväzku, ktorý sa dá vysledovať v antero-mediálnej časti laterálneho funikulu a končí v motorických jadrách predných rohov miechy. Poskytuje bezpodmienečné reflexné udržiavanie tonusu svalov krku, hlavy a motorických úkonov zameraných na udržanie rovnováhy tela.

Impulzy z extrapyramídového systému, ako aj z mozočku a z pyramídového systému teda prúdia do buniek predného rohu, kde končia všetky práve vymenované vodiče. Konečná cesta k svalu prechádza cez periférny motorický neurón.

Asociatívne (spojenie neurónov extrapyramídového systému medzi sebou)

Extrapyramídové poruchy možno rozdeliť do dvoch klinických syndrómov: akineticko-rigidné a hyperkineticko-hypotonické

Možnosti zníženia motorickej aktivity sú: akinéza - nedostatok pohybu, bradykinéza - pomalosť pohybu, oligokinéza - chudoba pohybov, hypokinéza - nedostatok motorickej aktivity.

Rigidita je neustála prítomnosť svalov v stave tonického napätia, ktoré je charakteristické pre svaly agonistu aj svaly antagonistu, v súvislosti s ktorým sa prejavuje plastický charakter zvýšenia svalového tonusu.

V počiatočnom štádiu akineticko-rigidného syndrómu je svalová rigidita pri Parkinsonovej chorobe zvyčajne asymetrická, môže sa prejaviť v ktorejkoľvek časti tela, ale neskôr, ako choroba postupuje, sa stáva bežnejšou a časom zovšeobecňuje.

Hypotonicko-hyperkinetický syndróm sa vyvíja s poškodením jadra caudatus a škrupiny (v týchto formáciách je nadbytok mediátorov excitácie - dopamínu atď.). Rozlíšiť:

atetóza - pomalý artestický tonický charakter pohybu, najmä v distálnych končatinách, niekedy v svaloch tváre (vyčnievanie pier atď.)

choreická hyperkinéza (najčastejšia forma) - rýchle nerytmické pohyby v distálnej a proximálnej časti končatín, tváre, trupu.

Takže funkčne, napr. veľmi úzko súvisí s fylogeneticky mladšou, pyramídovou. No zároveň má určitú úlohu, ktorá spočíva v 1. Regulácii svalového tonusu v kombinácii s inými štruktúrami.

2. Regulácia tempa, rytmu a plasticity ľubovoľného pohybového aktu.

3. Zabezpečenie motorickej zložky pri regulácii nepodmienených reflexov (sexuálny, obranný, štartovací reflex atď.).

4. Zabezpečenie postupnosti motorického úkonu.

5. Zabezpečenie motorickej zložky emocionálnej sféry.

6. Regulácia vysoko špecializovaných ľudských pohybov, ktoré dosiahli úroveň automatizmov

Bibliografia:

Burd, Gusev, Konovalov - Neurológia a neurochirurgia

Všeobecná neurológia A.S. Nikiforov, E.I. Gusev - 2007 - 720 s

Ľudská pneumopsychosomatológia, Trifonov E.V. Rusko-anglická encyklopédia 2013

Normálna ľudská anatómia, Gaivoronsky I.V. 2001

"Aktuálna diagnostika chorôb nervového systému", A.V. Triumfov

Aktuálna diagnostika v neurológii, Petter Duus

3.2. Extrapyramídový systém

Termín "extrapyramídový systém" sa týka subkortikálnych a kmeňových extrapyramídových útvarov a motorických dráh, ktoré neprechádzajú cez pyramídy medulla oblongata. Súčasťou tohto systému sú aj tie zväzky, ktoré spájajú mozgovú kôru s extrapyramídovými sivými štruktúrami: striatum, červené jadro, substantia nigra, cerebellum, retikulárny útvar a jadrá tegmentum trupu. V týchto štruktúrach sa impulzy prenášajú do interkalárnych nervových buniek a potom zostupujú ako tegmentálne, červené jadrovo-spinálne, retikulárne a vestibulospinálne a iné dráhy do motorických neurónov predných rohov miechy. Prostredníctvom týchto dráh ovplyvňuje extrapyramídový systém motorickú aktivitu chrbtice. Extrapyramídový systém pozostávajúci z projekčných eferentných nervových dráh začínajúcich v mozgovej kôre, vrátane jadier striata, niektorých jadier mozgového kmeňa a mozočka, reguluje pohyby a svalový tonus. Dopĺňa kortikálny systém dobrovoľných pohybov, dobrovoľný pohyb sa stáva pripraveným, jemne „vyladeným“ na vykonanie.

Extrapyramídový systém pozostáva z týchto hlavných štruktúr: caudatus nucleus, obal lentikulárneho jadra, bledá guľa, subtalamické jadro, čierna látka a červené jadro. Úroveň nižšieho rádu tohto systému je retikulárna tvorba tegmenta mozgového kmeňa a miechy. S ďalším vývojom sveta zvierat začalo v týchto štruktúrach dominovať paleostriatum (bledá guľa). Potom u vyšších cicavcov nadobúda vedúcu úlohu neostriatum (nucleus caudate a schránka). Spravidla dominujú fylogeneticky neskoršie centrá nad skoršími. To znamená, že u nižších živočíchov patrí zásoba inervácie pohybov do extrapyramídového systému. Ryby sú klasickým príkladom „pallidar“ tvorov. U vtákov sa objavuje dosť vyvinuté neostriatum. U vyšších živočíchov zostáva úloha extrapyramídového systému veľmi dôležitá, napriek tomu, že s vývojom mozgovej kôry sú fylogeneticky staršie motorické centrá (paleostriatum a neostriatum) stále viac ovládané novým motorickým systémom, pyramídovým systémom.

striatum- vedúce centrum medzi štruktúrami, ktoré tvoria extrapyramídový systém. Prijíma impulzy z rôznych oblastí mozgovej kôry, najmä z prednej motorickej oblasti kôry, ktorá zahŕňa polia 4 a 6. Tieto aferentné vlákna sú organizované v somatotopickej projekcii, idú ipsilaterálne a sú inhibičné (brzdiace) vo svojom akcie. Dosahuje striatum a ďalší systém aferentných vlákien vychádzajúcich z talamu. Z nucleus caudate a škrupiny lentikulárneho jadra smerujú hlavné aferentné vlákna do laterálnych a mediálnych segmentov globus pallidus, ktoré sú navzájom oddelené vnútornou dreňovou platničkou. Existujú spojenia z ipsilaterálneho mozgového kortexu do substantia nigra, červeného jadra, subtalamického jadra a retikulárnej formácie.

Caudatus jadro a shell lentikulárneho jadra majú dva "kanály" spojení s čiernou hmotou. Na jednej strane sú aferentné nigrostriatálne vlákna opísané ako dopaminergné a znižujú inhibičnú funkciu striata. Na druhej strane strionigrálna dráha je GABAergná a má inhibičný účinok na dopaminergné nigrostriatálne neuróny. Ide o uzavreté slučky spätnej väzby. GABAergické neuróny prostredníctvom gama neurónov v mieche kontrolujú svalový tonus.

Všetky ostatné eferentné vlákna striata prechádzajú cez mediálny segment bledá guľa. Tvoria pomerne hrubé zväzky vlákien. Jeden z týchto zväzkov sa nazýva lentikulárna slučka. Jeho vlákna vychádzajú z ventrálnej časti mediálneho segmentu svetlého jadra a prebiehajú ventromediálne okolo zadného crus vnútorného puzdra k talamu a hypotalamu, ako aj recipročne k subtalamickému jadru. Po prekrížení sa spájajú s retikulárnou formáciou stredného mozgu, z ktorej reťazec neurónov tvorí retikulárno-miechový trakt (zostupný retikulárny systém), končiaci v bunkách predných rohov miechy.

Pyramídová dráha začína v senzomotorickej oblasti mozgovej kôry (polia 4, 1, 2, 3). Sú to zároveň polia, v ktorých začínajú extrapyramídové motorické dráhy, medzi ktoré patria kortikostriatálne, kortikorubrálne, kortikonigrálne a kortikoretikulárne vlákna smerujúce do motorických jadier hlavových nervov a do miechových motorických nervových buniek cez zostupné reťazce neurónov.

Semiotika extrapyramídových porúch. Hlavnými znakmi extrapyramídových porúch sú poruchy svalového tonusu (dystónia) a mimovoľné pohyby (hyperkinéza, hypokinéza, akinéza), ktoré počas spánku chýbajú. Možno rozlíšiť dva klinické syndrómy. Jeden z nich je charakterizovaný kombináciou hyperkinézy (automatické prudké pohyby v dôsledku mimovoľných svalových kontrakcií) a svalovej hypotenzie a je spôsobený poškodením neostriata. Druhá je kombináciou hypokinézy a svalovej hypertenzie alebo rigidity a je pozorovaná pri postihnutí mediálneho globus pallidus a substantia nigra.

Akineticko-rigidný syndróm(syn.: amyostatický, hypokineticko-hypertonický, pallidonigrálny). Tento syndróm vo svojej klasickej forme nachádzame pri paralýze tremoru alebo Parkinsonovej chorobe. Patologický proces pri tejto chorobe je degeneratívny, čo vedie k strate neurónov obsahujúcich melanín substantia nigra. Lézia pri Parkinsonovej chorobe je zvyčajne obojstranná. Pri jednostrannej strate buniek sa klinické príznaky pozorujú na opačnej strane tela. Pri Parkinsonovej chorobe je degeneratívny proces dedičný. Táto strata neurónov substantia nigra môže byť spôsobená inými príčinami. V takýchto prípadoch sa trasľavá paralýza označuje ako Parkinsonov syndróm alebo parkinsonizmus. Ak ide o dôsledok letargickej encefalitídy, nazýva sa to postencefalitický parkinsonizmus. Parkinsonizmus môžu spôsobiť aj iné stavy (ateroskleróza mozgu, týfus, mozgový syfilis, primárne alebo sekundárne postihnutie medzimozgu pri nádore alebo úraze, intoxikácia oxidom uhoľnatým, mangánom a inými látkami, dlhodobé užívanie fenotiazínu alebo rezerpínu).

Klinické prejavy akineticko-rigidného syndrómu sú charakterizované tromi hlavnými znakmi: hypokinéza (akinéza), rigidita a tremor. O hypokinéza pohyblivosť pacienta pomaly klesá. Všetky mimické a expresívne pohyby postupne vypadávajú alebo prudko spomaľujú. Začať pohyb, ako je chôdza, je veľmi ťažké. Pacient najprv urobí niekoľko krátkych krokov. Po začatí pohybu sa nemôže náhle zastaviť a urobí niekoľko krokov navyše. Táto nepretržitá činnosť sa nazýva pohon. Výraz tváre sa stáva maskovým (hypomimia, amimia). Reč sa stáva monotónnou a dysartrickou, čiastočne spôsobenou strnulosťou a chvením jazyka. Telo je vo fixovanej flexnej polohe anteflexie, všetky pohyby sú výnimočne pomalé a neúplné. Ruky sa nezúčastňujú na chôdzi (acheirokinéza). Absentujú všetky mimické a priateľské expresívne pohyby charakteristické pre jednotlivca.

Na rozdiel od spastického zvýšenia svalového tonusu tuhosť je cítiť v extenzoroch ako "voskovú" odolnosť voči všetkým pasívnym pohybom. Svaly sa nedajú uvoľniť. Pri pasívnych pohyboch je cítiť, že tonus antagonistických svalov postupne, nekonzistentne klesá (príznak ozubeného kolesa). Zdvihnutá hlava ležiaceho pacienta pri náhlom uvoľnení nespadne, ale postupne padá späť na vankúš (test drop drop). Na rozdiel od spastického stavu nie sú zvýšené proprioceptívne reflexy, chýbajú patologické reflexy a parézy. Je ťažké vyvolať reflexy a je nemožné zvýšiť trhnutie kolenom pomocou manévru Jendraszyk.

Väčšina pacientov sa prezentuje pasívne chvenie s nízkou frekvenciou (4-8 pohybov za sekundu). Pasívny tremor je rytmický a je výsledkom interakcie agonistov a antagonistov (antagonistický tremor). Na rozdiel od zámerného tremoru sa antagonistický tremor zastaví pri účelných pohyboch. Váľajúce sa pilulky alebo počítanie mincí sú príznakmi Parkinsonovej triašky.

Mechanizmus, ktorý spôsobuje výskyt troch uvedených príznakov, nebol úplne objasnený. Akinéza pravdepodobne súvisí so stratou dopaminergného prenosu impulzov do striata. Akinézu možno vysvetliť nasledovne: poškodenie neurónov substantia nigra spôsobuje stratu vplyvu inhibičných zostupných nigroretikulospinálnych impulzov na Renshawove bunky. Renshawove bunky, ktoré majú spojenie s veľkými α-motorickými neurónmi, svojim inhibičným účinkom znižujú ich aktivitu, čo sťažuje iniciáciu dobrovoľného pohybu.

Hyperkineticko-hypotonický syndróm. Vyvíja sa s poškodením striata. Hyperkinéza je spôsobená poškodením inhibičných neurónov neostriata, ktorých vlákna smerujú do globus pallidus a substantia nigra. Inými slovami, dochádza k porušeniu neurónových systémov vyššieho rádu, čo vedie k nadmernej excitácii neurónov základných systémov. V dôsledku toho dochádza k hyperkinéze rôznych typov: atetóza, chorea, spastická torticollis, torzná dystónia, balizmus atď.

Atetóza zvyčajne spôsobené perinatálnym poškodením striata. Charakterizujú ju mimovoľné pomalé a červovité pohyby so sklonom k hyperextenzii distálnych častí končatín. Okrem toho dochádza k nepravidelnému, spastickému zvýšeniu svalového napätia u agonistov a antagonistov. V dôsledku toho sú postoje a pohyby dosť výstredné. Vôľové pohyby sú výrazne narušené v dôsledku spontánneho nástupu hyperkinetických pohybov, ktoré môžu zahŕňať tvár, jazyk a tak spôsobiť grimasy s abnormálnymi pohybmi jazyka. Možné sú kŕčovité výbuchy smiechu alebo plaču. Atetóza sa môže kombinovať s kontralaterálnou parézou. Môže byť aj obojstranná.

Paraspazmus tváre- tonické symetrické kontrakcie tvárových svalov úst, líc, krku, jazyka, očí. Niekedy sa pozoruje blefarospazmus - izolovaná kontrakcia kruhových svalov očí, ktorá sa môže kombinovať s klonickými kŕčmi svalov jazyka a úst. Paraspazmus sa niekedy vyskytuje počas rozhovoru, jedenia, úsmevu. Zvyšuje sa vzrušením, jasným osvetlením. Zmizne vo sne.

Choreická hyperkinéza charakterizované krátkymi, rýchlymi, mimovoľnými zášklbami, ktoré sa vo svaloch vyvíjajú náhodne a spôsobujú rôzne druhy pohybov, niekedy pripomínajúcich svojvoľné. Najprv sú zapojené distálne časti končatín, potom proximálne. Mimovoľné zášklby svalov tváre spôsobujú grimasy. Okrem hyperkinézy je charakteristický pokles svalového tonusu. Choreické pohyby s pomalým vývojom môžu byť patognomickým znakom Huntingtonovej chorey a chorey minor, sekundárne pri iných ochoreniach mozgu (encefalitída, otrava oxidom uhoľnatým, cievne ochorenia). Striatum je ovplyvnené.

Kŕčovité torticollis a torzná dystónia- najdôležitejšie syndrómy dystónie. Pri oboch ochoreniach býva postihnutý putamen a centromedálne jadro talamu, ako aj iné extrapyramídové jadrá (globus pallidus, substantia nigra a pod.). Spazmodický torticollis je tonická porucha, ktorá sa prejavuje spastickými kontrakciami svalov krčnej oblasti, čo vedie k pomalým, mimovoľným otáčkam a záklonom hlavy. Pacienti často používajú kompenzačné techniky na zníženie hyperkinézy, najmä podopierajú hlavu rukami. Okrem iných svalov krku sú do procesu obzvlášť často zapojené sternocleidomastoidné a trapézové svaly.

balistický syndróm sa zvyčajne vyskytuje vo forme hemibalizmu. Prejavuje sa rýchlymi kontrakciami proximálnych svalov končatín rotačného charakteru. Pri hemibalizme je pohyb veľmi silný, silný („hádzanie“, zametanie), pretože veľmi veľké svaly sa sťahujú. Vzniká v dôsledku poškodenia subtalamického jadra Lewisa a jeho spojenia s laterálnym segmentom svetlej gule. Hemibalizmus sa vyvíja na strane kontralaterálnej k lézii.

Myoklonické zášklby zvyčajne naznačujú léziu v oblasti trojuholníka Guillen - Mollare: červené jadro, dolná oliva, zubaté jadro mozočka. Ide o rýchle, zvyčajne nepravidelné kontrakcie rôznych svalových skupín.

Tiki- rýchle mimovoľné svalové kontrakcie (najčastejšie kruhový sval oka a iné svaly tváre).

Hyperkinéza sa pravdepodobne vyvíja v dôsledku straty inhibičného účinku striata na základné neurónové systémy (bledá guľa, substantia nigra).

Patologické impulzy idú do talamu, do motorickej kôry a potom pozdĺž eferentných kortikálnych neurónov.

U starších pacientov s cerebrálnou aterosklerózou možno často nájsť príznaky Parkinsonovej poruchy alebo hyperkinézy, najmä tremor, tendenciu opakovať slová a frázy, posledné slabiky slov (logoklonia) a pohyby (polykinéza). Môže existovať tendencia k pseudospontánnym pohybom, ale skutočné choreiformné alebo atetoidné pohyby sú relatívne zriedkavé. Vo väčšine prípadov sú symptómy spôsobené miliárnymi a trochu veľkými nekrotickými léziami striata a globus pallidus, ktoré sa nachádzajú vo forme jaziev a veľmi malých cýst. Tento stav je známy ako lakunárny stav. Sklon k recidíve a logoklonii sa považuje za dôsledok podobných lézií nucleus caudatus a tremor je spôsobený putamenom.

Automatizované akcie- komplexné motorické akty a iné následné akcie, ktoré sa vyskytujú bez kontroly vedomia. Vznikajú s hemisférickými ložiskami, ktoré ničia spojenia kôry s bazálnymi jadrami pri zachovaní ich spojenia s mozgovým kmeňom; sa objavujú v končatinách s rovnakým názvom s ohniskom.

| |

Všeobecná koncepcia ES

ES funkcie

Vzťahy medzi štruktúrami extrapyramídového systému

Poruchy ES

Záver

Prečítajte si tiež